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Rabdomiossarcoma

Por

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Última modificação do conteúdo jul 2019
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Rabdomiossarcoma é um câncer infantil proveniente de células mesenquimais embrionárias que têm potencial para diferenciar-se em células musculares esqueléticas. Pode ter origem praticamente de qualquer tipo de tecido muscular em qualquer localizalição, o que resulta em manifesta-ções clínicas muito variáveis. Os tumores são identificáveis por TC ou RM, e o diagnóstico é confirmado por biópsia. O tratamento envolve cirurgia, rádio e quimioterapia.

O rabdomiossarcoma é o 3º tumor sólido, fora do sistema nervoso central, mais comum em crianças (depois do tumor de Wilms e do neuroblastoma). Contudo, ele é responsável por apenas 3 a 4% de todos cânceres que se manifestam na infância. Rabdomiossarcoma pertence a um grupo de tumores conhecidos como sarcomas dos tecidos moles e é o câncer mais comum nesse grupo.

A incidência do rabdomiossarcoma em crianças é de 4,3/milhões/ano. Dois terços dos cânceres são diagnosticados em crianças < 7 anos. A doença é mais comum em brancos do que em negros (devido a menor frequência entre as meninas negras) e são discretamente mais presentes nos meninos.

Histologia

Há 2 principais subtipos histológicos:

  • Embrionário: caracterizado pela perda da heterozigosidade no cromossomo 11p15.5

  • Alveolar: associado à translocação t (2;13), que funde o gene PAX3 com o gene FOXO1 (FKHR), e t (1;13), que funde o gene PAX7 com o gene FOXO1 (FKHR)

Localização

Embora o rabdomiossarcoma possa ocorrer em qualquer local do organismo, a doença tem locais de predileção, a saber:

  • Regiões cefálica e cervical (cerca de 35%), geralmente nas vias orbitárias e nasofaríngeas: mais comum em crianças em idade escolar

  • Sistema geniturinário (cerca de 25%), geralmente na bexiga, próstata ou vagina: costuma ocorrer em lactentes e crianças pequenas

  • Extremidades (cerca de 20%): mais comum entre adolescentes

  • Tronco/ocais diversos/tronco (cerca de 20%)

Cerca de 15 a 25% das crianças apresentam doença metastática. O pulmão é o local mais comum de metástase; ossos, medula óssea e linfonodos são outros locais possíveis.

Sinais e sintomas

Crianças geralmente não apresentam sintomas sistêmicos típicos como febre, sudorese noturna ou perda ponderal. Geralmente, elas apresentam uma massa firme, palpável ou com disfunção orgânica decorrente da compressão do tumor sobre o órgão.

Cânceres orbital e nasofaríngeo podem provocar lacrimejamento, dor ocular ou proptose. Os tumores da cavidade nasofaríngea podem causar congestão nasal, alteração da voz ou secreção mucopurulenta.

Câncer GU causa dor abdominal, massa abdominal palpável, dificuldades miccionais e hematúria.

Câncer nos membros apresenta-se como massa firme nos membros superiores e inferiores. Disseminação regional de linfonodos ocorre com frequência, e metástases nos pulmões, medula óssea e linfonodos podem ocorrer frequentemente e costumam ser assintomáticas.

Diagnóstico

  • TC ou RM

  • Biópsia ou excisão

As massas podem ser avaliadas por TC, embora as lesões cefálicas e cervicais sejam mais bem definidas pela RM. O diagnóstico do rabdomiossarcoma é confirmado pela excisão da massa e biópsia.

Para avaliação do padrão das metástases utiliza-se a TC, a positron emission tomography (PET)-TC, mapeamento ósseo, aspirado da medula óssea bilateral e biópsia.

Prognóstico

O prognóstico é baseado em

  • Localização do câncer (p. ex., o prognóstico é melhor nos cânceres cervicais/cefálicos não parameníngeos e cânceres do trato geniturinário não prostáticos/não vesiculares)

  • Completude da ressecção

  • Presença de metástases

  • Idade (o prognóstico é pior para crianças < 1 ano ou > 10 anos de idade)

  • Histologia (histologia embrional é associada a melhor resultado do que a histologia alveolar)

Combinações desses fatores prognósticos colocam as crianças em uma das três categorias de risco: baixo, intermediário ou alto. Há um sistema complexo de estratificação de risco baseado em dois sistemas de estadiamento (ver stage information for rhabdomyosarcoma do National Cancer Institute). O tratamento é intensificado de acordo com o risco da categoria e, de modo geral, a sobrevida varia de > 90% na categoria de baixo risco até < 50% na de alto risco.

Tratamento

  • Cirurgia ou quimioterapia

  • Radioterapia para doença microscópica ou volumosa residual

O tratamento do rabdomiossarcoma consiste em cirurgia, rádio e quimioterapia.

É recomendada a completa excisão do tumor primário, caso isso possa ser feito sem danos. Como o tumor é responsivo à quimioterapia e à radioterapia, a ressecção agressiva é desencorajada se houver o perigo de provocar lesão ou disfunção orgânica.

Crianças de todas as categorias de risco são tratadas com quimioterapia, e os agentes mais comuns são vincristina, actinomicina D (dactinomicina), ciclofosfamida, doxorrubicina, ifosfamida e etoposídeo. Topotecana e irinotecano são fármacos mais recentes que têm atividade contra esse câncer.

A radioterapia é geralmente reservada para crianças com tumor residual volumoso ou tumor residual microscópico após a cirurgia e para crianças com doença de risco elevado ou intermediário.

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