A hemossiderose pulmonar idiopática é uma doença rara que provoca hemorragia alveolar difusa recorrente sem distúrbio subjacente detectável; ela ocorre principalmente em crianças < 10 anos. Nos pacientes com hemossiderose pulmonar idiopática, o sangramento alveolar repetido pode, com o tempo, resultar em hemossiderose pulmonar e fibrose.
Acredita-se que a doença ocorra por causa de um defeito no endotélio capilar alveolar, possivelmente decorrente de lesão autoimune. Muitos pacientes afetados têm doença celíaca.
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas da hemossiderose pulmonar idiopática em crianças incluem episódios recorrentes de dispneia e tosse, especialmente tosse que inicialmente não é produtiva. A hemoptise ocorre mais tarde. Crianças com hemossiderose pulmonar idiopática podem apresentar má evolução ponderal e anemia por deficiência de ferro. Os sintomas mais comuns em adultos são dispneia e fadiga decorrentes da hemorragia pulmonar e anemia por deficiência de ferro.
Diagnóstico
Lavado broncoalveolar
O diagnóstico da hemossiderose pulmonar idiopática envolve a demonstração de uma combinação de achados clínicos característicos, anemia por deficiência de ferro e macrófagos repletos de hemossiderina no lavado broncoalveolar (LBA), ou biópsia pulmonar e nenhuma evidência de vasculite de pequenos vasos (capilarite pulmonar) ou outros diagnósticos; ele é confirmado por biópsia do pulmão se outros resultados não forem conclusivos.
Tratamento
Corticoides
Os corticoides podem reduzir a taxa de morbidade e mortalidade de episódios agudos de sangramento alveolar e podem controlar a progressão da fibrose pulmonar. Alguns pacientes podem exigir fármacos imunossupressores adicionais.
Os pacientes com doença celíaca e hemossiderose pulmonar idiopática devem seguir uma dieta livre de glúten.
