Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Эссенциальная тромбоцитемия

(Первичная тромбоцитемия)

Авторы:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Последний полный пересмотр/исправление сен 2020| Последнее изменение содержания сен 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
  • В кистях рук и стопах может ощущаться жжение и покалывание, наблюдаться покраснение; пальцы рук могут казаться холодными.

  • Анализы крови обычно позволяют установить диагноз, но в некоторых случаях требуется биопсия костного мозга.

  • Проводится лечение, подавляющее симптомы и понижающее количество тромбоцитов.

Тромбоциты Тромбоциты Основные компоненты крови включают: плазму; эритроциты; лейкоцитов; тромбоциты. Прочитайте дополнительные сведения Тромбоциты  — это содержащиеся в крови клеткоподобные частицы, участвующие в формировании сгустков крови. При нормальных условиях тромбоциты вырабатываются в костном мозге клетками, которые называют мегакариоцитами. При тромбоцитемии увеличивается как количество мегакариоцитов, так и количество тромбоцитов, которые они вырабатывают. Тромбоцитемия может быть:

Эссенциальная тромбоцитемия обычно встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Иногда заболевание возникает у женщин более молодого возраста.

Эссенциальная тромбоцитемия — это миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется чрезмерным развитием и размножением кроветворных клеток Образование клеток крови Эритроциты, большая часть лейкоцитов и тромбоциты вырабатываются в костном мозге, мягкой жировой ткани внутри костных полостей. Два типа лейкоцитов, T- и B-клетки (лимфоциты), также вырабатываются... Прочитайте дополнительные сведения в костном мозге. Причиной является генетическая мутация, как правило, мутация генов Янус-киназы 2 типа (JAK2), рецептора тромбопоэтина (MPL) или кальретикулина (CALR). Мутация гена JAK2 приводит к повышению активности фермента JAK2 — белка, который вызывает избыточную выработку клеток. Мутации MPL и CALR повышают активность JAK2, что приводит к повышению выработки клеток крови.

Осложнения

Серьезные осложнения возникают редко, но могут представлять угрозу для жизни.

Практически в любом кровеносном сосуде могут образовываться сгустки крови. Сгустки крови могут возникать в крупных кровеносных сосудах ног (тромбоз глубоких вен), головного мозга (инсульт), сердца (инфаркт миокарда) или легких (тромбоэмболия легочной артерии). Сгустки крови в небольших кровеносных сосудах могут вызывать поражение глаз, головного мозга и кожи.

Также может возникнуть избыточное кровотечение. Казалось бы, повышение числа тромбоцитов должно вызывать чрезмерное свертывание крови, однако на самом деле очень высокое число тромбоцитов может вызвать кровотечение, поскольку оно приводит к поражению других компонентов системы свертывания крови в организме.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

Первичная тромбоцитемия может вызывать, а может не вызывать никаких симптомов. Симптомы, если они возникают, обусловлены блокадой кровеносных сосудов сгустками крови и могут включать следующие:

  • покраснение и локальное повышение температуры рук и ног, часто с жгучей болью (эритромелалгия);

  • покалывание и другие необычные ощущения в кончиках пальцев, кистях и стопах;

  • боль в груди;

  • потерю зрения или мелькание пятен;

  • головные боли;

  • слабость;

  • головокружение.

  • Также могут возникать кровотечения (например, носовые кровотечения, легкое образование кровоподтеков, небольшая кровоточивость десен или кровотечения в пищеварительном тракте)

Могут увеличиваться размеры селезенки, но это редко встречается на момент установления диагноза и более характерно для женщин.

Пожилые пациенты, у которых уже могут быть заболевания, вызывающие поражение кровеносных сосудов, например, сахарный диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать... Прочитайте дополнительные сведения и повышенное артериальное давление Повышенное артериальное давление Прочитайте дополнительные сведения , имеют более высокий риск осложнений, вызываемых сгустками крови, таких как транзиторные ишемические атаки Транзиторные ишемические атаки (ТИА) Транзиторная ишемическая атака (ТИА) — это нарушение функции головного мозга, обычно продолжающееся менее 1 часа и возникающее в результате временной блокады кровоснабжения головного мозга.... Прочитайте дополнительные сведения , инсульт Общие сведения об инсульте Инсульт возникает, когда артерия, ведущая к головному мозгу, закупоривается или разрывается, что приводит к отмиранию участка ткани головного мозга из-за потери кровоснабжения (инфаркт головного... Прочитайте дополнительные сведения и инфаркт миокарда Острые коронарные синдромы (Боль в сердце; Инфаркт миокарда; Нестабильная стенокардия) Острые коронарные синдромы развиваются в результате внезапной блокады венечной артерии. Такая блокада вызывает нестабильную стенокардию или инфаркт миокарда, в зависимости от локализации и выраженности... Прочитайте дополнительные сведения Острые коронарные синдромы (Боль в сердце; Инфаркт миокарда; Нестабильная стенокардия) .

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

  • Анализы крови

  • Генетические анализы

  • Иногда биопсия костного мозга

Врачи могут диагностировать первичную тромбоцитемию на основании симптомов и после обнаружения повышенного количества тромбоцитов во время анализа крови. Проводятся и другие анализы крови, в том числе генетические анализы на мутации генов JAK2, CALR или MPL. Кроме того, исследование крови под микроскопом может выявить аномально крупные тромбоциты, скопления тромбоцитов и фрагменты мегакариоцитов.

Чтобы отличить первичную тромбоцитопению от вторичной тромбоцитопении Вторичная тромбоцитемия Под вторичной тромбоцитемией понимают избыток тромбоцитов в кровотоке, который развивается в результате другого заболевания и редко приводит к чрезмерному свертыванию крови или кровотечению... Прочитайте дополнительные сведения , возникающей по целому ряду известных причин, врачи проводят обследование для выявления других состояний, способных приводить к увеличению количества тромбоцитов. Иногда бывает целесообразным взятие образца костного мозга для исследования под микроскопом (биопсия костного мозга Исследование костного мозга Эритроциты, большая часть лейкоцитов и тромбоциты вырабатываются в костном мозге, мягкой жировой ткани внутри костных полостей. В некоторых случаях для определения причины появления патологических... Прочитайте дополнительные сведения ) и выполнение генетического исследования клеток.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

  • Аспирин для облегчения симптомов

  • Препараты для снижения количества тромбоцитов

Для снятия легких симптомов, таких как покраснение и гиперемия рук и ног или головная боль, могут назначаться малые дозы аспирина, который снижает способность тромбоцитов к адгезии и снижает свертываемость, однако при значительном кровотечении прием аспирина запрещается.

Для лечения тромбоцитемии может также потребоваться использование препаратов, снижающих выработку тромбоцитов. К таким препаратам относятся руксолитиниб, гидроксимочевина, анагрелид и интерферон-альфа.

Лечение одним из таких препаратов обычно начинают при появлении осложнений, связанных со свертыванием крови или кровотечением, и не назначают только на основании уровня тромбоцитов.

Если лекарственная терапия не приводит к достаточно быстрому снижению выработки тромбоцитов, ее могут дополнить или заменить тромбаферезом Тромбаферез (донорство тромбоцитов) Кроме обычного донорства крови и переливания крови, иногда используют особые процедуры. При тромбаферезе донор сдает не цельную кровь, а только тромбоциты. У донора забирают цельную кровь и... Прочитайте дополнительные сведения — процедурой, которую используют в экстренных ситуациях. Во время этой процедуры берут кровь и удаляют из нее тромбоциты, после чего возвращают оставшуюся часть крови пациенту. Однако тромбаферез недостаточно эффективен и является лишь временным решением.

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может оказаться полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

  • Исследовательский фонд МПН: поддерживает исследования, а также проводит информационно-разъяснительную работу и обучение людей с миелопролиферативными новообразованиями

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Гемофилия
Гемофилия — это генетическое заболевание крови, чаще всего встречающееся у:
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ