A policitemia é o aumento anormal da massa de eritrócitos, definida nos neonatos como hematócrito venoso ≥ 65%, o que pode provocar hiperviscosidade com sedimentação do sangue no interior dos vasos e, às vezes, trombose. Os principais sinais e sintomas da policitemia neonatal são inespecíficos e incluem cor de pele muito vermelha, dificuldade alimentar, letargia, hipoglicemia, hiperbilirrubinemia, cianose, dificuldade respiratória e convulsões. O diagnóstico é feito clinicamente e com medição da hematócrito arterial ou venosa. O tratamento é feito com exsanguinotransfusão parcial.
(Alterações pré-natais e perinatais na eritropoese são discutidas em Psicologia Perinatal.)
Os termos policitemia e hiperviscosidade são frequentemente utilizados com o mesmo significado, mas eles não são equivalentes. A policitemia é expressiva apenas porque aumenta o risco da síndrome da hiperviscosidade. Os sinais e sintomas da síndrome da hiperviscosidade são causados pela sedimentação do sangue no interior dos vasos. A sedimentação ocorre porque a massa maior de eritrócitos provoca decréscimo relativo no volume plasmático e aumento relativo em proteínas e plaquetas.
A incidência da policitemia é de cerca de 3 a 4% (faixa de 0,4 a 12%), e cerca de metade dos lactentes com policitemia tem hiperviscosidade.
Etiologia da policitemia perinatal e síndrome da hiperviscosidade
A desidratação provoca hemoconcentração relativa e o hematócrito elevado imita policitemia, porém a massa dos eritrócitos não está aumentada.
As causas da policitemia verdadeira são:
Hipóxia intrauterina
Asfixia perinatal
Transfusão placentária (incluindo transfusão feto-fetal)
Algumas anormalidades congênitas (p. ex., cardiopatia congênita cianótica, malformações renovasculares, hiperplasia suprarrenal congênita)
Certos procedimentos durante o parto (p. ex., clampeamento excessivamente tardio do cordão, posicionamento do neonato abaixo do nível da mãe antes do clampeamento do cordão, esvaziamento do cordão em direção ao neonato no momento do parto)
Diabetes materna dependente de insulina
Síndrome de Down ou outras trissomias
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
A policitemia é mais comum entre mães que residem em altas altitudes.
Neonatos pré-termo raramente desenvolvem síndrome da hiperviscosidade.
Sinais e sintomas de policitemia perinatal e síndrome da hiperviscosidade
Sinais e sintomas da síndrome da hiperviscosidade são insuficiência cardíaca, trombose (vasos cerebrais e renais) e disfunção do sistema nervoso central, incluindo taquipneia, desconforto respiratório, cianose, pletora, apneia, letargia, irritabilidade, hipotonia, tremores, convulsões e problemas alimentares. A trombose da veia renal também pode causar lesão tubular renal e/ou proteinúria.
Diagnóstico da policitemia perinatal e síndrome da hiperviscosidade
Hematócrito
Avaliação clínica
O diagnóstico da policitemia é por hematócrito arterial ou venoso (não capilar) porque as amostras capilares muitas vezes superestimam o hematócrito. A maioria dos estudos sobre policitemia publicados utiliza o esfregaço de hematócrito, que é geralmente mais elevado do que o obtido em contadores automatizados.
O diagnóstico da síndrome de hiperviscosidade é clínico. As medidas laboratoriais de viscosidade não estão facilmente disponíveis.
Outras anormalidades laboratoriais podem incluir baixos níveis de glicemia e íons de cálcio; evidência de hemólise, trombocitopenia (secundariamente ao consumo plaquetário devido à trombose), hiperbilirrubinemia (causada pela renovação de um número mais alto de eritrócitos); e reticulocitose e aumento dos eritrócitos nucleados periféricos (decorrente do aumento da eritropoiese secundária à hipóxia fetal).
Tratamento da policitemia perinatal e síndrome da hiperviscosidade
Hidratação IV
Por vezes, flebotomia mais reposição salina (exsanguinotransfusão parcial)
Deve-se tratar os lactentes assintomáticos com hidratação IV (ver tratamento da desidratação em crianças).
Lactentes sintomáticos com hematócrito > 65 a 70% devem ser submetidos a hemodiluição isovolêmica (por vezes chamada de exsanguinotransfusão parcial, embora nenhum produto do sangue seja administrado) para reduzir o hematócrito para ≤ 55% e, assim, diminuir a viscosidade do sangue. O sangue é removido em alíquotas de 5 mL/kg e com reposição imediata de volume igual com soro fisiológico de 0,9%. Lactentes assintomáticos cujo hematócrito se mantém persistentemente > 70%, a despeito da hidratação, também podem ser beneficiados com esse procedimento.
Embora muitos estudos revelem efeitos imediatos mensuráveis da exsanguinotransfusão parcial, os benefícios a longo prazo ainda permanecem em aberto. A maioria dos estudos apresenta falhas em diferentes questões como o crescimento ou o neurodesenvolvimento a longo prazo entre crianças que receberam exsanguinotransfusão parcial no período neonatal e aquelas que não receberam.
Pontos-chave
Policitemia em neonatos consiste em um hematócrito venoso ≥ 65%.
A hiperviscosidade é um sintoma clínico envolvendo sedimentação do sangue dentro dos vasos e, às vezes, trombose.
Há diferentes manifestações e estas podem ser graves (insuficiência cardíaca, trombose [vasos cerebrais e renais], disfunção do sistema nervoso central) ou leves (tremores, letargia ou hiperbilirrubinemia).
Tratar com hidratação IV e algumas vezes com exsanguinotransfusão parcial.
