(Ver também Visão geral das imunodeficiências Visão geral das imunodeficiências Imunodeficiências estão associadas com ou predispõem os pacientes a várias complicações, como infecções, doenças autoimunes, linfomas e outros tipos de câncer. Imunodeficiências primárias são... leia mais e Abordagem ao paciente com distúrbios de imunodeficiência Abordagem ao paciente com suspeita de imunodeficiência Em geral, as imunodeficiências se manifestam pelo aparecimento de infecções recorrentes. Entretanto, as infecções recorrentes têm maior probabilidade de ter outras causas além da imunodeficiência... leia mais .)
A deficiência de IgA envolve defeitos em linfócitos B Imunodeficiências humorais Imunodeficiências estão associadas com ou predispõem os pacientes a várias complicações, como infecções, doenças autoimunes, linfomas e outros tipos de câncer. Imunodeficiências primárias são... leia mais . A prevalência varia de 1/100 a 1/1000.
O padrão de hereditariedade é desconhecido. Contudo, se um familiar tiver deficiência seletiva de IgA o risco aumenta em cerca de 50 vezes.
Alguns pacientes têm mutações no gene TACI (ativador transmembrana e modulador do cálcio interativo do ligante da ciclofilina). A deficiência seletiva de IgA também ocorre comumente em pacientes com certos haplótipos de HLA; raros alelos ou deleções de genes na região do MHC Sistema de antígeno leucocitário humano (HLA) de classe III são comuns.
Fármacos como fenitoína, sulfassalazina, ouro e penicilamina podem levar à deficiência de IgA em alguns pacientes.
Sinais e sintomas da deficiência seletiva de IgA
A maioria dos pacientes com deficiência seletiva de IgA é assintomática; outros apresentam infecções sinopulmonares recorrentes, diarreia, alergias (p. ex., asma e pólipos nasais associados) ou doenças autoimunes (p. ex., doença celíaca ou inflamatória intestinal, lúpus eritematoso sistêmico ou hepatite crônica ativa).
Pode haver formação de anticorpos anti-IgA após exposição à IgA nas transfusões, globulina imunitária (IgIV) ou outros hemoprodutos; se reexpostos a esses produtos, os pacientes raramente podem ter reações anafiláticas.
Diagnóstico da deficiência seletiva de IgA
Medição dos níveis séricos de Ig
A medição da resposta de anticorpos a antígenos de vacina
Suspeita-se do diagnóstico da deficiência seletiva de IgA em pacientes que apresentem infecções recorrentes (incluindo giardíase); reações anafiláticas em transfusões; ou com história familiar de imunodeficiência variável comum Imunodeficiência comum variável (IDCV) A imunodeficiência comum variável (adquirida ou hipogamaglobulinemia iniciada na idade adulta) caracteriza-se por baixos níveis de Ig com células B fenotipicamente normais que se proliferam... leia mais (CVID), deficiência de IgA, doenças autoimunes ou aqueles que tomam fármacos causadores de deficiência de IgA.
O diagnóstico é confirmado no caso de concentração sérica de IgA < 7 mg/dL (< 70 mg/dL, 0,4375 micromol/L) associada a níveis normais de IgG e IgM e a títulos normais de anticorpos produzidos em resposta a antígenos vacinais.
Testar familiares não é recomendado porque a maior parte dos pacientes com IgA baixa não tem manifestações clinicamente significativas.
Prognóstico para deficiência seletiva de IgA
Poucos pacientes com deficiência de IgA desenvolvem imunodeficiência variável comumcom o tempo; outros melhoram espontaneamente. O prognóstico é pior se houver desenvolvimento de doença autoimune.
Tratamento da deficiência seletiva de IgA
Antibióticos conforme necessário para tratamento e, em casos graves, para profilaxia
Evitar produtos sanguíneos que contenham IgA
As manifestações alérgicas são tratadas. Devem ser administrados antibióticos, quando necessário, em casos de infecções bacterianas das orelhas, dos seios ósseos, pulmões, trato gastrintestinal, ou trato geniturinário e, em casos graves, são dados de maneira profilática.
Evitam-se hemoprodutos que contêm IgA porque a IgA pode desencadear uma reação anafilática mediada pelo anti-IgA. Se houver necessidade de transfusão de eritrócitos, apenas os eritrócitos lavados ou concentrados podem ser usados. A maioria dos produtos de reposição de imunoglobulinas atualmente disponível no mercado tem teores mínimos de IgA e não resulta em eventos adversos mesmo em um paciente sem IgA.
Como a terapia de reposição de imunoglobulinas contém principalmente IgG, os pacientes com deficiência de IgA não se beneficiam dela; além disso, há risco de reações anafiláticas porque os pacientes podem ter desenvolvido anticorpos anti-IgA. Raramente, se os pacientes não têm uma resposta de anticorpos às vacinas e se antibióticos profiláticos são ineficazes, pode-se experimentar preparações de imunoglobulinas especialmente formuladas contendo níveis extremamente baixos de IgA. Estas podem ser relativamente eficazes. Se forem necessários outros hemocomponentes, eles devem ser lavados e deficientes em IgA.
Os pacientes com deficiência seletiva de IgA são orientados a usar um bracelete de identificação, prevenindo assim a administração inadvertida de imunoglobulinas, o que pode causar anafilaxia.
Pontos-chave
Deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum.
Os pacientes podem ser assintomáticos, ter infecções recorrentes ou doenças autoimunes; alguns desenvolvem imunodeficiência variável comum ao longo do tempo, mas em outros, a deficiência seletiva de IgA desaparece espontaneamente.
Suspeitar de deficiência seletiva de IgA se os pacientes têm reações anafiláticas a transfusões, tomam fármacos que levam à deficiência de IgA ou apresentam infecções recorrentes ou uma história familiar sugestiva.
Confirmar o diagnóstico medindo os níveis de Ig e os títulos de anticorpos após a administração de vacinas; um nível de IgA < 7 mg/dL (< 70 mg/L) e níveis normais de IgG e IgM e títulos de anticorpos são diagnósticos.
Administrar antibióticos quando necessário e, em casos graves, profilaticamente.
Evitar administrar aos pacientes hemoderivados ou imunoglobulina que contêm quantidades mais que mínimas de IgA.
