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Atresia tricúspide

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo nov 2018
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É a ausência da valva tricúspide acompanhada por ventrículo direito hipoplásico. Anomalias associadas são comuns e incluem defeito septal atrial, defeito septal ventricular, persistência do ducto arterioso, estenose valvar pulmonar e transposição das grandes artérias. Os sinais iniciais incluem cianose e os sinais da insuficiência cardíaca. A primeira bulha cardíaca (B1) é única e pode ser acentuada. A 2ª bulha cardíaca (B2) geralmente é única. A maioria dos lactentes tem um sopro cuja natureza depende da presença de anomalias associadas. O diagnóstico é por ecocardiografia. O cateterismo cardíaco pode ser necessário. O tratamento definitivo é correção cirúrgica.

A atresia tricúspide corresponde por 1 a 3% das CC. O tipo mais comum (às vezes, chamado atresia tricúspide clássica) inclui um defeito do septo ventricular (DSV) e estenose pulmonar, que resultam em aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, pressão elevada do átrio direito e derivação obrigatória da direita para a esquerda em nível atrial, através de um forame oval estreito ou um defeito do septo atrial (DSA), que causa cianose (ver figura Atresia tricúspide com grandes vasos normalmente associados). Em 12 a 25% dos casos, as grandes artérias estão transpostas, com DSV e valva pulmonar normal, com fluxo pulmonar não limitado vindo diretamente do ventrículo esquerdo, normalmente acarretando insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar. Assim, o fluxo sanguíneo pulmonar pode ser aumentado ou diminuído.

Atresia tricúspide com grandes vasos normalmente associados

A valva tricúspide está ausente e o ventrículo direito está hipoplásico. Deve haver comunicação atrial.

AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VCS = veia cava superior.

Atresia tricúspide com grandes vasos normalmente associados

Sinais e sintomas

Os lactentes com fluxo sanguíneo pulmonar diminuído geralmente apresentam cianose leve ou moderada ao nascimento, que aumenta, às vezes dramaticamente, durante os primeiros meses de vida. Lactentes com fluxo sanguíneo pulmonar elevado têm geralmente sinais de insuficiência cardíaca (p. ex., taquipneia, dispneia com as refeições, ganho de peso deficiente, diaforese) com 4 a 6 semanas de vida.

O exame físico geralmente detecta uma 1ª bulha cardíaca (B1) proeminente e única, uma 2ª bulha cardíaca (B2—em pacientes com estenose acentuada da valva pulmonar ou transposição de grandes vasos) e sopro holossistólico grau 2 a 3/6 ou sopro sistólico do DSV audível na borda esternal esquerda inferior (ver tabela Intensidade do sopro cardíaco). Na borda esternal esquerda superior pode ser audível o sopro sistólico ejetivo da estenose pulmonar ou contínuo da persistência do canal arterial. Frêmito sistólico é raramente palpável. Sopro diastólico apical pode ser audível se o fluxo sanguíneo pulmonar estiver aumentado. Cianose por > 6 meses pode causar “dedos em baqueta”.

Diagnóstico

  • Radiografia de tórax e ECG

  • Ecocardiografia

  • Em geral, cateterismo cardíaco

A suspeita diagnóstica da atresia tricúspide é clínica, complementada por radiografia e ECG e corroborada por ecocardiograma 2D com Doppler colorido.

Na forma mais comum, a radiografia de tórax mostra coração normal ou discretamente dilatado, átrio direito aumentado e diminuição da trama vascular pulmonar. Ocasionalmente, a silhueta cardíaca lembra a tetralogia de Fallot (coração com forma “em bota” e concavidade do segmento arterial pulmonar). Nos lactentes com TGA, a trama vascular pulmonar pode estar aumentada e pode haver cardiomegalia. O traçado do ECG mostra desvio do eixo esquerdo (entre 0° e 90°) e hipertrofia ventricular esquerda. Geralmente não há desvio do eixo esquerdo se existir associação à TGA. Também é comum hipertrofia atrial direita ou hipertrofia atrial combinada.

O cateterismo cardíaco pode ser útil (particularmente em crianças maiores) antes da primeira correção cirúrgica paliativa para definir a hemodinâmica e anatomia da artéria pulmonar.

Tratamento

  • Para neonatos com cianose grave, infusão de PGE1

  • Raramente, septostomia atrial com balão

  • Correção cirúrgica escalonada

A maioria dos neonatos com atresia tricúspide, embora cianóticos, são bem compensados nas primeiras semanas de vida. Em neonatos com cianose grave, infunde-se PGE1 (dose inicial de 0,05 a 0,1 mcg/kg/min, IV) para prevenir a oclusão do ducto arterioso ou para reabrir o ducto contraído, antes do cateterismo ou do procedimento cirúrgico.

Raramente, quando a persistência do forame oval/defeito do septo atrial é restritiva, pode-se realizar septostomia atrial com balão (procedimento de Rashkind) como parte inicial do cateterismo para descomprimir o átrio direito e facilitar a derivação atrial da direita para a esquerda irrestrita. Na septostomia atrial com balão (procedimento de Rashkind), avança-se um cateter revestido com balão até o átrio esquerdo através do forame oval patente. O balão é inflado e abruptamente desviado para o átrio direito, ampliando assim a abertura no septo atrial. O procedimento melhora imediatamente a saturação arterial sistêmica de oxigênio.

Alguns lactentes com TGA e sinais de insuficiência cardíaca exigem tratamento medicamentoso (p. ex., diuréticos, digoxina, inibidores da ECA).

A correção definitiva requer cirurgias por etapas. Se a intervenção for necessária para hipoxemia nas primeiras 4 a 8 semanas de vida, faz-se uma derivação de Blalock-Taussig modificada (conexão de uma artéria sistêmica e uma artéria pulmonar por tubo sintético).

Em recém-nascidos com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo e sinais de insuficiência cardíaca, pode-se colocar uma banda arterial pulmonar para limitar o fluxo sanguíneo pulmonar. Por outro lado, se o lactente permanece estável, crescendo bem, o primeiro procedimento deve ser uma derivação bidirecional de Glenn ou hemi-Fontan (anastomose entre a veia cava superior e a artéria pulmonar direita) com a idade de 3 a 6 meses de idade. Um procedimento de Fontan modificado é então feito, geralmente, entre 1 ano e 2 anos.

O procedimento de Fontan envolve desvio do fluxo da veia cava inferior diretamente para a artéria pulmonar usando um septo criado dentro do átrio direito (túnel lateral) ou um conduto extracardíaco que ignora completamente o átrio direito. A raiz pulmonar proximal é ligada, o que impede o fluxo através da pulmonar, e uma abertura interatrial adequada é criada, se ainda não existir, para permitir equalização das pressões atriais direita e esquerda e livre comunicação entre essas câmaras. Uma fenestração (pequena abertura) é frequentemente feita entre a via de Fontan e o átrio direito. A derivação da direita para a esquerda da via de Fontan para o átrio e o ventrículo esquerdo permite descompressão da pressão venosa sistêmica e melhora do débito cardíaco, a expensas de dessaturação arterial leve. Essa abordagem aumentou a sobrevida inicial para > 90%; sobrevida em 5 anos para > 80%; sobrevida em 10 anos para > 70%.

Recomenda-se profilaxia da endocardite no pré-operatório e por pelo menos 6 meses depois de cada intervenção cirúrgica e desde que o paciente permaneça cianótico ou tenha defeito residual adjacente ao local da correção ou do material de prótese.

Pontos-chave

  • A valva atrioventricular direita está ausente, e o ventrículo direito é hipoplástico; esses defeitos são fatais a menos que haja uma abertura entre os átrios juntamente com defeito do septo ventricular e/ou canal arterial patente.

  • Lactentes com fluxo sanguíneo pulmonar diminuído têm cianose progressivamente pior; neonatos com maior fluxo sanguíneo pulmonar geralmente têm insuficiência cardíaca (p. ex., taquipneia, dispneia com as refeições, ganho de peso deficiente, diaforese).

  • Aliviar a cianose grave administrando prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto.

  • O tratamento definitivo requer cirurgias por etapas.

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