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Defeito no septo atrioventricular

(Defeito do canal atrioventricular; defeito do coxim endocárdico)

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo nov 2018
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O defeito do septo atrioventricular (AV) consiste em defeito do septo atrial ostium primum e uma valva AV comum, com ou sem defeito do septo ventricular (DSV) associado no fluxo de entrada (do tipo septal AV). Esses defeitos resultam do mau desenvolvimento dos coxins endocárdicos. Pacientes sem nenhum componente de DSV ou com um pequeno DSV e boa função da valva AV podem ser assintomáticos. Se há um componente de VSD grande ou regurgitação AV significativa, os pacientes muitas vezes apresentam sinais de insuficiência cardíaca, incluindo dispneia com a amamentação, crescimento deficiente, taquipneia e sudorese. Sopros cardíacos, taquipneia, taquicardia e hepatomegalia são comuns. O diagnóstico é por ecocardiografia. O tratamento é cirúrgico para todos os casos, menos para os pequenos defeitos.

Defeito do septo atrioventricular é responsável por cerca de 5% das cardiopatias congênitas. Um defeito do septo AV pode ser

  • Completo, com um grande defeito do septo ventricular de entrada (não restritivo)

  • Transicional, com um defeito do septo ventricular pequeno ou moderado (restritivo)

  • Parcial, sem nenhum defeito do septo ventricular

A maioria dos pacientes com a forma completa têm síndrome de Down. O defeito do septo AV é também comum em pacientes com síndrome de asplenia ou polisplenia (heterotaxia).

Defeito do septo AV completo

Um defeito do septo atrioventricular completo (ver figura Defeito no septo atrioventricular) consiste em um grande defeito do septo atrial ostium primum, localizado na face anteroinferior do septo, um DSV de entrada não restritivo e orifício valvar AV comum. Esse defeito também é chamado defeito de canal AV comum completo. Uma derivação da esquerdo para a direita nos níveis atriais e ventriculares geralmente é grande; a regurgitação da valva AV pode ser significativa causando, às vezes, uma derivação direta do ventrículo esquerdo para o átrio direito. Essas anormalidades provocam aumento de todas as 4 câmaras cardíacas. Os achados hemodinâmicos são similares àqueles de um grande defeito do septo ventricular (DSV).

Se ao longo do tempo um defeito do septo AV completo não é reparado, a elevação do fluxo sanguíneo pulmonar, pressão arterial pulmonar e resistência vascular pulmonar podem reverter a direção da derivação com cianose e síndrome de Eisenmenger.

Defeito no septo atrioventricular (forma completa)

Fluxo sanguíneo pulmonar, volume de todas as câmaras e, com frequência, resistência vascular pulmonar estão aumentados. As pressões atriais são médias.

AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VCS = veia cava superior.

Defeito no septo atrioventricular (forma completa)

Defeito transitório no septo AV

Um defeito transitório do septo atrioventricular consiste em defeito do septo atrial ostium primum; um defeito do septo ventricular de entrada restritivo, que pode ter um tamanho pequeno ou moderado; e uma valva AV comum. Esse defeito também é chamado defeito transitório do canal AV. A derivação no nível atrial é geralmente grande. A derivação no nível ventricular é menor do que no defeito completo do septo AV, e a pressão ventricular direita é menor do que a pressão no ventrículo esquerdo. A hemodinâmica depende em grande parte do tamanho do DSV e se há regurgitação AV significativa.

Defeito do septo AV parcial

Defeito do septo AV parcial consiste em um defeito do septo atrial ostium primum e separação da valva AV comum em 2 orifícios valvares separados, resultando na assim chamada fenda da valva mitral (orifício AV esquerdo). O septo ventricular está intacto. Anormalidades hemodinâmicas são semelhantes às do DSA ostium secundum (p. ex., derivação da esquerda para a direita no nível atrial, câmeras do coração direito alargadas, maior fluxo sanguíneo pulmonar) com resultados adicionais de graus variáveis da regurgitação da valva AV.

Defeito do septo AV desequilibrado

Em um subgrupo de pacientes, a valva AV comum é posicionada mais ao longo de um dos ventrículos do que em relação ao outro. Essa doença, chamada defeito do septo AV desequilibrado, resulta no fato de que um dos ventrículos recebe mais fluxo sanguíneo e no subdesenvolvimento do outro ventrículo.

Sinais e sintomas

O defeito do septo AV completo com uma grande derivação da esquerda para a direita, determina os sinais de insuficiência cardíaca (p. ex., taquipneia, dispneia durante a alimentação, baixo ganho de peso, diaforese) por volta das 4 a 6 semanas de idade. A doença obstrutiva vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger) é geralmente uma complicação tardia, porém pode ter início mais cedo, em especial em crianças com síndrome de Down.

Defeitos do septo AV parcial costumam ser assintomáticos durante a infância se a regurgitação da valva AV esquerda é leve ou ausente. Contudo, os sintomas (p. ex., intolerância ao exercício, fadiga, palpitação) podem aparecer na adolescência ou no adulto jovem. Lactentes com regurgitação da valva AV esquerda moderada ou grave geralmente têm sinais de insuficiência cardíaca. Pacientes com defeitos transitórios no septo AV podem ter sinais de insuficiência cardíaca se o defeito do septo ventricular é moderadamente restritivo com fluxo alto ou podem ser assintomáticos se o defeito do septo ventricular é muito restritivo (pequeno).

O exame físico de crianças com defeitos do septo AV completo mostra um abaulamento pronunciado da região precordial pela sobrecarga de volume e pressão do ventrículo direito; B2, única e hiperfonética decorrente de hipertensão pulmonar; sopro sistólico grau 2 a 3/6; e, às vezes, sopro diastólico no ápice e na borda inferior esternal esquerda (ver tabela Intensidade do sopro cardíaco). Em pacientes com elevação persistente da resistência vascular pulmonar, especialmente aqueles com síndrome de Down, pode não haver sopro, mas um único S2 hipersonoro estará presente.

Os achados nos exames da maioria das crianças com defeito parcial são similares àqueles em pacientes com DSA secundum, desdobramento amplo de S2 e sopro mesossistólico (p. ex., ejeção sistólica) audível na borda esternal superior esquerda. Quando a derivação atrial é ampla, pode haver um frêmito mesodiastólico na borda inferior esternal esquerda. Fissuras na valva AV esquerda produzem sopro sistólico apical de regurgitação mitral.

Diagnóstico

  • Radiografia de tórax e ECG

  • Ecocardiografia

Sugere-se o diagnóstico de defeitos do septo atrioventricular por exame clínico, corroborado por radiografia de tórax e ECG, e estabelecido por estudos com ecocardiograma 2D com Doppler colorido.

Radiografia de tórax mostra cardiomegalia com alargamento atrial direito, aumento biventricular, abaulamento do tronco da artéria pulmonar e aumento da trama vascular pulmonar.

O ECG evidencia o eixo QRS direcionado para cima (p. ex., alça com direção anti-horária), frequentes bloqueios AV de 1º grau, hipertrofia ventricular direita ou esquerda ou ambos, ocasional hipertrofia atrial direita e bloqueio de ramo direito.

Ecocardiograma bidimensional e estudos com Doppler colorido estabelecem o diagnóstico e podem fornecer informações anatômicas e hemodinâmicas importantes. O cateterismo cardíaco não é, em geral, necessário, a menos que seja preciso caracterização hemodinâmica antes da cirurgia corretiva (p. ex., para avaliar a resistência vascular pulmonar em um paciente com idade avançada).

Tratamento

  • Correção cirúrgica

  • Para insuficiência cardíaca, tratamento medicamentoso (p. ex., diuréticos, digoxina, inibidores da ECA) antes da cirurgia

Deve-se corrigir o defeito do septo atrioventricular completo até os 2 a 4 meses de idade porque a maioria das crianças tem insuficiência cardíaca e dificuldade de ganhar peso. Mesmo que os lactentes estejam crescendo bem, sem sintomas significativos, a reparação deve ser feita antes dos 6 meses para prevenir o desenvolvimento da doença vascular pulmonar, sobretudo na síndrome de Down.

Em pacientes com os 2 ventrículos de tamanho adequado e nenhum defeito adicional, o grande defeito central (combinação de DSA primum e DSV de entrada) é fechado e a valva AV única é reconstruída em 2 valvas separadas. A taxa de mortalidade cirúrgica varia de 5 a 10%, em levantamentos mais antigos, tendo diminuído para 3 a 4% em dados mais recentes. As complicações cirúrgicas incluem bloqueio cardíaco completo (3%), defeito do septo ventricular residual e/ou regurgitação da valva AV esquerda.

Pode-se usar bandagem da artéria pulmonar, particularmente em prematuros ou naqueles com anormalidades associadas que tornam o reparo completo de maior risco.

Para pacientes assintomáticos com defeito parcial, a cirurgia eletiva é feita entre as idades de 1 e 3 anos. A taxa de mortalidade cirúrgica é muito baixa.

Intervenção cirúrgica para um subconjunto de pacientes com defeito do septo AV desequilibrado, particularmente naqueles com ventrículo esquerdo hipoplásico, pode ser um reparo do tipo ventrículo único.

Para pacientes com grandes derivações e insuficiência cardíaca, diuréticos, digoxina e inibidores da ECA podem ajudar a tratar os sintomas antes da cirurgia.

Profilaxia para endocardite não é necessária no pré-operatório, mas é requerida apenas para os primeiros 6 meses após a correção ou se houver defeito residual adjacente na cirurgia.

Pontos-chave

  • Um defeito dos septo atrioventricular (AV) pode ser completo, transitório ou parcial; a maioria do dos pacientes com a forma completa tem síndrome de Down.

  • Um defeito completo do septo AV envolve um grande defeito do septo atrial (DSA) ostium primum, um defeito do septo ventricular (DSV) e uma valva AV comum (muitas vezes com regurgitação significativa), todos resultando em uma grande derivação esquerda-direita tanto nos átrios como nos ventrículos e em aumento de todas as 4 câmaras cardíacas.

  • Um defeito parcial do septo AV também envolve um DSA, mas a valva AV comum é dividida em 2 orifícios AV separados e não há nenhum DSV, resultando em aumento das câmaras cardíacas direitas por causa de uma grande derivação, mas nenhuma derivação ventricular.

  • Um defeito transitório do septo AV envolve um DSA ostium primum, uma valva AV comum e um DSV pequeno ou moderado.

  • O defeito do septo AV completo, com grande derivação da esquerda para a direita, determina sinais de insuficiência cardíaca por volta das 4 a 6 semanas de idade.

  • Os sintomas nos defeitos parciais no septo AV variam de acordo com o grau de regurgitação mitral; se leves ou ausentes, os sintomas podem se desenvolver durante a adolescência ou início da idade adulta, mas lactentes com regurgitação mitral moderada ou grave costumam ter manifestações de insuficiência cardíaca.

  • Os sintomas no defeito transitório do septo AV são classificados de acordo com um espectro, dependendo do tamanho do DSV.

  • Defeitos são reparados cirurgicamente entre 2 a 4 meses de idade ou 1 a 3 anos de idade, dependendo do defeito específico e da gravidade dos sintomas.

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