Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Задержка полового созревания

Авторы:

Andrew Calabria

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Последнее изменение содержания окт 2018

Задержка полового созревания -это отсутствие полового созревания в ожидаемое время. Диагностика проводится путем измерения уровней половых гормонов (тестостерона и эстрадиола), лютеинизирующего гормона и фолликулостимулирующего гормона. При необходимости назначается специфическая заместительная гормональная терапия.

Задержка полового созревания может возникнуть в результате конституциональной задержки, которая часто встречается у подростков с семейным анамнезом задержки роста. Таких детей часто называют "переростками". Препубертатная скорость роста нормальная, но созревание скелета и усиленный рост подростков происходят с задержкой; половое созревание задерживается, но оно в пределах нормы.

Другие причины включают: генетические нарушения, (синдром Тернера у девочек, синдром Клайнфельтера у мальчиков), нарушения ЦНС (например, опухоли гипоталамуса или гипофиза, которые снижают секрецию гонадотропина), облучение ЦНС, некоторые хронические заболевания (например, сахарный диабет, воспалительные заболевания кишечника, заболевания почек, муковисцидоз), синдром Кальмана, недоедание/расстройства пищевого поведения и избыток физической активности, особенно у девочек.

Клинические проявления

Подростки могут быть заметно ниже сверстников, их могут дразнить или подвергать издевательству и им часто требуется помощь при решении социальных проблем и управлении ими. Несмотря на то, что подросткам в большинстве случаев неприятно отличаться от своих сверстников, мальчики чаще, чем девочки, испытывают психологический стресс и чувство стыда из-за низкого роста и задержки полового созревания.

Признаки возможных причин задержки полового созревания

К признакам возможного развития хронического заболевания относятся внезапные изменения в росте, недостаточное питание, дискордантное (неодинаковое) развитие (например, волосы на лобке при отсутствии признаков развития молочных желез) или приостановка пубертатного развития (т. е. половое созревание начинается, а потом не прогрессирует).

Присутствие неврологических симптомов (например, головных болей, проблем со зрением), полидипсии и/или галактореи позволяет предположить наличие расстройств ЦНС. Гипосмия или аносмия могут указывать на синдром Каллмана.

Желудочно-кишечные симптомы могут предполагать наличие воспалительного заболевания кишечника. Аномальное восприятие своего тела (например, ложная уверенность в наличии избыточного веса) наводит на мысль о необходимости выявления расстройств пищевого поведения.

Первичная аменорея позволяет предположить синдром Тернера.

Диагностика

  • Клинические критерии

  • Измерение уровней тестостерона или эстрадиола, лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ)

  • Методы визуализации

  • Генетические тесты

Первоначальная оценка задержки полового созревания должна включать полный анамнез и физикальное обследование для оценки пубертатного развития, нутритивного статуса и роста. В зависимости от результатов следует рассмотреть проведение лабораторных тестов для определения других возможных причин медленного роста:

  • Гипотиреоз (например, тиреотропный гормон, тироксин)

  • Нарушения функции почек (например, электролиты, уровень креатинина)

  • Воспалительные и иммунные заболевания (например, антитела к тканевой трансглутаминазе, СОЭ)

  • Гематологические заболевания (например, общий анализ крови с лейкоцитарной формулой)

Критерии задержки полового созревания

У девочек диагностируют задержку полового созревания при наличии одного из следующих факторов:

  • нет развития груди до возраста 13 лет;

  • > 5 лет проходит между началом роста груди и менархе;

  • менструация не начинается к 16 годам

У мальчиков, диагностируют задержку полового созревания, при наличии одного из следующих факторов:

  • не происходит увеличение яичек к 14 годам;

  • > 5 лет проходит между началом и завершением роста половых органов

Маленький рост, пониженная скорость роста или оба могут указывать на задержку полового созревания у лиц обоих полов. Хотя у многих детей, кажется, половое созревание начинается раньше, чем в прошлые годы, нет никаких признаков того, что критерии задержки полового созревания должны измениться.

Гормональное тестирование

Измеряются уровни ЛГ, ФСГ и тестостерона или эстрадиола. ЛГ и ФСГ представляют собой гонадотропины, выделяемые гипофизом, которые стимулируют выработку половых гормонов. Определения уровней ЛГ и ФСГ являются наиболее информативными начальными тестами (см. также алгоритм Оценка первичной аменореи [Evaluation of primary amenorrhea]).

Повышенные сывороточные уровни ЛГ и ФСГ указывают на

  • гонадальную недостаточность, вызванную дефектами самих половых желез (первичный гипогонадизм [гипергонадотропный гипогонадизм])

В таких случаях следует провести анализ кариотипа на возможное выявление синдрома Клайнфельтера у мальчиков и синдрома Тернера у девочек. Если кариотип нормальный, девушки с тяжелой задержкой пубертатного периода должны быть дополнительно обследованы на наличие других причин первичной недостаточности яичников.

Низкие уровни ФСГ и ЛГ наряду с низким содержанием тестостерона и эстрадиола у детей с маленьким ростом и задержкой полового созревания могут указывать на

С помощью текущих методов анализа уровней тестостерона и эстрадиола не всегда можно провести различение между ранними пубертатными уровнями и препуберантными. Системная задержка полового созревания чаще всего диагностируется у мальчиков, отчасти потому, что мальчики-подростки больше страдают от того, что они не развиваются с той же скоростью, что и их сверстники, и, следовательно, более презентативны для оценки. Может быть трудно отличить конституционную задержку полового созревания от постоянных причин гипогонадотропного гипогонадизма. Хронические заболевания, которые приводят к недостаточному питанию, могут отсрочить половое созревание, нарушая высвобождение гонадотропин-релизинг гормона. Постоянные формы гипогонадотропного гипогонадизма, более вероятны при отсутствие реакции на один или два коротких курса терапии тестостерона. При подозрении на гипофизарное расстройство, следует измерять уровни других гормонов гипофиза, поскольку гипогонадотропный гипогонадизм может быть изолированным или ассоциированным с дефицитом других гормонов.

Методы визуализации

При патологическом росте первым тестом должно быть рентгенологическое исследование костного возраста. Костный возраст устанавливается по результатам рентгенографического исследования левой руки (согласно общепринятых стандартов) и может предоставить оценку сохранившегося потенциального роста кости и помочь при прогнозировании роста среди взрослых.

Обследование гипофиза при помощи МРТ может быть показано для исключения опухолей и структурных аномалий при подозрении на гипогонадотропный гипогонадизм.

Генетические тесты

Примерно одна треть случаев идиопатического гипогонадотропного гипогонадизма генетически обусловленна, и наиболее распространенной причиной является синдром Каллмана (см. Вторичный гипогонадизм). Если отмечается дефицит других гормонов гипофиза, могут определяться конкретные генетические аномалии (например, PROP1).

Лечение

  • Гормональная терапия

Если у мальчиков не появляются признаки полового развития или скелетного созревания после 11–12 лет и до 14 лет, им можно провести 4–6-месячный курс низкодозового тестостерона энантата или тестостерона ципионата по 50–100 мг внутримышечно 1 раз/месяц. Эти низкие дозы вызывают половое созревание с некоторой степенью вирилизации и не ставят под угрозу потенциал роста во взрослом возрасте. После завершения курса лечение прекращается и уровень тестостерона измеряется через несколько недель или месяцев спустя; повышение до пубертатного уровня предполагает, что дефицит был временным, а не постоянным. Если уровни тестостерона не выше изначального значения и/или не началось развитие пубертата после завершения терапии, может быть назначен второй курс терапии низкими дозами. Если не началось эндогенное половое созревание после двух курсов лечения, вероятность постоянного дефицита более высокое, и пациентов необходимо повторно обследовать на наличие других причин гипогонадизма. При перманентных формах гипогонадизма дозу тестостерона увеличивают в течение 18–24 месяцев до достижения заместительной дозы для взрослых (см. лечение мужского гипогонадизма у детей).

У девочек в зависимости от причины гормональная терапия может использоваться для стимуляции полового созревания или, в некоторых случаях (например, при синдроме Тернера), может потребоваться продолжительная заместительная терапия. Заместительная терапия эстрогенами производится путем назначения таблеток или пластырей, доза увеличивается в течение 18–24 месяцев. Девочки могут быть переведены на комбинированные оральные эстроген-прогестиновые контрацептивы для длительного лечения.

Основные положения

  • Задержка полового созревания может быть конституциональной задержкой или быть вызвана различными генетическими или приобретенными нарушениями.

  • Необходимо измерить уровень тестостерона или же уровни эстрадиола, лютеинизирующего гормона и фолликулостимулирующего гормона.

  • В качестве части первоначальной оценки необходимо провести рентгенографию для определения костного возраста.

  • Для диагностики этиологии можно провести визуализацию гипофиза и генетическое тестирование.

  • Гормональная терапия может быть назначена для того, чтобы вызвать преждевременное половое созревание или в качестве продолжительной терапии замены.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ