Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link

Хроническая эозинофильная пневмония

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Проверено/пересмотрено июл 2023

Хроническая эозинофильная пневмония (ХЭП) – заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется хроническим патологическим накоплением эозинофилов в легком.

Хроническая эозинофильная пневмония – не совсем хроническое заболевание, скорее – острое или подострое, протекающее с рецидивами (возможно, лучше назвать его рецидивирующей эозинофильной пневмонией). Распространенность и частота встречаемости хронической эозинофильной пневмонии неизвестны. Считается, что в основе этиологии лежит аллергический диатезо Обзор аллергических и атопических нарушений (Overview of Allergic and Atopic Disorders) Аллергические заболевания (в том числе атопические) и другие реакции гиперчувствительности являются следствием неадекватного или чрезмерно выраженного иммунного ответа на чужеродные антигены... Прочитайте дополнительные сведения . Большинство пациентов – некурящие.

Симптомы и признаки хронической эозинофильной пневмонии

Часто у пациентов с хронической эозинофильной пневмонией заболевание протекает бурно, характеризуется кашлем, лихорадкой, прогрессирующей одышкой, хрипами и ночными потами. Клиническая картина похожа на внебольничную пневмонию Внебольничная пневмония Внебольничная пневмония определяется как пневмония, приобретенная за пределами больницы. Чаще всего выявленными возбудителями оказываются Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae... Прочитайте дополнительные сведения Внебольничная пневмония . Бронхиальная астма Астма Бронхиальная астма – заболевание, характеризующееся диффузным воспалением дыхательных путей с разнообразными пусковыми механизмами, которое приводит к частично или полностью обратимому бронхоспазму... Прочитайте дополнительные сведения сопутствует или предшествует заболеванию более чем в > 50% случаев. При рецидивирующих симптомах наблюдается снижение массы тела.

Диагностика хронической эозинофильной пневмонии

  • Рентгенография органов грудной клетки и КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Обычно развернутый общий анализ крови (ОАК) и другие лабораторные тесты

  • Исключение инфекционных причин пневмонии

  • Бронхоальеволярный лаваж

Диагноз хронической эозинофильной пневмонии следует заподозрить у пациентов с характерными симптомами и типичной рентгенологической картиной после исключения инфекционной причины пневмонии.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки наблюдают двусторонние периферические или околоплевральные затемнения, чаще всего в средних и верхних областях легких, которые описываются как фотографический негатив отека легкого и являются, в сущности, патогномоничным признаком (хотя их находят у < 25% пациентов). Аналогичная картина может присутствовать на КТВР, но распределение затвердений может варьировать и даже включать односторонние поражения.

Диагностика также требует развернутого общего анализа крови (ОАК), измерения скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уровней IgE, иногда тестов на содержание железа и исключения инфекционных причин с помощью соответствующих посевов. В периферической крови наблюдается эозинофилия, очень высокая СОЭ, железодефицитная анемия и тромбоцитоз. В отличие от острой эозинофильной пневмонии Острая эозинофильная пневмония Острая эозинофильная пневмония (ОЭП) – это заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется быстрой эозинофильной инфильтрацией интерстиция легких. (См. также Обзор эозинофильных заболеваний... Прочитайте дополнительные сведения , периферическая эозинофилия часто присутствует при хронической эозинофильной пневмонии.

Для подтверждения диагноза обычно проводится бронхоальвеолярный лаваж. Эозинофилия > 40% позволяет с высокой вероятность предположить хроническую эозинофильную пневмонию; исследование промывных вод в динамике позволяет контролировать течение заболевания.

Лечение хронической эозинофильной пневмонии

  • Системные кортикостероиды

  • В некоторых случаях – поддерживающая терапия с использованием ингаляционных и/или пероральных кортикостероидов

Пациенты с хронической эозинофильной пневмонией одинаково чувствительны к внутривенным и пероральным кортикостероидам; отсутствие эффекта от проводимого лечения свидетельствует в пользу другого диагноза. Начальное лечение состоит в назначении преднизолона 40–60 мг 1 раз в день. Клиническое улучшение часто является резким и быстрым, и происходит в течение 48 часов. Полное разрешение клинических проявлений и рентгенологических изменений происходит в течение 14 дней у большинства пациентов, а через 1 месяц – почти у всех.

Поэтому оценка динамики данных показателей является надежным и эффективным средством контроля эффективности терапии. Хотя КТВР является более чувствительной для обнаружения аномалий при диагностической визуализации, повтореные КТ не дают преимущества.

Количество эозинофилов в периферической крови, СОЭ и концентрации IgE могут также использоваться для контроля течения заболевания на фоне проводимого лечения. Однако не у всех пациентов отмечаются изменения лабораторных показателей.

Симптоматический или рентгенографический рецидив происходит во многих случаях либо после прекращения терапии либо, реже, при постепенном снижении дозы кортикостероида. Рецидив может случиться через месяцы и годы после первичного эпизода заболевания. Таким образом, терапия кортикостероидами может потребоваться в течение длительного срока (годы). Ингаляционные глюкокортикоиды (например, флутиказон или беклометазон в дозе 500–750 мкг 2 раза в день) эффективны, особенно при снижении поддерживающей дозы перорального кортикостероида.

Рецидив не указывает на отсутствие эффекта терапии, худший прогноз или более тяжелое течение. Пациенты продолжают отвечать на кортикостероиды, как и раньше. Фиксированное ограничение воздушного потока может отмечаться у некоторых выздоровевших пациентов, но эти нарушения практически не значимы.

Хроническая эозинофильная пневмония иногда приводит к физиологически значимому нарушению функции легких по рестриктивному типу в результате необратимого фиброза, хотя нарушения обычно незначительны, поэтому данное заболевание редко становится причиной летального исхода.

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ