Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link

Селективный дефицит антител при нормальном уровне иммуноглобулинов (SADNI)

Авторы:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Проверено/пересмотрено янв 2023

Селективный дефицит антител при нормальном уровне иммуноглобулинов характеризуется дефицитом специфического гуморального ответа на полисахаридные антигены, но не на белковые антигены, при нормальных или примерно нормальных сывороточных уровнях иммуноглобулинов, в том числе, подклассов IgG.

Селективный дефицит антител при нормальном уровне иммуноглобулинов (SADNI) является первичным иммунодефицитом Первичные иммунодефициты Иммунодефицитные состояния связаны или предрасполагают пациентов к осложнениям различного рода, в том числе к инфекциям, аутоиммунным нарушениям, лимфомам и другим онкозаболеваниям. Первичные... Прочитайте дополнительные сведения . Это один из самых распространенных иммунодефицитов, который начинается с рецидива синопульмональных инфекций. Селективный дефицит антител может возникать при других нарушениях, но SADNI является основным нарушением, при котором дефицит как ответ на полисахаридные антигены является единственной аномалией (см. таблицу Дефициты гуморального звена иммунитета []). Наследование и патофизиология не выяснены, но некоторые данные свидетельствуют о том, что причиной могут быть наследственные молекулярные аномалии.

Подмножество пациентов с SADNI изначально имеет соответствующий ответ на полисахаридный антиген, но теряют титры антител в пределах от 6 до 8 месяцев (так называемого SADNI фенотипа памяти).

У детей младшего возраста может присутствовать форма SADNI, спонтанно разрешающаяся со временем.

Диагностика селективного дефицита антител при нормальном уровне иммуноглобулинов

  • Обычно нормальные уровни иммуноглобулинов (подклассы IgG, IgA, IgM и IgG)

  • Дефицит или отсутствие ответа на полисахаридные вакцины

Поскольку у здоровых детей возрастом < 2 лет могут присутствовать рецидивирующие синусо-пульмональные инфекции и слабые ответы на полисахаридные вакцины, исследование на наличие SADNI не проводят, пока возраст пациентов не достигнет > 2 лет. Затем измеряют уровни подклассов IgG, IgA, IgM и IgG и ответы на вакцины. Лабораторные исследования показывают недостаточный ответ на полисахаридные вакцины (например, на пневмококковые вакцины) и нормальный ответ на белковые антигены (например, на столбнячный анатоксин, дифтерийный анатоксин) и/или конъюгированные вакцины (например, на вакцину против Haemophilus influenzae типа b, ПКВ7, ПКВ13).

Тестирование обычно включает назначение 23-валентной полисахаридной пневмококковой вакцины (ППВ) с количественным анализом антител, вырабатывающихся в ответ на введение вакцины; большинство врачей определяют иммунный ответ на 12-14 серотипов. В идеале, титры должны определяться в одной и той же лаборатории как до, так и после введения вакцины. Ответ на каждый серотип характеризуется степенью повышения титра и считается ли титр защитным, что определяется как уровень антител ≥ 1,3 мкг/мл (1,3 мг/л).

Нормальный ответ на ППВ у детей в возрасте от 2 до 5 лет определяется как уровень защитных антител к тестируемым серотипам ≥ 50%, с по крайней мере 2-кратным увеличением титров; пациенты от 6 до 65 лет должны иметь защитные антитела к ≥ 70% серотипам. Пациенты с патологическими результатами могут быть классифицированы фенотипически следующим образом (1 Справочные материалы по диагностике Селективный дефицит антител при нормальном уровне иммуноглобулинов характеризуется дефицитом специфического гуморального ответа на полисахаридные антигены, но не на белковые антигены, при нормальных... Прочитайте дополнительные сведения ):

  • Фенотип клеток памяти: нормальный начальный ответ на PPV23, который теряется в течение 6 месяцев.

  • Легкий фенотип: множественные серотипы (> 50% для детей 2–5 лет или > 30% для пациентов 6–65 лет) без защитных титров или без 2-кратного увеличения титров

  • Умеренный фенотип: защитные титры к ≥ 3 серотипам, но к меньшему ожидаемому для их возраста числу

  • Тяжелый фенотип: защитные титры к ≤ 2 серотипам, и титр, если присутствует, имеет тенденцию быть низким (< 1,3–2,0 мкг/мл [< 1,3–2,0 мг/л]).

Члены семьи диагностированных пациентов не нуждаются в скрининге, если у них не наблюдается подобная клиническая картина.

Справочные материалы по диагностике

  • 1. Orange JS, Ballow M, Stiehm ER, et al: Use and interpretation of diagnostic vaccination in primary immunodeficiency: a working group report of the Basic and Clinical Immunology Interest Section of the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology. J Allergy Clin Immunol 130 (3 Suppl):S1–S24, 2012. doi:10.1016/j.jaci.2012.07.002

Лечение SADNI

  • Пневмококковая конъюгированная вакцина

  • Иногда назначают профилактические антибиотики и иногда – заместительную терапию с введением иммуноглобулина

Синусо-пульмональные инфекции и атопические проявления лечатся с применением агрессивной терапии. Нечасто, если инфекции по-прежнему рецидивируют, могут назначаться профилактические антибиотики (например, амоксициллин, триметоприм/сульфаметоксазол).

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ