Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия не всегда является первичным кардиологическим нарушением. Хотя причина, как правило, неизвестна, она может возникнуть как следствие системных или генетических нарушений; установленные причины перечислены в таблице Причины рестриктивной кардиомиопатии.

Некоторые нарушения, вызывающие рестриктивную кардиомиопатию, также затрагивают другие ткани (амилоидоз, гемохроматоз). Некоторые инфильтративные заболевания миокарда также поражают другие ткани сердца. Иногда амилоидоз поражает венечные артерии. При саркоидозе и болезни Фабри также может отмечаться поражение проводящей системы сердца. Син­дром Леффлера (подвариант гиперэозинофильного синдрома с первичным вовлечением сердца), который чаще встречается в тропических странах, начинается как острый артериит с эозинофилией с последующим формированием тромбов в эндокарде, хордах и атриовентрикулярных клапанах (АК), прогрессируя до фиброза. Эндокардиальный фиброэластоз (ЭФЭ), встречающийся у грудных детей и детей младшего возраста, повреждает только левый желудочек. Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) часто встречается в тропических регионах и поражает как левый, так и правый желудочки.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (иногда с гибелью миоцитов, инфильтрацией сосочковых мышц, компенсаторной гипертрофией миокарда и фиброзом) могут встречаться в одном (обычно левом) или обоих желудочках. В результате развивается дисфункция митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Если ткань узлов и проводящей системы поражена, развивается дисфункция синоатриального (СА) и атриовентрикулярного узла, что может приводить к различ­ным степеням СА-блокады и АВ-блокады.

Основным гемодинамическим следствием является нарушение диастолической функции, приводя к ригидности желудочка, снижению диастолического наполнения и высокому давлению наполнения, что вызывает легочную венозную гипертензию. Систолическая функция может ухудшаться, если компенсаторная гипертрофия инфильтрированного или фиброзированного миокарда желудочков неадекватна. Могут формироваться внутриполостные тромбы, приводя к систем­ной эмболии.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии включают одышку при физи­ческой нагрузке, ортопноэ, ночную пароксизмальную одышку и периферические отеки. Причиной усталости бывает фиксированный сердечный выброс из-за препятствия желудочковому наполнению. Предсердные и желудочковые аритмии, а также АВ-блокады встречают часто, стенокардия и обмороки – редко. Симптомы и признаки имитируют таковые при констриктивном перикардите.

При объективном обследовании выявляют ослабление сердечных тонов, низкоамплитудный и ускоренный пульс на сонных артериях, легочные хрипы и выраженное набухание вен шеи с быстрым yснижением (см. рисунок Нормальная форма волны на яремной вене [Normal jugular vein waves]). Могут возникать 3-й и/или 4-й тона (S3, S4), которые следует дифференцировать от прекардиального щелчка при констриктивном перикардите. В некоторых случаях появляется шум функциональной митральной или трикуспидальной регургитации, связанной с тем, что инфильтрация миокарда или эндокарда либо фиброз изменяют хорды или конфигурацию желудочков. Пародоксальный пульс не встречают.

• Эхокардиография

• МРТ

• Иногда производится катетеризация левых и правых отделов сердца, включая кардиальную биопсию.

• Лабораторные исследования и биопсия других органов и систем при необходимости

Рестриктивную кардиомиопатию следует заподозрить у пациентов с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса, особенно, когда диагностировано системное заболевание, приводящее к рестриктивной кардиомиопатии. Однако заболевание, служащее причиной, может не быть очевидным при клинической манифестации данного вида кардиомиопатии.

Для диагностики необходимы ЭКГ, рентгенография грудной клетки и эхокардиография.

При ЭКГ обычно фиксируют неспецифические патологические изменения в в­иде аномалий сегмента ST и зубца Т, иногда – низкий вольтаж. Возможны патологические Q-зубцы, не связанные с перенесенным ранее инфарктом миокарда. Иногда возникает гипертрофия левого желудочка вследствие компенсаторной гипертрофии миокарда и патологий проводимости, включая АВ-блокаду.

На рентгенограммах грудной клетки размер сердца часто оказывается нормальным или уменьшенным, но может быть увеличен при амилоидозе на поздней стадии или гемохроматозе.

Эхокардиография обычно демонстрирует нормальную фракцию выброса левого желудочка. Тканевая допплерография часто свидетельствует о повышенном давлении при наполнении ЛЖ, а режим скорости деформации может показать нарушение продольного сокращения, несмотря на нормальную фракцию выброса. Другими, часто выявляемыми нарушениями, являются расширенное предсердие и гипертрофия миокарда. При амилоидозе эхосигналы от миокарда могут отличаться усиленной интенсивностью. Визуализация сердца c помощью Технеция 99m – пирофосфат также помогает дифференцировать амилоидоз сердца, причиной которого являются легкоцепочечные иммуноглобуллины (AL), и транстиретиновую семейную амилоидную кардиомиопатию (ATTR). Выраженные положительные результаты сканирования являются специфичными для ATTR-амилоидоза. Слабые положительные результаты сканирования могут наблюдаться при AL-амилоидозе, недавно перенесенном инфаркте миокарда или при значительном хроническом заболевании почек. Поскольку результаты сканирования не всегда являются специфичными, AL амилоид должен быть исключен с помощью определения легких цепей в сыворотке крови и иммунофиксации мочи/сыворотки крови. Определение типа амилоидоза важно для лечения, генетического консультирования и общего прогноза (1).

Если диагноз все еще вызывает сомнения, МРТ может обнаружить нарушения структуры миокарда при заболеваниях, сопровождающихся его инфильтрацией (например, амилоидом или железом). МРТ, также как и КТ сердца, может обнаружить утолщение перикарда, которое может помочь диагностировать констрикцию перикарда, клинически имитирующую рестриктивную кардиомиопатию.

Исследование КТ-позитронно-эмиссионной томографии сердца может быть полезным для пациентов с саркоидозом, поражающим сердце, для диагностики саркоидоза сердца, который может проявляться аналогично другим причинам рестриктивной кардиомиопатии.

Должно быть рассмотрено инвазивное вмешательство, включающее катетеризацию сердца и эндомиокардиальную биопсию, если окончательный диагноз не очевиден после неинвазивного тестирования. При катетеризации выявляется высокое внутрипредсердное давление при рестриктивной кардиомиопатии с выраженным y и ранним диастолическим падением, сопровождаемым высоким диастолическим плато в кривой давления в желудочках. Диастолическое давление, как правило, на несколько миллиметров ртутного столба выше в левом желудочке, чем в правом, в отличие от констриктивного перикардита, где давление в желудочках одинаково. Биопсия помогает обнаружить фиброз и утолщение эндокарда, инфильтрацию миокарда железом или амилоидом и хронический фиброз миокарда или в случае болезни Фабри – включения в цитоплазме эндотелия сосудов. Коронарография не выявляет патологии, кроме тех случаев, когда амилоидоз повреждает эпикардиальные венечные артерии.

Следует провести лабораторные анализы и биопсию других систем органов для выявления наиболее общих причин рестриктивной кардиомиопатии (например, биопсия жирового тела при амилоидозе, тесты на обмен железа или биопсия печени при гемохроматозе).

Прогноз неблагоприятный (см. таблицу Диагностика и лечение кардиомиопатии [Diagnosis and Treatment of Cardiomyopathies]), поскольку диагноз часто устанавливают на поздней стадии заболевания. Для большинства больных не существует лечения; можно предложить только симптоматическую и поддерживающую терапию. Стандартные методы лечения, которые используются при дилатационной кардиомиопатии (например, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента [АПФ], дигоксин, бета-блокаторы) плохо переносятся при рестриктивной кардиомиопатии. Эти пациенты могут также иметь вегетативную дисфункцию (особенно при амилоидозе) или низкое системное артериальное давление. Существует высокий риск поражения проводящей системы сердца, блокады сердца и внезапной смерти.

• Этиотропное лечение

• Может рассматриваться терапия диуретиками

Диуретики могут использоваться при отеках или признаках застоя в легких, но применять их следует с осторожностью, поскольку они способны снизить преднагрузку; способность некомплаентных желудочков поддерживать сердечный выброс сильно зависит от преднагрузки. Дигоксин не приводит к гемодинамическим нарушениям, но может привести к тяжелой аритмии при кардиомиопатии, вследствие амилоидоза, при котором повышенная чувствительность к препаратам наперстянки является распространенным явлением. Если частота сердечных сокращений высокая, бета-блокаторы или ограничивающие ЧСС препараты группы блокаторов кальциевых каналов могут с осторожностью использоваться в малых дозах. Снижение преднагрузки (например, при терапии нитрарами) может вызвать существенную гипотензию и обычно не используется.

Специфическая терапия некоторых форм амилоидоза, гемохроматоза, саркоидоза и синдрома Леффлера может быть эффективной в случае, если диагноз поставлен на ранней стадии заболевания.

Иногда рекомендуются устройство поддержки левого желудочка (УПЛЖ) и трансплантация (1).