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Deficiência seletiva de IgA

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última modificação do conteúdo jun 2018
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A deficiência seletiva de imunoglobulina A é um nível de IgA < 7 mg/dL com níveis normais de IgG e IgM. É a imunodeficiência primária mais comum. Muitos pacientes são assintomáticos, mas alguns desenvolvem infecções recorrentes e doenças autoimunes. Alguns pacientes desenvolvem imunodeficiência comum variável ao longo do tempo e em outros ocorre remissão espontânea da doença. O diagnóstico se faz medindo as imunoglobinas séricas. O tratamento é com antibióticos conforme necessário (às vezes profilaticamente) e, geralmente, evitar hemoderivados que contêm IgA.

A deficiência de IgA envolve defeitos em linfócitos B. A prevalência varia de 1/100 a 1/1000.

O padrão de hereditariedade é desconhecido. Contudo, se um familiar tiver deficiência seletiva de IgA o risco aumenta em cerca de 50 vezes.

Alguns pacientes têm mutações no gene TACI (ativador transmembrana e modulador do cálcio interativo do ligante da ciclofilina). A deficiência seletiva de IgA também ocorre comumente em pacientes com certos haplótipos de HLA; raros alelos ou deleções de genes na região do MHC de classe III são comuns.

Fármacos como fenitoína, sulfassalazina, ouro e d-penicilamina podem levar à deficiência de IgA em alguns pacientes.

Sinais e sintomas

A maioria dos pacientes com deficiência seletiva de IgA é assintomática; outros apresentam infecções sinopulmonares recorrentes, diarreia, alergias (p. ex., asma e pólipos nasais associados) ou doenças autoimunes (p. ex., doença celíaca ou inflamatória intestinal, lúpus eritematoso sistêmico ou hepatite crônica ativa).

Pode haver formação de anticorpos anti-IgA após exposição à IgA nas transfusões, globulina imunitária (IgIV) ou outros hemoprodutos; se reexpostos a esses produtos, os pacientes raramente podem ter reações anafiláticas.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

  • Medição dos níveis séricos de Ig

  • A medição da resposta de anticorpos a antígenos de vacina

Suspeita-se do diagnóstico da deficiência seletiva de IgA em pacientes que apresentem infecções recorrentes (incluindo giardíase); reações anafiláticas em transfusões; ou com história familiar de imunodeficiência variável comum (CVID), deficiência de IgA, doenças autoimunes ou aqueles que tomam fármacos causadores de deficiência de IgA.

O diagnóstico é confirmado no caso de concentração sérica de IgA < 7 mg/dL associada a níveis normais de IgG e IgM e a títulos normais de anticorpos produzidos em resposta a antígenos vacinais.

Testar familiares não é recomendado porque a maior parte dos pacientes com IgA baixa não tem manifestações clinicamente significativas.

Prognóstico

Poucos pacientes com deficiência de IgA desenvolvem CVID com o tempo; outros melhoram espontaneamente. O prognóstico é pior se houver desenvolvimento de doença autoimune.

Tratamento

  • Antibióticos conforme necessário para tratamento e, em casos graves, para profilaxia

  • Evitar produtos sanguíneos que contenham IgA

As manifestações alérgicas são tratadas. Devem ser administrados antibióticos, quando necessário, em casos de infecções bacterianas das orelhas, dos seios ósseos, pulmões, trato gastrointestinal, ou trato geniturinário e, em casos graves, são dados de maneira profilática.

Hemoprodutos que contêm IgA são evitados porque mesmo vestígios dessa imunoglobulina podem desencadear reação anafilática mediada por anticorpos anti-IgA. Se houver necessidade de transfusão de eritrócitos, apenas os eritrócitos lavados ou concentrados podem ser usados.

Como a terapia de reposição de imunoglobulinas contém principalmente IgG, os pacientes com deficiência de IgA não se beneficiam dela; além disso, há risco de reações anafiláticas porque os pacientes podem ter desenvolvido anticorpos anti-IgA. Raramente, se os pacientes não têm uma resposta de anticorpos às vacinas e se antibióticos profiláticos são ineficazes, pode-se experimentar preparações de imunoglobulinas especialmente formuladas contendo níveis extremamente baixos de IgA. Estas podem ser relativamente eficazes.

Os pacientes com deficiência seletiva de IgA são orientados a usar um bracelete de identificação, prevenindo assim a administração inadvertida de imunoglobulinas, o que pode causar anafilaxia.

Pontos-chave

  • Deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum.

  • Os pacientes podem ser assintomáticos, ter infecções recorrentes ou doenças autoimunes; alguns desenvolvem IDCV ao longo do tempo, mas em outros, a deficiência seletiva de IgA desaparece espontaneamente.

  • Suspeitar de deficiência seletiva de IgA se os pacientes têm reações anafiláticas a transfusões, tomam fármacos que levam à deficiência de IgA ou apresentam infecções recorrentes ou uma história familiar sugestiva.

  • Confirmar o diagnóstico medindo os níveis de Ig e os títulos de anticorpos após a administração de vacinas; um nível de IgA < 7 mg/dL e níveis normais de IgG e IgM e títulos de anticorpos são diagnósticos.

  • Administrar antibióticos quando necessário e, em casos graves, profilaticamente.

  • Evitar a administração de hemoderivados que contêm IgA.

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