(Ver também Visão geral dos distúrbios trombóticos.)
Síndrome do anticorpo antifosfolípidio (SAF) é uma doença autoimune que consiste em trombose e (na gestação) perda fetal causada por vários anticorpos autoimunes direcionados contra umas ou mais proteínas ligadas a fosfolipídios (p. ex., beta2-glicoproteína 1, protrombina, anexina A5).
A anexina A5 liga-se à membrana do fosfolipídio para proteger a membrana celular contra a iniciação da ativação da coagulação. Se os autoanticorpos deslocarem a anexina A5, as superfícies celulares endoteliais pró-coagulantes podem ser expostas e causarem trombose arterial ou venosa.
O mecanismo preciso da trombose nos pacientes com autoanticorpos contra a glicoproteína 1 beta2 ligada aos fosfolipídios é desconhecido.
Resultados de testes de coagulação in vitro podem ser paradoxalmente prolongados porque os autoanticorpos contra as proteínas ligada aos fosfolipídios interferem na produção dos fatores da coagulação e na ativação dos componentes fosfolipídicos acrescentados ao plasma para iniciar os testes. O anticoagulante do lúpus é um autoanticorpo que liga-se aos complexos da proteína ligada a antifosfolipídios. Inicialmente reconhecido nos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, mas esses pacientes agora são a minoria das pessoas com este autoanticorpo.
Outros sintomas de trombose venosa ou arterial também podem aparecer. Pacientes com autoanticorpos contra a protrombina ligada aos fosfolipídios podem ter níveis de protrombina circulantes suficientemente baixos para aumentar o risco de sangramento. Alguns pacientes têm trombocitopenia.
Síndrome catastrófica de anticorpos antifosfolipídios
Em uma pequena proporção de pacientes com SAF, ocorre trombose generalizada nos pequenos vasos que irrigam vários órgãos, frequentemente causando defeitos neurológicos. A síndrome é chamada SAF catastrófica (SAFC) e pode ser confundida com a coagulação intravascular disseminada (CID), a trombocitopenia induzida pela heparina (TIH) e a microangiopatia trombótica (MAT). Seu tratamento inclui altas doses de corticosteroides, anticoagulação, plasmaférese e, algumas vezes, rituximabe, um anticorpo monoclonal anti-CD20, ou eculizumabe, um anticorpo do componente 5 do anticomplemento (C5).
Diagnóstico
O PTT é feito para pacientes que podem ser submetidos a algum procedimento invasivo ou para aqueles com sangramento ou coagulação sem explicação. Suspeitar a existência de anticoagulante lúpico se o PTT estiver alargado e não for corrigido imediatamente na mistura 1:1 com plasma normal, mas retornar ao nível normal depois do acréscimo de uma quantidade maciça de fosfolipídios.
Anticorpos antifosfolipídios no plasma do paciente são medidos diretamente por imunoensaios de anticorpos de IgG e IgM que se ligam aos complexos fosfolipídios/beta2-glicoproteína 1 nas placas de microtiter.
Tratamento
Heparina, varfarina (exceto em gestantes) e ácido acetilsalicílico são utilizados para profilaxia e tratamento.
É possível, mas ainda incerto, que os anticoagulantes orais diretos (AOD) inibidores da trombina (dabigratana) ou do fator Xa (p. ex., rivaroxabana e apixabana) possam ser utilizados em vez da heparina ou da varfarina para tratar essa doença.
