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Manual MSD

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Deficiência de proteína S

Por

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Última modificação do conteúdo ago 2019
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Como a proteína S liga-se e auxilia a proteína C ativada na degradação dos fatores de coagulação Va e VIIIa, a deficiência de proteína S predispõe à trombose venosa.

A proteína S, uma proteína dependente de vitamina K, é um cofator para clivagem mediada por proteína C ativada dos fatores Va e VIIIa. A proteína S e a proteína C são, portanto, componentes de um sistema anticoagulante plasmático natural.

Deficiência heterozigota da proteína plasmática S predispõe à trombose venosa. A deficiência heterozigota da proteína S no plasma predispõe à trombose venosa e é similar à deficiência de proteína C em termos de transmissão genética, prevalência, exame laboratorial, tratamento e precauções.

A deficiência homozigota da proteína S pode causar púrpura neonatal fulminante, que é clinicamente indiferenciável daquela ocasionada pela deficiência homozigota da proteína C.

Deficiências adquiridas da proteína C (e, logo depois, da proteína S) ocorrem durante a coagulação intravascular disseminada (CID) e a terapia com varfarina.

O diagnóstico baseia-se em análises antigênicas da proteína S total ou livre no plasma (proteína S livre é a forma não ligada à molécula do transportador da proteína S, proteína ligante C4).

Tratamento

  • Anticoagulação

O tratamento da deficiência de proteína S associada à trombose venosa é idêntico ao tratamento da deficiência de proteína C, com uma exceção. Como não há nenhum concentrado purificado de proteína S disponível para transfusões, utiliza-se plasma normal para repor a proteína S durante um quadro de trombose de emergência.

É provável, mas ainda incerto, que os anticoagulantes orais diretos (AOD) inibidores da trombina (dabigratana) ou do fator Xa (p. ex., rivaroxabana e apixabana) possam ser utilizados em vez da heparina ou da varfarina para tratar essa doença.

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