Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Эссенциальная тромбоцитемия

(Первичная тромбоцитемия)

Авторы:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Медицинский обзор июл 2022
Просмотреть профессиональную версию
Основная информация
  • В кистях рук и стопах может ощущаться жжение и покалывание, наблюдаться покраснение; пальцы рук могут казаться холодными.

  • Анализы крови обычно позволяют установить диагноз, но в некоторых случаях требуется биопсия костного мозга.

  • Проводится лечение, подавляющее симптомы и понижающее количество тромбоцитов.

Тромбоциты Тромбоциты Основные компоненты крови включают: Плазма Эритроциты лейкоциты; Тромбоциты Прочитайте дополнительные сведения Тромбоциты — это содержащиеся в крови клеткоподобные частицы, участвующие в формировании сгустков крови. При нормальных условиях тромбоциты вырабатываются в костном мозге клетками, которые называют мегакариоцитами. При тромбоцитемии увеличивается как количество мегакариоцитов, так и количество тромбоцитов, которые они вырабатывают. Тромбоцитемия может быть:

Эссенциальная тромбоцитемия обычно встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Иногда она возникает у более молодых пациентов, особенно у молодых женщин.

Эссенциальная тромбоцитемия — это миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется чрезмерным развитием и размножением кроветворных клеток Образование клеток крови Эритроциты, большая часть лейкоцитов и тромбоциты вырабатываются в костном мозге, мягкой жировой ткани внутри костных полостей. Два типа лейкоцитов, T- и B-клетки ( лимфоциты), также вырабатываются... Прочитайте дополнительные сведения в костном мозге. Причиной является генетическая мутация, как правило, мутация генов Янус-киназы 2 типа (JAK2), рецептора тромбопоэтина (MPL) или кальретикулина (CALR). Мутация гена JAK2 приводит к повышению активности фермента JAK2 — белка, который вызывает избыточную выработку клеток.

Осложнения

Серьезные осложнения возникают редко, но могут представлять угрозу для жизни.

Практически в любом кровеносном сосуде могут образовываться сгустки крови. Сгустки крови могут возникать в крупных кровеносных сосудах ног (тромбоз глубоких вен), головного мозга (инсульт), сердца (инфаркт миокарда) или легких (тромбоэмболия легочной артерии). Сгустки крови в небольших кровеносных сосудах могут вызывать поражение глаз, головного мозга и кожи.

Также может возникнуть избыточное кровотечение. Казалось бы, повышение числа тромбоцитов должно вызывать чрезмерное свертывание крови, однако на самом деле очень высокое число тромбоцитов может вызвать кровотечение, поскольку оно приводит к поражению других компонентов системы свертывания крови в организме.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

Первичная тромбоцитемия может вызывать, а может не вызывать никаких симптомов. Симптомы, если они возникают, обусловлены блокадой кровеносных сосудов сгустками крови и могут включать следующие:

  • покраснение и локальное повышение температуры рук и ног, часто с жгучей болью (эритромелалгия);

  • покалывание и другие необычные ощущения в кончиках пальцев, кистях и стопах;

  • Боль в груди

  • потерю зрения или мелькание пятен;

  • головные боли;

  • Слабость

  • Головокружение.

  • Также могут возникать кровотечения (например, носовые кровотечения, легкое образование кровоподтеков, небольшая кровоточивость десен или кровотечения в пищеварительном тракте)

Могут увеличиваться размеры селезенки, но это редко встречается на момент установления диагноза и более характерно для женщин.

Пожилые пациенты, у которых уже могут быть заболевания, вызывающие поражение кровеносных сосудов, например, сахарный диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать... Прочитайте дополнительные сведения и повышенное артериальное давление Повышенное артериальное давление Повышенное артериальное давление (гипертензия) — это состояние, при котором артерии постоянно подвергаются чрезмерно высокому давлению крови. Часто причину повышения артериального давления определить... Прочитайте дополнительные сведения Повышенное артериальное давление , имеют более высокий риск осложнений, вызываемых сгустками крови, таких как транзиторные ишемические атаки Транзиторные ишемические атаки (ТИА) Транзиторная ишемическая атака (ТИА) — это нарушение функции головного мозга, обычно продолжающееся менее 1 часа и возникающее в результате временной блокады кровоснабжения головного мозга.... Прочитайте дополнительные сведения , инсульт Общие сведения об инсульте Инсульт возникает, когда артерия, ведущая к головному мозгу, закупоривается или разрывается, что приводит к отмиранию участка ткани головного мозга из-за потери кровоснабжения (инфаркт головного... Прочитайте дополнительные сведения и инфаркт миокарда Острые коронарные синдромы (Боль в сердце; Инфаркт миокарда; Нестабильная стенокардия) Острые коронарные синдромы развиваются в результате внезапной блокады венечной артерии. Такая блокада вызывает нестабильную стенокардию или инфаркт миокарда, в зависимости от локализации и выраженности... Прочитайте дополнительные сведения Острые коронарные синдромы (Боль в сердце; Инфаркт миокарда; Нестабильная стенокардия) .

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

  • Анализы крови

  • Генетические анализы

  • Иногда биопсия костного мозга

Врачи могут диагностировать первичную тромбоцитемию на основании симптомов и после обнаружения повышенного количества тромбоцитов во время анализа крови. Проводятся и другие анализы крови, в том числе генетические анализы на мутации генов JAK2, CALR или MPL. Кроме того, исследование крови под микроскопом может выявить аномально крупные тромбоциты, скопления тромбоцитов и фрагменты мегакариоцитов.

Чтобы отличить первичную тромбоцитопению от вторичной тромбоцитопении Вторичная тромбоцитемия Под вторичной тромбоцитемией понимают избыток тромбоцитов в кровотоке, который развивается в результате другого заболевания и редко приводит к чрезмерному свертыванию крови или кровотечению... Прочитайте дополнительные сведения , возникающей по целому ряду известных причин, врачи проводят обследование для выявления других состояний, способных приводить к увеличению количества тромбоцитов. Иногда бывает целесообразным взятие образца костного мозга для исследования под микроскопом (биопсия костного мозга Исследование костного мозга Эритроциты, большая часть лейкоцитов и тромбоциты вырабатываются в костном мозге, мягкой жировой ткани внутри костных полостей. В некоторых случаях для определения причины появления патологических... Прочитайте дополнительные сведения ) и выполнение генетического исследования клеток.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

  • Аспирин для облегчения симптомов

  • Препараты для снижения количества тромбоцитов

Для снятия легких симптомов, таких как покраснение и гиперемия рук и ног или головная боль, могут назначаться малые дозы аспирина, который снижает способность тромбоцитов к адгезии и снижает свертываемость, однако при значительном кровотечении прием аспирина запрещается.

Для лечения тромбоцитемии может также потребоваться использование препаратов, снижающих выработку тромбоцитов. К таким препаратам относятся руксолитиниб, гидроксимочевина, анагрелид и интерферон-альфа.

Лечение одним из таких препаратов обычно начинают при появлении осложнений, связанных со свертыванием крови или кровотечением, и не назначают только на основании уровня тромбоцитов.

Если лекарственная терапия не приводит к достаточно быстрому снижению выработки тромбоцитов, ее могут дополнить или заменить тромбаферезом Тромбаферез (донорство тромбоцитов) Кроме обычного донорства крови и переливания крови, иногда используют особые процедуры. При тромбаферезе донор сдает не цельную кровь, а только тромбоциты. У донора забирают цельную кровь и... Прочитайте дополнительные сведения — процедурой, которую используют в экстренных ситуациях. Во время этой процедуры берут кровь и удаляют из нее тромбоциты, после чего возвращают оставшуюся часть крови пациенту. Однако тромбаферез недостаточно эффективен и является лишь временным решением.

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ