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Manual MSD

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Hiperesplenismo

Por

Harry S. Jacob

, MD, DHC, University of Minnesota Medical School

Última modificação do conteúdo jul 2018
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Consiste em citopenia causada por esplenomegalia.

(Ver também Visão geral do baço.)

É um processo secundário que pode surgir em consequência da esplenomegalia de qualquer causa (ver tabela Causas comuns de esplenomegalia). Esplenomegalia aumenta a filtragem mecânica do baço e a destruição de eritrócitos e, com frequência, de leucócitos e plaquetas. A hiperplasia compensatória da medula óssea ocorre naquelas linhagens de células que estão reduzidas na circulação.

Sinais e sintomas

A esplenomegalia é a característica; o tamanho do baço se correlaciona ao grau da citopenia. Outros achados clínicos normalmente resultam de doença de base.

Diagnóstico

  • Exame físico e às vezes ultrassonografia

  • Hemograma completo

Suspeita-se de hiperesplenismo em pacientes com esplenomegalia, anemia ou citopenias. A avaliação é semelhante à da esplenomegalia.

A menos que outras manifestações coexistam para compor sua gravidade, anemia e outras citopenias são modestas e assintomáticas (p. ex., contagem de plaquetas de 50.000 a 100.000/μl; contagens de leucócitos de 2.500 a 4.000/μl com contagem diferencial de leucócito normal). A morfologia dos eritrócitos é quase sempre normal, exceto para os ocasionais dacriócitos e esferócitos. A reticulocitose é usual.

Tratamento

  • Possível ablação esplênica (esplenectomia ou irradiação)

  • Vacina para pacientes que fizeram esplenectomia

O tratamento é direcionado à doença subjacente. No entanto, se o hiperesplenismo for a única manifestação grave da doença (p. ex., doença de Gaucher), pode-se indicar a ablação esplênica por esplenectomia ou radioterapia. As indicações de esplenectomia ou radioterapia no hiperesplenismo estão detalhadas abaixo (ver tabela Indicações para esplenectomia ou radioterapia no hiperesplenismo).

Como o baço íntegro protege contra infecções graves pelas bactérias encapsuladas, sempre que possível deve-se evitar fazer esplenectomia, e os pacientes esplenectomizados precisam de imunização prévia contra infecção por Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis e Haemophilus influenzae. Os pacientes também devem receber a vacina contra influenza e podem precisar de outras vacinas de acordo com seus quadros clínicos.

Após a esplenectomia os pacientes se tornam particulamente suscetíveis a sepse grave por microrganismos encapsulados e costumam receber profilaxia diária com antibióticos como penicilina ou amoxicilina, sobretudo quando têm contato regular com crianças. Aqueles que desenvolvem febre devem receber antibióticos empíricos.

Tabela
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Indicações para esplenectomia ou radioterapia no hiperesplenismo

Indicação

Exemplos

As síndromes hemolíticas nas quais a esplenomegalia encurta ainda mais a sobrevida dos eritrócitos com anomalias intrínsecas

Pancitopenia grave associada com esplenomegalia maciça

Leucemia de células pilosas

Doenças de armazenamento de lipídios*

Lesões vasculares que afetam o baço

Infartos recorrentes

Sangramento de varizes esofágicas associadas ao aumento do retorno venoso esplênico

Invasão mecânica em outros órgãos abdominais

Estômago com saciedade precoce

Obstrução calicinal no rim esquerdo

Sangramento excessivo

Trombocitopenia hiperesplênica

*O baço pode ser até 30 vezes maior do que o normal.

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