Опухоли сердца

Доброкачественные первичные опухоли сердца

Примерами могут служить миксомы, папиллярные фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, параганглиомы и кисты перикарда.

Миксома является наиболее частой из первичных доброкачественных опухолей сердца, на ее долю приходится 40-60% всех случаев (2). У женщин миксомы встречаются в 2–3 раза чаще, чем у мужчин (3). При редких семейных формах заболевания (синдром Карнея) мужчины болеют чаще. Большинство миксом развиваются в левом предсердии (2), остальные возникают в других камерах в виде одиночной опухоли или, реже, в нескольких локализациях. Миксомы могут достигать до 15 см в диаметре. Большинство из них имеют ножку и могут пролабировать через митральный клапан и препятствовать наполнению желудочков во время диастолы. Остальная часть опухолей имеет широкое основание и фиксирована. Встречаются миксоидные и желатинозные миксомы; гладкие, твердые и дольчатые; или рыхлые и неровные. Рыхлые, неравномерные миксомы повышают риск системногой эмболии.

Комплекс Карнея – семейный, аутосомно-доминантный синдром, который характеризуется образованием рецидивирующих миксом сердца, в некоторых случаях в комбинации с кожными миксомами, миксоидными фиброаденомами молочной железы, пигментными поражениями кожи (лентиго, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, соматотропинпродуцирующая и пролактинпродуцирующая аденома гипофиза, опухоли яичек, аденома щитовидной железы или карцинома, кисты яичников), псаммоматозной меланоцитарной шванномой, аденомой протоков молочной железы или остеохондромиксомой. Чаще страдают пациенты молодого возраста (средний возраст 20 лет), имеют множественные миксомы (особенно в желудочках), с высоким риском рецидивов.

Папиллярные фиброэластомы — это аваскулярные папилломы, которые возникают на клапанах сердца примерно в 80% случаев (4). Папилломы чаще возникают на левой стороне сердца, преимущественно на аортальном и митральном клапанах. Мужчины и женщины страдают в равной степени. Опухоль имеет вид папиллярных веточек, расположенных на центральном ядре, что в целом напоминает морские анемоны. Большинство из них имеют ножку. Они не вызывают дисфункцию клапана, однако повышают риск эмболии.

Рабдомиомы развиваются в основном у младенцев и детей, до 90% из которых также страдают туберозным склерозом (5). Рабдомиомы, как правило, множественны и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они поражают проводящую систему сердца. Представляют собой твердые белые дольчатые образования, которые с возрастом обычно регрессируют. У меньшинства пациентов развивается тахиаритмия и сердечная недостаточность из-за нарушения оттока в левом желудочке.

Фибромы обычно возникают у детей и ассоциируются с кератоакантомой кожи и опухолями почек. Они появляются преимущественно в левой части сердца, часто локализуются в вентрикулярном миокарде и могут быть спровоцированы воспалительным ответом. Могут сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную сердечную смерть. Некоторые фибромы являются одним из проявлений синдрома, включающего избыточный рост тела, кератоциты челюсти, аномалии скелета и множественные доброкачественные и злокачественные опухоли (синдром Горлина или синдром базально-клеточного невуса).

Гемангиомы вызывают симптомы у меньшинства пациентов. Чаще обнаруживаются случайно во время обследований, выполняемых по другим поводам.

Тератомы перикарда возникают в основном у новорожденных и детей. Часто располагаются у основания крупных сосудов. Большинство из них расположены в переднем средостении; остальные, главным образом, в заднем средостении.

Липомы могут возникать у пациентов любого возраста. Располагаются в эндокарде и эпикарде и имеют большую ножку в основании. Многие асимптоматичны, однако некоторые препятствуют кровотоку и могут вызывать аритмии.

Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко возникают в сердце; когда это происходит, чаще всего располагаются в основании сердца у окончания блуждающего нерва. Они могут проявляться симптомами, обусловленными секрецией катехоламинов (например, увеличением частоты сердечных сокращений и артериального давления, повышеннием потливости, тремором). Параганглиомы могут быть доброкачественными или злокачественными.

Перикардиальные кисты на рентгенограмме могут выглядеть как опухоли или перикардиальный выпот. Обычно асимптоматичны, однако некоторые вызывают симптомы сдавливания (например, боль в грудной клетке, одышку, кашель).

Злокачественные первичные опухоли сердца

Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальные мезотелиомы и первичные лимфомы.

Саркома – наиболее распространенные злокачественная опухоль сердца (1). В основном страдают пациенты среднего возраста (средний возраст 44 года) Почти 40% составляют ангиосаркомы, большинство из которых возникают в правом предсердии и поражают перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду сердца и метастазы в легкие (6). К другим типам относятся недифференцированная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитоксантома, леймомиосаркома, фибросаркома, рабдомиосаркома, лопосаркома и остеосаркома; данные типы новообразований чаще всего возникают в левом предсердии, вызывая окклюзию митрального клапана и сердечную недостаточность.

Перикардиальная мезотелиома встречается редко. Страдают пациенты всех возрастов, чаще мужчины (7). Вызывает тампонаду сердца и спазм и способна продуцировать метастазы в позвоночнике, прилежащих мягких тканях и мозге.

Первичная лимфома крайне редка. Обычно она развивается у пациентов с ВИЧ или других пациентов с иммунодефицитом. Данные опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность, аритмии, тампонады сердца и синдром верхней полой вены.

Метастатические опухоли

Метастатическая опухоль из других органов может вовлекать сердце через гематогенное распространение или прямую инвазию.

Меланома представляет собой опухоль, которая характеризуется высокой вероятностью поражения сердца. Карцинома легкого и молочной железы, саркома мягких тканей и рак почки также часто метастазируют в сердце (8, 9). Лейкемия и лимфома часто метастазируют в сердце, но поражение сердца может быть клинически бессимптомным и быть случайной находкой при обследовании. Когда Саркома Капоши распространяется системно у пациентов с иммунодефицитом (обычно у пациентов с ВИЧ), она может распространиться на сердце, но клинические кардиальные осложнения встречаются редко.

Справочные материалы по классификации

1. 1. Molina JE, Edwards JE, Ward HB: Primary cardiac tumors: experience at the University of Minnesota. Thorac Cardiovasc Surg 38 Suppl 2:183–191, 1990. doi:10.1055/s-2007-1014064

2. 2. Tazelaar HD, Locke TJ, McGregor CG: Pathology of surgically excised primary cardiac tumors. Mayo Clin Proc 67(10):957–965, 1992. doi:10.1016/s0025-6196(12)60926-4

3. 3. Sido V, Volkwein A, Hartrumpf M, et al: Gender-Related Outcomes after Surgical Resection and Level of Satisfaction in Patients with Left Atrial Tumors. J Clin Med 12(5):2075, 2023. doi:10.3390/jcm12052075

4. 4. Tamin SS, Maleszewski JJ, Scott CG, et al: Prognostic and Bioepidemiologic Implications of Papillary Fibroelastomas. J Am Coll Cardiol 65(22):2420–2429, 2015. doi:10.1016/j.jacc.2015.03.569

5. 5. Bosi G, Lintermans JP, Pellegrino PA, Svaluto-Moreolo G, Vliers A: The natural history of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosis. Acta Paediatr 85(8):928–931, 1996. doi:10.1111/j.1651-2227.1996.tb14188.x

6. 6. Ramlawi B, Leja MJ, Abu Saleh WK, et al: Surgical Treatment of Primary Cardiac Sarcomas: Review of a Single-Institution Experience [published correction appears in Ann Thorac Surg 2016 Dec;102(6):2139]. Ann Thorac Surg 101(2):698–702, 2016. doi:10.1016/j.athoracsur.2015.07.087

7. 7. Thomason R, Schlegel W, Lucca M, Cummings S, Lee S: Primary malignant mesothelioma of the pericardium. Case report and literature review. Tex Heart Inst J 21(2):170–174, 1994.

8. 8. Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases. Cancer 65:1456‒1459, 1990.

9. 9. Agaimy A, Rösch J, Weyand M, Strecker T: Primary and metastatic cardiac sarcomas: a 12-year experience at a German heart center. Int J Clin Exp Pathol 5(9):928–938, 2012.

Типы симптомов и признаков

Симптомы классифицируют на:

• Экстракардиальные

• Интрамиокардиальные

• Внутриполостные

Экстракардиальные симптомы и признаки могут быть общими или механическими. При миксомах могут возникать конституциональные симптомы в виде лихорадки, озноба, вялости, артралгии и потери веса, скорее всего, в результате высвобождения цитокинов (например, интерлейкина-6); однако конституциональные симптомы при миксомах часто отсутствуют (1). Petechiae and Raynaud syndrome may also occur. Эти и другие данные могут ошибочно наводить на мысль о бактериальном эндокардите, системном ревматическом заболевании или скрытом раке. При некоторых опухолях (особенно желатинозных миксомах) тромбы или фрагменты опухоли могут в виде эмболов попадать в системный кровоток (например, в сосуды головного мозга, коронарные артерии, сосуды почек, селезенки, конечностей) или легкие, и вызвать проявления, характерные для поражения этих органов. Механические симптомы (например, одышка, дискомфорт в области груди) проявляются в результате сдавливания камер сердца или коронарных артерий либо раздражения перикарда или тампонады, вызванных ростом или крово-течением внутри перикарда. Перикардиальные опухоли могут проявляться шумами трения.

Итрамиокардиальные симптомы и признаки обусловлены аритмиями, обычно предсердно-желудочковыми или внутрижелудочковыми блокадами или пароксизмальными суправентрикулярными или вентрикулярными тахикардиями, происходящими в результате сдавливания или вторжения в проводящую систему (это особенно характерно для рабдомиом и фибром).

Симптомы внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функции клапанного аппарата сердца и/или кровотока (с развитием клапанного стеноза, клапанной или сердечной недостаточности). Внутриполостные симптомы могут варьироваться в зависимости от положения тела, что может изменять гемодинамику и физические силы, ассоциированные с опухолью.

Симптомы и признаки с учетом типа опухоли

Миксомы могут проявляться триадой, состоящей из сердечной недостаточности, эмболической болезни и системных симптомов. Миксомы могут вызывать диастолический шум, сходный с шумом, появляющимся в результате митрального стеноза, чья сила и расположение, однако, варьируются от удара к удару вместе с положением тела. Около 15% миксом на ножках в левом предсердии продуцируют слышимый «опухолевый хлопок», когда они выпадают в митральное отверстие во время диастолы (1). Миксомы также могут вызывать аритмии. Менее типично, однако вероятно развитие синдрома Рейно и синдрома барабанных палочек.

Фиброэластомы часто обнаруживаются случайно во время вскрытия и, как правило, асимптоматичны; однако они могут стать причиной системных эмболий.

Рабдомиомы обычно не имеют симптоматики.

Фибромы становятся причиной аритмий, что может привести к внезапной смерти, а также симптомов непроходимости.

Гемангиомы, как правило, асимптоматичны, но могут приводить к экстракардиальным, итрамиокардиальным или внутриполостным симптомам.

Тератомы вызывают расстройство дыхания и цианоз из-за сдавливания аорты и легочной артерии или синдром верхней полой вены из-за сдавливания верхней полой вены.

Симптомы и признаки злокачественных опухолей сердца имеют более острое начало и более активное развитие, нежели при доброкачественных опухолях. Сердечные саркомы чаще всего вызывают симптомы обструкции входного тракта желудочка и тампонады сердца. Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефракторную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром верхней полой вены. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Могут также присутствовать лихорадка, недомогание, потеря веса, ночная потливость, потеря аппетита.

Справочные материалы по симптоматике

1. 1. Pinede L, Duhaut P, Loire R: Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore) 80(3):159–172, 2001. doi:10.1097/00005792-200105000-00002

Справочные материалы по диагностике

1. 1. Lyon AR, López-Fernández T, Couch LS, et al: 2022 ESC Guidelines on cardio-oncology developed in collaboration with the European Hematology Association (EHA), the European Society for Therapeutic Radiology and Oncology (ESTRO) and the International Cardio-Oncology Society (IC-OS) [published correction appears in Eur Heart J 2023 May 7;44(18):1621]. Eur Heart J 43(41):4229–4361, 2022. doi:10.1093/eurheartj/ehac244

2. 2. Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, et al: Cardiac Tumors: JACC CardioOncology State-of-the-Art Review. JACC CardioOncol 2(2):293–311, 2020. Published 2020 Jun 16. doi:10.1016/j.jaccao.2020.05.009

3. 3. Reddy G, Maor E, Bois MC, et al: Percutaneous transcatheter biopsy for intracardiac mass diagnosis. EuroIntervention 13(12):e1436–e1443, 2017. doi:10.4244/EIJ-D-17-00707

Справочные материалы по лечению

1. 1. Joshi M, Kumar S, Noshirwani A, Harky A: The Current Management of Cardiac Tumours: a Comprehensive Literature Review. Braz J Cardiovasc Surg 35(5):770–780, 2020. doi:10.21470/1678-9741-2019-0199

2. 2. Mkalaluh S, Szczechowicz M, Torabi S, et al: Surgical Treatment of Cardiac Tumors: Insights from an 18-Year Single-Center Analysis. Med Sci Monit 23:6201–6209, 2017. doi:10.12659/msm.905451

3. 3. Gowdamarajan A, Michler RE: Therapy for primary cardiac tumors: is there a role for heart transplantation? Curr Opin Cardiol 15(2):121–125, 2000. doi:10.1097/00001573-200003000-00010

4. 4. Reardon MJ, Malaisrie SC, Walkes JC, et al: Cardiac autotransplantation for primary cardiac tumors. Ann Thorac Surg 82(2):645–650, 2006. doi:10.1016/j.athoracsur.2006.02.086