Комплексный региональный болевой синдром (КРБС)

КРБС делится на 2 типа. КРБС I типа составляет большинство случаев и определяется как КРБС без известного повреждения нерва.

II тип КРБС схож с I, но четко обусловлен повреждением периферического нерва.

Различие между подтипами комплексного регионального болевого синдрома (КРБС) I и II основано на изменениях температуры кожи и характеризуется как тёплый или холодный соответственно. Однако разграничение подтипов на основе температуры кожи и концепция, согласно которой КРБС является «симпатически поддерживаемой болью», остаются недоказанными. Некоторые эксперты описывают центральные, периферические и смешанные фенотипы на основе паттернов симптомов, но клиническая значимость этих классификаций остается неясной (1).

Патофизиология синдрома на сегодняшний день неясна, но считается, что поддержанию боли и воспаления способствуют раздражение периферических ноцицепторов, центральная сенситизация и высвобождение нейропептидов (субстанции Р, кальцитонин ген-родственный пептид). Симпатическая нервная система более вовлечена в патогенез КРБС, чем других нейропатических болевых синдромов. Повышена центральная симпатическая активность, увеличена чувствительность периферических болевых рецепторов к норадреналину (симпатический нейромедиатор); эти изменения могут привести к нарушениям потоотделения и ослаблению кровотока вследствие вазоконстрикции. Несмотря на это, лишь немногим пациентам помогают центральная или периферическая симпатические блокады.

Симптомы комплексного регионарного болевого синдрома достаточно вариабельны и не формируют четкой клинической картины; они могут включать сенсорные, локальные вегетативные (вазомоторные или судомоторные) и двигательные аномалии. Симптомы односторонние; билатеральные двусторонние симптомы вначале заболевания предполагают другой диагноз.

Боль — обычно жгучая или ноющая — является основным диагностическим признаком и, как правило, непропорциональна результатам физического обследования. Она не обязательно следует распределению одного периферического нерва; она носит региональный характер, даже если вызвана повреждением конкретного нерва, как это происходит при КРБС II типа. Может усиливаться при воздействии внешних раздражителей или эмоциональном напряжении. Обычно присутствуют аллодиния и/или гипералгезия, что указывает на центральную сенсибилизацию. Боль часто заставляет пациентов ограничивать применение конечности.

Развиваются вазомоторные изменения кожи (например, красный, мраморный или пепельный цвет; повышается или снижается температура), расстройства потоотделения (сухость или чрезмерная потливость кожи). Отек может быть диффузным или локальным.

Кроме этого, постепенно развиваются трофические изменения (истончение кожи, ломкость или избыточный рост ногтей; атрофия костной ткани; потеря волос) и двигательные расстройства (слабость, тремор, спазм, дистония с фиксацией пальцев в положении сгибания или эквиноварусная деформация стопы). Объем движений конечности часто ограничен, возможно развитие контрактуры суставов. Наличие симптоматики может помешать протезированию после ампутации.

Психологический дистресс (например, депрессия, тревога, гнев) встречается часто, усугубляясь плохо понятной причиной, отсутствием эффективной терапии и затяжным течением.

• Сбор анамнеза и физикальное обследование

Комплексный регионарный болевой синдром диагностируется при наличии (1):

• Сохранения у пациентов постоянной боли, которую нельзя объяснить дисфункцией отдельного нерва и которая несоразмерна любому подлинному повреждению ткани.

• Наличия некоторых клинических критериев (Будапештские критерии).

Будапештские критерии имеют четыре категории. Согласно критериям, пациент должен сообщить по крайней мере об одном симптоме в трех из четырех категорий, перечисленных ниже, а врач должен обнаружить по крайней мере один признак в двух из тех же четырех категорий (симптомы и признаки перекрываются) (1):

• Сенсорная категория: гиперестезия (как признак, на укол иглой) или аллодиния (как признак, на лёгкое прикосновение, глубокое соматическое давление и/или движение в суставе).

• Вазомоторная категория: асимметрия температуры (> 1°С как признак) или асимметричные изменения цвета кожи.

• Судомоторная или отёчная категория: изменения потоотделения, асимметрия потоотделения или отёк

• Моторная или трофическая категория: трофические изменения кожи, волос или ногтей, снижение объёма движений или моторная дисфункция (слабость, тремор, дистония).

Также должно быть отсутствие признаков иного заболевания, которое могло бы объяснить возникновение этих симптомов При наличии иного заболевания диагноз КРБС следует ставить в качестве возможного или вероятного.

Могут быть выявлены изменения костей (например, деминерализация на рентгенограмме, повышенное поглощение при трехфазной сцинтиграфии костей с радионуклидами). Визуализация обычно не проводится, если диагноз не вызывает сомнений. Хотя при визуализирующих исследованиях, кости также могут выглядеть аномально после травмы у пациентов без КРБС, что делает аномалии, обнаруженные при рентгенографии и сканировании кости, неспецифичными.

• Мультимодальная терапия (например, лекарственные средства, физиотерапевтическое лечение, симпатическая блокада, психологическое лечение, нейромодуляция, зеркальная терапия)

Лечение КРБС является комплексным и часто не приводит к полному уменьшению симптомов, особенно если начато поздно. Оно включает медикаментозную терапию, физические методы лечения, интервенционные процедуры и психологическую помощь (1). Основной целью всех методов лечения комплексного регионарного болевого синдрома является повышение подвижности и использование пораженной конечности. Поэтому при КРБС обучение пациента имеет решающее значение. Врачи должны подчеркивать, что, хотя боль, вероятно, обусловлена нейропатическими и центральными механизмами, а не повреждением тканей, участие в физиотерапии и трудотерапии важно для восстановления функции конечностей, несмотря на трудности, связанные с постоянной болью.

Цель фармакологической терапии состоит в том, чтобы дать возможность пациентам участвовать в реабилитационных мероприятиях. Возможно применение многих препаратов для лечения нейропатической боли, включая трициклические антидепрессанты и противоэпилептические препараты; ни один из них не является заведомо лучшим. В качестве начального лечения КРБС обычно используются НПВП, хотя их эффективность недостаточно изучена; они обычно назначаются для краткосрочного применения и могут сочетаться с другими методами лечения, с селективными ингибиторами ЦОГ-2 в качестве альтернативы для тех, кто не переносит неселективные НПВП. Принести облегчение может нейроаксиальное введение зиконотида и/или клонидина, а интратекальный баклофен способен уменьшить проявления дистонии.

Для уменьшения боли при раннем КРБС могут рассматриваться бисфосфонаты, особенно у пациентов с патологическими результатами сцинтиграфии костей, хотя точный механизм их действия неясен и, вероятно, не связан с их антирезорбтивными свойствами. Несколько небольших рандомизированных исследований показали, что бисфосфонаты, такие как алендронат, неридронат и клодронат, могут уменьшать боль при КРБС (2), при этом побочные эффекты, как правило, являются легкими, но необходимо учитывать серьезные риски, такие как остеонекроз челюсти и язвенное поражение пищевода. Для лечения нейропатической боли при раннем КРБС с легкими или умеренными симптомами можно местно использовать кремы с лидокаином или капсаицином, хотя доказательства их эффективности ограниченны, а местные побочные эффекты, такие как жжение и раздражение, могут ограничивать их использование.

Доказательства эффективности опиоидов, кальцитонина и пероральных глюкокортикоидов в целом слабые. Кальцитонин может быть связан с меньшим риском побочных эффектов по сравнению с глюкокортикоидами.

Цели физиотерапии включают десенсибилизацию, укрепление, увеличение диапазона движений и профессиональную реабилитацию. У некоторых пациентов с симпатически опосредованной болью уменьшению боли может способствовать симпатическая блокада, что создает условия для последующей терапии с применением физических методов лечения.

Десенсибилизация аллодинической конечности включает в себя первоначальное применение раздражителей, которые не вызывают раздражения (например, шелк), а затем, с течением времени, усиливаются до более выраженных раздражителей (например, деним). Десенсибилизация может также включать термоконтрастные ванны, во время которых пораженная конечность помещается в емкость с холодной водой, а затем в емкость с теплой водой.

Сообщается, что зеркальная терапия полезна для пациентов с КРБС 1 типа, вызванном фантомными болями конечностей или инсультом. Пациенты садятся перед большим зеркалом, расположенным таким образом, чтобы оно отражало здоровую конечность и скрывало пораженную (болезненную или отсутствующую) конечность, создавая у пациентов впечатление наличия двух нормальных конечностей. Пациентов просят двигать своими нормальными конечностями во время просмотра в зеркале их отраженного изображения. Это упражнение заставляет мозг думать, что пораженная или отсутствующая конечности способны двигаться без возникновения болевых ощущений. Большинство пациентов, которые делают это упражнение по 30 минут в день, через 4 недели сообщают о значительном уменьшении боли (3).

Другие методы лечения КРБС включают симпатическую блокаду, нейромодуляцию и инъекции в триггерные точки, хотя доказательства в их пользу ограничены и низкого качества (4). Инъекции в триггерные точки с использованием местных анестетиков, с глюкокортикоидами или без них, иногда эффективны при раннем КРПС, особенно в области плеча, и считаются более безопасными, чем более инвазивные методы лечения. Блокады симпатических нервов, применяемые у пациентов, не реагирующих на стандартные методы лечения, включают инфильтрацию анестетика вблизи симпатических ганглиев, хотя данные об их эффективности противоречивы.

Для нейромодуляции обычно используются стимуляторы, имплантированные в спинной мозг; в тяжелых случаях со значительными функциональными нарушениями их использование следует рассматривать на ранних стадиях. Стимуляция дорсальных корешковых ганглиев может быть направлена на локализованные симптомы. Стимуляция периферических нервов всё чаще применяется в лечении КРБС и даёт обнадеживающие результаты (5).

Чрескожная электрическая стимуляция нервов (ЧЭСН), которая применяется в нескольких местах с различными параметрами стимуляции, может быть эффективной. Однако для оценки эффективности ТЭНС требуется длительное пробное применение. Альтернативным вариантом является терапия Scrambler, при которой нервы стимулируются с помощью накожных электродов. Однако данные об эффективности этого средства при синдроме комплексной регионарной боли (СКРБ) ограничены, и оно чаще применяется для лечения невропатической боли (5).

Облегчить боль может акупунктура.

У пациентов с комплексным регионарным болевым синдромом психотерапия может использоваться для лечения депрессии и тревоги; она также может помочь пациентам успешно улучшить функцию и контролировать свою жизнь, несмотря на хроническое болевое расстройство.

Прогноз изменчив и труднопредсказуем. Возможны как стойкие ремиссии КРБС, так и стабильное персистирование на протяжении многих лет, а у некоторых больных КРБС активно прогрессирует, вовлекая другие области тела.

Витамин С был предложен в качестве профилактической меры с низким риском развития КРБС, особенно у пожилых пациентов с переломами дистального отдела лучевой кости. Его потенциальные антиоксидантные свойства могут способствовать заживлению переломов и уменьшению повреждений мягких тканей, хотя доказательства в поддержку этого утверждения неоднозначны (1, 2). Раннее начало мобилизации и физиотерапии играет важную роль в предотвращении прогрессирования подозреваемых случаев раннего СКРБ (2).