Pan-encefalite esclerosante subaguda é um distúrbio progressivo do cérebro, geralmente fatal, que ocorre meses a anos após um ataque de sarampo. Produz deterioração mental, movimentos mioclônicos involuntários e convulsões. O diagnóstico envolve eletroencefalograma, TC ou RM, exame do líquido cefalorraquidiano e sorologia para sarampo. O tratamento é de suporte.
Acredita-se que a panencefalite esclerosante subaguda (PEES) seja uma persistente infecção pelo vírus do sarampo. O vírus do sarampo está presente no tecido cerebral de pacientes com essa doença.
Historicamente, a pan-encefalite esclerosante subaguda ocorria em cerca de 7 a 300 casos por milhão de pessoas que tiveram sarampo do tipo selvagem e em cerca de 1 caso por milhão de pessoas que receberam vacina contra sarampo; todos os casos após a vacinacão são provavelmente resultantes de sarampo não identificado antes da vacinação. Homens são afetados com mais frequência.
O risco de desenvolver pan-encefalite esclerosante subaguda é maior em pessoas que contraem sarampo com < 2 anos. O início ocorre geralmente antes dos 20 anos de idade.
A pan-encefalite esclerosante subaguda é extremamente rara nos Estados Unidos e na Europa Ocidental por causa da vacinação contra sarampo disseminada. Entretanto, análises dos surtos de sarampo mais recentes sugerem que a incidência da pan-encefalite esclerosante subaguda pode ser maior do que se pensava, talvez tão alta quanto 40 a 1.700 casos por milhão de casos de sarampo (1). Essa incidência é particularmente preocupante em razão dos crescentes surtos de sarampo entre populações não vacinadas.
Referência geral
1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302
Sinais e sintomas da pan-encefalite esclerosante subaguda
Frequentemente, os primeiros sinais são tênues — diminuição do rendimento escolar e profissional, esquecimento, acessos de raiva, distração e insônia. Porém, podem ocorrer alucinações e movimentos mioclônicos involuntários, seguidos por convulsões generalizadas. Há declínio intelectual mais tarde e deterioração de fala. Ocorrem movimentos distônicos e opistótono transitório.
Mais tarde, podem ocorrer rigidez muscular, disfagia, cegueira cortical e atrofia óptica. Coriorretinite focal e outras anormalidades fundoscópicas são comuns.
Nas fases finais, envolvimento hipotalâmico pode produzir hipertermia intermitente, diaforese e distúrbios de pulso e de pressão arterial.
Diagnóstico da pan-encefalite esclerosante subaguda
Exames sorológicos
Eletroencefalografia (EEG)
Neuroimagem
Suspeita-se da pan-encefalite esclerosante subaguda em pacientes jovens com demência e irritabilidade neuromuscular.
EEG, TC ou RM, exame de líquido cefalorraquidiano e sorologias para sarampo devem ser realizados. EEG mostra complexos periódicos com ondas bifásicas de alta voltagem ocorrendo sincronicamente nos registros. TC ou RM pode mostrar atrofia cortical ou lesões de substância branca. Exame de líquido cefalorraquidiano geralmente revela pressão, contagem de células e conteúdo de proteínas totais normais; entretanto, a globulina no líquido cefalorraquidiano quase sempre é elevada, constituindo até 20 a 60% das proteínas no líquido cefalorraquidiano. Soro e líquido cefalorraquidiano contêm níveis elevados de anticorpos do vírus do sarampo. Imunoglobulina G antissarampo parece aumentar com a progressão da doença.
Se os resultados dos testes forem inconclusos, a biópsia do cérebro pode ser necessária.
Tratamento da pan-encefalite esclerosante subaguda
Cuidados de suporte
Antiepilépticos e outras medidas de suporte são os únicos tratamentos aceitos.
Isoprinosina, interferona alfa e lamivudina são controversas e os fármacos antivirais não provaram ser úteis.
Prognóstico da pan-encefalite esclerosante subaguda (PEES)
A doença é quase invariavelmente fatal dentro de 1 a 3 anos (com frequência, a pneumonia é o evento terminal), embora alguns casos tenham um curso mais insidioso.
Alguns pacientes apresentam remissões e exacerbações.
