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Policitemia perinatal e síndrome da hiperviscosidade

Por

Andrew W. Walter

, MS, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo abr 2019
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A policitemia é o aumento anormal da massa de hemácias, definida nos neonatos como hematócrito venoso 65%, o que pode provocar hiperviscosidade com sedimentação do sangue no interior dos vasos e, às vezes, trombose. Os principais sinais e sintomas da policitemia neonatal são inespecíficos e incluem cor de pele muito vermelha, dificuldade alimentar, letargia, hipoglicemia, hiperbilirrubinemia, cianose, dificuldade respiratória e convulsões. O diagnóstico é feito clinicamente e com medição da hematócrito arterial ou venosa. O tratamento é feito com exsanguinotransfusão parcial.

(Alterações pré-natais e perinatais na eritropoese são discutidas em Psicologia Perinatal.)

Os termos policitemia e hiperviscosidade são frequentemente usados com o mesmo significado, mas eles não são equivalentes. A policitemia é expressiva apenas porque aumenta o risco da síndrome da hiperviscosidade. Os sinais e sintomas da síndrome da hiperviscosidade são causados pela sedimentação do sangue no interior dos vasos. A sedimentação ocorre porque a massa maior de hemácias provoca decréscimo relativo no volume plasmático e aumento relativo em proteínas e plaquetas.

A incidência da policitemia é de cerca de 3 a 4% (faixa de 0,4 a 12%), e cerca de metade dos lactentes com policitemia tem hiperviscosidade.

Etiologia

A desidratação provoca hemoconcentração relativa e o hematócrito elevado mimetiza policitemia, porém a massa dos eritrócitos não está aumentada.

Causas da policitemia verdadeira incluem hipóxia intrauterina, asfixia perinatal, transfusão placentária (inclusive transfusão entre gêmeos), algumas anomalias congênitas (p. ex., cardiopatia congênita cianótica, malformações renovasculares, hiperplasia congênita da suprarrenal), certos procedimentos durante o parto (p. ex., atraso importante no clampeamento do cordão, manter o neonato abaixo do nível materno antes do clampeamento do cordão, ordenha do cordão em direção ao neonato no momento do parto), diabetes materno dependente de insulina, síndrome de Down ou outras trissomias, síndrome de Beckwith-Wiedemann e restrição do crescimento intrauterino. A policitemia é mais comum entre mães que residem em altas altitudes.

Prematuros raramente desenvolvem síndrome da hiperviscosidade.

Sinais e sintomas

Sinais e sintomas da síndrome da hiperviscosidade são insuficiência cardíaca, trombose (vasos cerebrais e renais) e disfunção do sistema nervoso central, incluindo taquipneia, disfunção respiratória, cianose, pletora, apneia, letargia, irritabilidade, hipotonia, tremores, convulsões e problemas alimentares. A trombose da veia renal também pode causar lesão tubular renal e/ou proteinúria.

Diagnóstico

  • Hematócrito

  • Avaliação clínica

O diagnóstico da policitemia é por hematócrito arterial ou venosa (não capilar). O diagnóstico da síndrome de hiperviscosidade é clínico. Amostras dos capilares frequentemente superestimam o hematócrito, assim deve-se obter o hematócrito arterial ou venoso antes de o diagnóstico ser feito; a maioria dos estudos sobre policitemia publicados utiliza o esfregaço de hematócrito, que é geralmente mais elevado do que o obtido em contadores automatizados. As medidas laboratoriais de viscosidade não estão facilmente disponíveis.

Outras anormalidades laboratoriais podem incluir níveis baixos de glicemia e íon de cálcio, diabetes materno ou ambos; hemólise, trombocitopenia (secundariamente ao consumo com trombose), hiperbilirrubinemia (causada pelo transformação de um número mais alto de eritrócitos); e reticulocitose e aumento dos eritrócitos nucleados periféricos (decorrente do aumento da eritropoese secundária a hipóxia fetal).

Tratamento

  • Hidratação IV

  • Por vezes, flebotomia mais reposição salina (exsanguinotransfusão parcial)

Deve-se tratar os lactentes assintomáticos com hidratação IV (ver tratamento da desidratação em crianças.) Lactentes sintomáticos com hematócrito > 65 a 70% devem ser submetidos a hemodiluição isovolêmica (por vezes chamada de exsanguinotransfusão parcial, embora nenhum produto do sangue seja administrado) para reduzir o hematócrito para 55% e, assim, diminuir a viscosidade do sangue. O sangue é removido em alíquotas de 5 mL/kg e com reposição imediata de volume igual com soro fisiológico de 0,9%. Lactentes assintomáticos cujo hematócrito se mantém persistentemente > 70%, a despeito da hidratação, também podem ser beneficiados com esse procedimento.

Embora muitos estudos revelem efeitos imediatos mensuráveis da exsanguinotransfusão parcial, os benefícios a longo prazo ainda permanecem em aberto. A maioria dos estudos apresenta falhas em diferentes questões como o crescimento ou o neurodesenvolvimento a longo prazo entre crianças que receberam exsanguinotransfusão parcial no período neonatal e aquelas que não receberam.

Pontos-chave

  • Policitemia em recém-nascidos consiste em um hematócrito venoso 65%.

  • A hiperviscosidade é um sintoma clínico envolvendo sedimentação do sangue dentro dos vasos e, às vezes, trombose.

  • Há diferentes manifestações e estas podem ser graves (insuficiência cardíaca, trombose [vasos cerebrais e renais], disfunção do sistema nervoso central) ou leves (tremores, letargia ou hiperbilirrubinemia).

  • Tratar com hidratação IV e algumas vezes com exsanguinotransfusão parcial.

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