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Artrite idiopática juvenil (AIJ)

Por

Jay Mehta

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania;


Frank Pessler

, MD, PhD, Braunschweig, Germany

Última modificação do conteúdo set 2018
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Artrite idiopática juvenil é um grupo de doenças reumáticas que começa em torno dos 16 anos de idade. Artrite, febre, rash, adenopatia, esplenomegalia e iridociclite são formas típicas. O diagnóstico é clínico. O tratamento envolve AINEs, corticoides intra-articulares e fármacos antirreumáticos modificadores de doença.

Artrite idiopática juvenil (AIJ) é incomum. A causa é desconhecida, mas parece haver uma predisposição genética, bem como fisiopatologia autoimune e autoinflamatória. A AIJ é distinta da artrite reumatoide em adultos, apesar das semelhanças ocasionais.

Classificação

A artrite idiopática juvenil não é uma doença única; o termo se aplica a algumas artrites crônicas que ocorrem em crianças e compartilham certas características. O sistema de classificação atual, da International League of Associations for Rheumatology, define as categorias da doença com base em achados clínicos e laboratoriais. Algumas das categorias são subdivididas em formas diferentes. As categorias incluem:

  • ARJ oligoarticular (persistente ou estendida)

  • ARJ poliarticular (fator reumatoide [FR] negativo ou positivo)

  • Artrite relacionada com entesite

  • ARJ psoriática

  • ARJ indiferenciada

  • ARJ sistêmica

Muitas dessas categorias provavelmente incluem mais de uma doença, mas são úteis para ajudar a agrupar as crianças com prognóstico e resposta ao tratamento similares. Além disso, as crianças às vezes mudam de categoria durante o curso da doença.

ARJ oligoarticular é a forma mais comum e geralmente afeta meninas jovens. É caracterizada pelo envolvimento de 4 articulações durante os primeiros 6 meses da doença. ARJ oligoarticular é dividida em 2 tipos: persistente (always ≤ 4 articulações envolvidas) e estendida (≥ 5 articulações envolvidas após os primeiros 6 meses da doença).

ARJ poliarticular é a segunda forma mais comum. Ela afeta 5 articulações no início e é dividida em 2 tipos: FR negativo e FR positivo. Normalmente, meninas jovens são FR negativo e têm um prognóstico melhor. O tipo FR positivo costuma ocorrer nas adolescentes e frequentemente é semelhante à AR de adultos. Nos dois tipos, a artrite pode ser simétrica e com frequência envolve as pequenas articulações.

Artrite relacionada com entesite envolve artrite e entesite (inflamação dolorosa na inserção dos tendões e ligamentos). É mais comum entre meninos mais velhos que podem subsequentemente desenvolver características clássicas de uma das espondiloartropatias, como espondilite anquilosante ou artrite reativa. A artrite tende a ocorrer nos membros inferiores e é assimétrica. O alelo HLA-B27 é mais comum nesse tipo da ARJ.

A AIJ psoríatica apresenta distribuição bimodal relacionada à idade. Um dos picos ocorre em meninas jovens e o outro pico ocorre em homens e mulheres mais velhos (que são igualmente afetados). Está associada com psoríase, dactilite (dedos inchados), cavitações ungueais ou história familiar de psoríase em um parente de 1º grau. A artrite é frequentemente oligoarticular.

Onicose puntuada causada por ARJ psoriática
Onicose puntuada causada por ARJ psoriática
SCIENCE PHOTO LIBRARY

ARJ indiferenciada é diagnosticada quando os pacientes não atendem os critérios para qualquer categoria ou atendem os critérios para mais de uma.

AIJ sistêmica (doença de Still) envolve febre e manifestações sistêmicas.

Sinais e sintomas

As manifestações envolvem as articulações e às vezes os olhos e/ou a pele; a artrite idiopática juvenil sistêmica pode afetar vários órgãos.

Crianças tipicamente têm rigidez articular, edema, derrame, dores e sensibilidade, mas algumas crianças não têm dor. As manifestações nas articulações podem ser simétricas ou assimétricas, e envolver grandes ou pequenas articulações. Entesite normalmente provoca sensibilidade da crista ilíaca e coluna vertebral, grande trocânter do fêmur, patela, tuberosidade da tíbia ou inserções da fáscia plantar e do tendão calcâneo.

Às vezes, a ARJ interfere no crescimento e desenvolvimento. Pode ocorrer micrognatia (queixo entrado) pelo fechamento precoce das epífises mandibulares ou pode ocorrer inequalidade no comprimento dos membros (geralmente o membro afetado é mais longo).

A anormalidade ocular mais comum é a iridociclite (inflamação da câmara anterior e vítreo anterior), que normalmente é assintomática, mas, às vezes, provoca ofuscamento da visão e miose. Raramente, na artrite relacionada com entesite, há congestão conjuntival, dor e fotofobia. A iridociclite pode resultar em cicatrizes (sinéquias), catarata, glaucoma ou ceratopatia em faixa. A iridociclite é mais comum na ARJ oligoarticular, desenvolvendo-se em quase 20% dos pacientes, especialmente se os pacientes são positivos para anticorpos antinucleares (ANA). Ela pode ocorrer nas outras formas, mas é rara na ARJ poliarticular FR positiva e ARJ sistêmica.

Anormalidades cutâneas estão presentes principalmente na ARJ psoriática, em que lesões cutâneas psoriáticas, dactilite e/ou cavitações das unhas podem estar presentes, e na ARJ sistêmica, em que uma erupção cutânea típica e transitória muitas vezes se manifesta com febre. Erupção cutânea na ARJ sistêmica pode ser difusa e migratória, com lesões urticariformes ou maculares com um área central clara.

As anormalidades sistêmicas na ARJ sistêmica incluem febre alta, erupções cutâneas, esplenomegalia, adenopatia generalizada (especialmente dos gânglios axilares) e serosite com pericardite ou pleurite. Tais sintomas podem preceder o desenvolvimento da artrite. A febre ocorre diariamente e frequentemente é mais alta à tarde ou no início da noite, e pode recorrer por semanas.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

  • Fator reumatoide (FR), anticorpos antinucleares (FAN), anticorpo antipeptídeo citrulinado anticíclico (anti-CCP) e testes de HLA-B27

Deve-se suspeitar da artrite idiopática juvenil em crianças com sintomas de artrite, sinais de iridociclite, adenopatia generalizada, esplenomegalia ou erupção cutânea inexplicada, febre prolongada, especialmente se cotidiana. O diagnóstico da AIJ é primariamente clínico. É feito quando uma artrite não infecciosa crônica com duração > 6 semanas não tem outra causa conhecida.

Pacientes com AIJ devem fazer teste para FR, anticorpos anti-CCP, ANA e HLA-B27 porque esses testes podem ser úteis para diferenciar entre as formas. Na ARJ sistêmica, FR e ANA normalmente estão ausentes. Na ARJ oligoarticular, ANA está presente em até 75% dos pacientes e FR normalmente está ausente. Na ARJ poliarticular, o FR geralmente é negativo, mas em alguns pacientes, em sua maioria, adolescentes do sexo feminino, ele pode estar positivo. HLA-B27 está mais comumente presente na artrite relacionada com entesite.

Para diagnosticar iridociclite, deve ser realizado um teste com oftalmoscópio, mesmo na ausência de sintomas oculares. Um paciente recém-diagnosticado com AIJ oligoarticular ou poliarticular deve ser submetido a exame oftalmológico a cada 3 meses se os resultados do teste para ANA são positivos e a cada 6 meses se os resultados do teste para ANA são negativos. Deve-se fazer o teste para ANA por imunofluorescência porque outros métodos podem resultar em achados falso-negativos.

Prognóstico

A remissão ocorre em 50 a 70% dos pacientes tratados. Os pacientes com ARJ poliarticular e FR positivo têm prognóstico menos favorável.

Tratamento

  • Fármacos que desaceleram a progressão da doença (em particular metotrexato, inibidores de FNT e inibidores de IL-1)

  • Injeções de corticoides intra-articulares

  • AINEs

Similar ao tratamento de pacientes com artrite reumatoide em adultos, antirreumáticos modificadores de doença (FMARDs), particularmente methotrexate e agentes biológicos (p. ex., etanercepte, anacinra, canaquinumabe, tocilizumabe, abatacepte), modificaram drasticamente a abordagem terapêutica (1, 2).

Pode-se reduzir os sintomas da artrite idiopática juvenil com AINEs, mas eles não alteram a doença articular ou previnem complicações a longo prazo. AINEs são mais úteis para entesite. Naproxeno, 5 a 10 mg/kg VO, dias vezes/dia; ibuprofeno, 5 a 10 mg/kg VO, 4 vezes/dia; e indometacina, 0,5 a 1,0 mg/kg VO, 3 vezes/dia estão entre as fármacos mais úteis.

Exceto para doença sistêmica grave, os corticoides sistêmicos devem em geral ser evitados. Quando necessário, a menor dose possível é utilizada (p. ex., intervalo de prednisona VO, 0,0125 a 0,5 mg/kg, 4 vezes/dia; ou a mesma dose diária dada 1 ou 2 vezes/dia). Retardo de crescimento, osteoporose e osteonecrose são os maiores perigos do uso prolongado dos corticoides em crianças. Injeções intra-articulares com corticoides podem ser administradas. A dosagem para crianças podem ser ajustadas baseadas no peso. Algumas crianças podem precisar de sedação para a infiltração intra-articular, especialmente se múltiplas articulações exigem injeção.

O metotrexato é útil para as formas oligoarticular, psoriática e poliarticular da ARJ. Os efeitos adversos são monitorados como nos adultos. Depressão da medula óssea e hepatite tóxica são monitoradas por hematócrito, AST, ALT e albumina. Ocasionalmente, sulfassalazina é usada, especialmente em casos de suspeita de espondiloartrite.

Utilizam-se inibidores do FNT se o metotrexato não é eficaz. Etanercepte é mais comumente usado em doses de 0,4 mg/kg SC (até o máximo de 25 mg) 2 vezes/semana ou 0,8 mg/kg SC (até o máximo de 50 mg) 1 vez/semana. Adalimumabe e infliximabe são outros inibidores do FNT que mostraram ser eficazes. Inibidores da IL-1, anacinra e canaquinumabe, são particularmente eficazes para a AIJ sistêmica. Tocilizumabe, um antagonista do receptor da IL-6 (3), e abatacepte, uma fusão solúvel da Ig anti antígeno 4 (CTLA-4) associada a linfócitos T citotóxicos, também são indicados para o tratamento da AIJ sistêmica.

Fisioterapia, exercícios, talas e outras medidas de suporte podem ajudar a evitar as contraturas de flexão. Os dispositivos adaptativos podem melhorar a função e minimizar o estresse desnecessário nas articulações inflamadas. A iridociclite é tratada com corticoide oftálmico em gotas e midriáticos e pode exigir metotrexato sistêmico e terapia anti-FNT.

Referências sobre tratamento

  • 1. Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al: 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: Initiation and safety monitoring of therapeutic agents for the treatment of arthritis and systemic features. Arthritis Care Res (Hoboken) 63(4):465–482, 2011. doi: 10.1002/acr.20460.

  • 2. Ringold S, Weiss PF, Beukelman T, DeWitt EM, et al: 2013 update of the 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: Recommendations for the medical therapy of children with systemic juvenile idiopathic arthritis and tuberculosis screening among children receiving biologic medications. Arthritis Rheum 65(10):2499–2512, 2013. doi: 10.1002/art.38092.2013.

  • 3. De Benedetti F, Brunner H, Ruperto N, et al: Tocilizumab in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis: Efficacy data from the placebo-controlled 12-week part of the phase 3 TENDER trial. Arthritis Rheum 62 (supplement 10): 1434, 2010. doi: 10.1002/art.29200.

Pontos-chave

  • A ARJ abrange algumas artrites diferentes em crianças, que diferem quanto às manifestações clínicas e laboratoriais.

  • Suspeitar da ARJ em crianças com sintomas de artrite, sinais de iridociclite, adenopatia generalizada, esplenomegalia, erupção cutânea inexplicada ou febre prolongada.

  • O diagnóstico da AIJ é clínico; usar testes laboratoriais (para FR, anticorpos anti-CCP, ANA e HLA-B27), principalmente para distinguir entre as formas.

  • Desacelerar a progressão da doença com metotrexato e/ou fármacos biológicos (p. ex., etanercepte, anakinra, canakinumab, tocilizumab) e tratar os sintomas com injeções de corticoides intra-articulares e/ou AINEs.

  • Tratar a iridociclite com corticoide oftálmico em gotas e midriáticos, ou terapia sistêmica se refratária.

Síndrome de ativação macrofágica

A síndrome de ativação macrofágica é linfo-histiocitose hemofagocítica associada à AIJ (particularmente AIJ sistêmica) e a várias outras doenças reumáticas (sobretudo doença de Still de início na idade adulta).

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma reação inflamatória grave, devastadora e potencialmente fatal, causada por uma proliferação descontrolada de macrófagos e linfócitos T. A SAM ocorre em 10% das crianças com AIJ sistêmica.

Sinais e sintomas

As características da SAM incluem febre alta persistente, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia generalizada, erupção cutânea, manifestações hemorrágicas, disfunção do SNC (incluindo convulsões e coma) e choque.

Diagnóstico

As características que ajudam a distinguir a SAM da AIJ sistêmica incluem febre (ao contrário da febre rotineira da AIJ), erupção cutânea persistente (diferentemente da erupção transitória da AIJ sistêmica), manifestações hemorrágicas, convulsões, coma e choque. Apesar da inflamação sistêmica acentuada, a VHS é paradoxalmente deprimida por causa dos baixos níveis de fibrinogênio.

Muitas vezes, porém, a SAM não pode ser diferenciada da AIJ sistêmica ativa; critérios discriminatórios foram desenvolvidos e incluem ferritina > 684 ng/mL mais 2 dos seguintes:

  • Plaquetas ≤ 181 x 109/L

  • Aspartato aminotransferase > 48 unidades/L

  • Triglicerídeos > 156 mg/dL

  • Fibrinogênio ≤ 360 mg/dL

Prognóstico

A SAM tem uma taxa de mortalidade de 8% decorrente da falha de múltiplos órgãos.

Tratamento

Não existe consenso sobre o tratamento específico da SAM.

A SAM pode responder bem ao tratamento bem-sucedido da doença reumática de base. O tratamento específico da SAM na AIJ sistêmica geralmente inclui altas doses de corticosteroides e pode incluir outros fármacos (p. ex., ciclosporina, inibidores da IL-1, etoposídeo) e transplante de células-tronco.

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