Классификация легочной гипертензии

1

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Заболевания, ассоциированные с ЛАГ:

• Врожденные пороки сердца

• Системные ревматические заболевания

• ВИЧ-инфекция

• Портальная гипертензия

• Шистосомоз

ЛАГ, вызванная приемом лекарственных препаратов и токсинов

Наследственная ЛАГ:

• BMPR2

• ALK-1, CAV-1, ENG, GDF2, KCNK3, SMAD9, TBX4

• Неизвестно

Идиопатическая ЛАГ

ЛАГ с долгосрочным ответом на терапию блокаторами кальциевых каналов

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН)

Легочная вено-окклюзионная болезнь (ЛВОБ) и/или легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ)

• Коагулопатическая

• Легочно-окклюзионное заболевание, вызванное приемом лекарственных препаратов или токсинами

• Наследственная ЛВОБ (EIF2AK4)

• Иммуноопосредованная (системное ревматическое заболевание)

• Инфекционные (цитомегаловирусная (ЦМВ) инфекция, вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ), ВИЧ-инфекция, корь)

2

Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

Врожденная или приобретенная обструкция входного и выходного отделов левого сегмента сердца и врожденные кардиомиопатии

Диастолическая дисфункция левого сегмента сердца, в том числе недостаточность левых отделов сердца с сохраненной фракцией выброса

Систолическая дисфункция левого сегмента сердца

Вальвулярные расстройства сердца

3

Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксией

Альвеолярная гиповентиляция

Высокогорная легочная гипертензия

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

Пороки развития дыхательной системы

Интерстициальная болезнь легких

Лимфангиолейомиоматоз

Нарушение дыхания во сне

Другие легочные нарушения со смешанной рестриктивной и обструктивной клинической картиной

4

Легочная гипертензия вследствие обструкции легочной артерии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Нетромботическая эмболия легочной артерии (опухоли, паразиты или инородные тела)

Тромбоэмболическая обструкция дистального или проксимального сегмента легочной артерии

5

Разное (неясно или многофакторные механизмы)

Гематологические заболевания:

• Хроническая гемолитическая анемия

• Миелопролиферативные заболевания

• Серповидно-клеточная анемия

• Спленэктомия

Системные заболевания:

• Легочный лангергансоклеточный гистиоциоз

• Саркоидоз

Нарушения обмена веществ:

• Болезнь Гоше

• Болезни накопления гликогена

• Заболевания щитовидной железы

Другие нарушения:

• Хроническая болезнь почек

• Фиброзирующий медиастинит

• Тромботическая микроангиопатия легочных опухолей