A displasia fibromuscular inclui um grupo heterogêneo de alterações arteriais não ateroscleróticas e não inflamatórias, que causam algum grau de estenose, oclusão ou aneurisma vascular.
A displasia fibromuscular geralmente ocorre em mulheres com 40 a 60 anos (1). A causa é desconhecida. Entretanto, pode haver um componente genético e o tabagismo pode ser um fator de risco. A displasia fibromuscular se sobrepõe clinicamente a certas doenças do tecido conjuntivo (p. ex., síndrome de Ehlers-Danlos tipo 4, necrose cística da túnica média, nefrite hereditária e neurofibromatose) (2).
A displasia da média, o tipo mais comum, é caracterizada por regiões alternadas de cristas fibromusculares espessas e finas contendo colágeno ao longo da média. Na displasia perimedial, ocorre extensa deposição de colágeno na metade externa da média.
A displasia fibromuscular pode afetar as artérias renais (88% dos pacientes), as artérias carótidas e intracranianas (25%), as artérias intra-abdominais (14%) e as artérias das extremidades superiores (3%) ou inferiores (10%) (3).
A displasia fibromuscular geralmente é assintomática, independentemente da localização. Sinais e sintomas, quando ocorrem, variam de acordo com a localização:
Artérias carótidas: sintomas de um ataque isquêmico transitório ou acidente vascular cerebral (normalmente atribuídos à dissecção espontânea da carótida)
Artérias intra-abdominais: sintomas de isquemia mesentérica (raros)
Artérias intracranianas: sintomas de aneurisma encefálico
Artérias das pernas: claudicação nas coxas e panturrilhas, sopros femorais e diminuição dos pulsos femorais
Artérias renais: hipertensão renovascular
A ultrassonografia pode sugerir o diagnóstico, mas o diagnóstico definitivo da displasia fibromuscular é estabelecido por angiografia demonstrando estenoses arteriais focais ou multifocais, potencialmente associadas a aneurisma ou tortuosidade. A aparência pode ser de contas na displasia medial ou perimedial, ou de uma banda concêntrica ou estreitamento longo e liso em outras formas (2).
O rastreamento de outros leitos vasculares com ultrassonografia duplex, angiotomografia ou angiografia por ressonância magnética é recomendado quando a displasia fibromuscular é inicialmente diagnosticada (2).
Essa imagem mostra o clássico sinal de "colar de contas" (flecha) em um paciente com displasia fibromuscular da artéria renal.
O tratamento da displasia fibromuscular varia de acordo com a localização. Pode envolver uma angioplastia transluminal percutânea isolada, uma angioplastia percutânea com inserção de stent, uma cirurgia de revascularização miocárdica ou um reparo de aneurisma. A interrupção do tabagismo é importante. O controle de outros fatores de risco para aterosclerose (hipertensão, dislipidemia, diabetes) ajuda a prevenir o desenvolvimento acelerado de estenoses arteriais que limitam o fluxo.
Referências
1. Olin JW, Froehlich J, Gu X, et al. The United States Registry for Fibromuscular Dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation 2012;125(25):3182-3190. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.091223
2. Gornik HL, Persu A, Adlam D, et al. First International Consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia [correção publicada em Vasc Med 2019 Oct;24(5):475. doi: 10.1177/1358863X19865703] [correção publicada em Vasc Med 2021 Aug;26(4):NP1. doi: 10.1177/1358863X211035538]. Vasc Med 2019;24(2):164-189. doi:10.1177/1358863X18821816
3. Warchol-Celinska E, Prejbisz A, Dobrowolski P, et al. Systematic and Multidisciplinary Evaluation of Fibromuscular Dysplasia Patients Reveals High Prevalence of Previously Undetected Fibromuscular Dysplasia Lesions and Affects Clinical Decisions: The ARCADIA-POL Study. Hypertension 2020;75(4):1102-1109. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.119.13239
Pontos-chave
A displasia fibromuscular é mais comum em mulheres com 40 a 60 anos de idade.
Pacientes com doença do tecido conjuntivo, tabagistas ou com uma história familiar têm maior risco.
O tratamento depende da localização e inclui angioplastia, cirurgia de revascularização miocárdica ou reparo de aneurisma.
