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Eritrocitose secundária

(Policitemia secundária)

Por

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Última modificação do conteúdo fev 2019
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A eritrocitose secundária é eritrocitose que aparece de modo secundário a doenças que causam hipóxia tecidual, aumentam demais a produção de eritropoietina, ou aumentam a sensibilidade à eritropoietina.

Na eritrocitose secundária, somente a linhagem dos eritrócitos aumenta, enquanto na policitemia vera, o número de leucócitos, eritrócitos e plaquetas pode estar aumentado. Qualquer aumento da hemoglobina ou do hematócrito acima dos valores normais para a idade e o sexo é considerado eritrocitose.

Causas comuns de eritrocitose incluem

  • Tabagismo

  • Hipoxemia arterial crônica

  • Tumores (eritrocitose associada ao tumor)

  • Uso de esteroides androgênicos

  • Uso ilícito de eritropoetina

Causas menos comuns incluem certos distúrbios congênitos, como

  • Hemoglobinopatias com alta afinidade pelo oxigênio

  • Mutações no receptor da eritropoietina

  • Policitemia Chuvash (na qual a mutação no gene VHL afeta as vias de detecção de hipóxia)

  • Desvios arteriovenosos da direita para a esquerda nos pulmões

  • Prolina hidroxilase 2 e mutações do fator alfa 2 induzível por hipóxia (HIF-2α)

Falsa eritrocitose pode acontecer com hemoconcentração (p. ex., devido a queimaduras, diarreia ou diuréticos).

Em pacientes que fumam, eritrocitose irreversível pode resultar principalmente da hipóxia tecidual decorrente da elevação da concentração de carboxiemoglobina no sangue; em geral, os níveis se normalizam com a cessação do fumo.

Os pacientes com hipoxemia crônica (concentração arterial de hemoglobina oxigenada < 92%), tipicamente por doença pulmonar, derivações intracardíacos da direita para a esquerda, transplante renal, exposição prolongada a altas altitudes ou síndromes de hipoventilação, evoluem, com frequência, com eritrocitose. O tratamento primário é aliviar a doença subjacente, mas a oxigenioterapia pode ajudar, e a flebotomia pode diminuir a viscosidade e aliviar os sintomas. Como em alguns casos, o aumento do hematócrito é fisiológico, deve-se limitar a flebotomia somente para o alívio dos sintomas (em comparação à policitemia vera, na qual o objetivo é normalizar o hematócrito).

Eritrocitose associada ao tumor pode ocorrer quando tumores renais, cistos, hepatomas, hemangioblastomas cerebelares ou leiomiomas uterinos secretam EPO. A remoção da lesão é curativa.

As hemoglobinopatias com grande afinidade pelo oxigênio são muito raras. O diagnóstico é sugerido pela história familiar de eritrocitose; é comprovado pela dosagem de P50 (pressão parcial de oxigênio na qual hemoglobina se torna 50% saturada) e, se possível, determinando-se a curva de dissociação completa de oxiemoglobina. A eletroforese da hemoglobina padrão pode ser normal e não pode excluir, com certeza, essa causa de eritrocitose.

Avaliação

Os exames feitos nos casos de eritrocitose isolada são

  • Saturação arterial de oxigênio

  • Níveis séricos de EPO

  • P50 para descartar hemoglobinopatia com afinidade pelo oxigênio

Níveis séricos baixos ou normais de eritropoietina são inespecíficos para o diagnóstico. Se houver suspeita de policitemia vera, deve-se avaliar o paciente como na policitemia vera.

Os níveis séricos de eritropoietina são altos nos pacientes com eritrocitose induzida por hipóxia (ou os níveis são inadequadamente normais para o aumento do hematócrito) e nos pacientes com eritrocitose tumoral. Os pacientes com aumento dos níveis de eritropoietina (e nenhum indício de hipóxia) ou hematúria microscópica devem fazer exames de imagem abdominal, exames de imagem do sistema nervoso central ou ambos para procurar lesão renal ou outras origens de tumores secretores de eritropoietina.

A P50 mede a afinidade entre hemoglobina e oxigênio; o resultado normal exclui a hemoglobina com alta afinidade (anomalia hereditária) como causa da eritrocitose.

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