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Manual MSD

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Deficiência de proteína C

Por

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Última modificação do conteúdo ago 2019
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Como a proteína C ativada degrada os fatores da coagulação Va e VlIIa, a deficiência de proteína C predispõe à trombose venosa.

A proteína C é uma proteína dependente de vitamina K, assim como os fatores de coagulação VII, IX e X; protrombina; e as proteínas S e Z. Como a proteína C ativada (APC) degrada os fatores Va e VIIIa, ela é um anticoagulante plasmático natural. A diminuição da proteína C decorrente de causas genéticas ou adquiridas predispõe à trombose venosa.

A deficiência heterozigota da proteína C plasmática tem prevalência de 0,2 a 0,5%; aproximadamente 75% das pessoas com essa deficiência sofrem tromboembolia venosa (50% por volta de 50 anos de idade).

A deficiência homozigótica ou duplamente heterozigótica causa púrpura neonatal fulminante, ou seja, um tipo grave de coagulação intravascular disseminada (CID) neonatal.

Diminuições adquiridas da proteína C ocorrem em pacientes com doença hepática ou coagulação intravascular disseminada (CID) e durante a terapia com varfarina.

O diagnóstico baseia-se em ensaios da coagulação plasmática antigênica e funcional da proteína C.

Tratamento

  • Anticoagulação

Pacientes com trombose sintomática exigem anticoagulação com heparina ou heparina de baixo peso molecular, seguida de varfarina. Uso do antagonistas da vitamina K, varfarina, como tratamento inicial provoca ocasionalmente infarto trombótico cutâneo baixando os níveis da proteína C dependente da vitamina K antes que a redução terapêutica possa ocorrer nos fatores de coagulação dependentes da vitamina K.

É provável, mas ainda incerto, que os anticoagulantes orais diretos (AOD) inibidores da trombina (dabigratana) ou do fator Xa (p. ex., rivaroxabana e apixabana) possam ser utilizados em vez da heparina ou da varfarina para tratar essa doença.

A púrpura neonatal fulminante é fatal sem a reposição da proteína C (utilizando plasma normal ou concentrado purificado) junto com anticoagulação com heparina ou heparina de baixo peso molecular.

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