Doença da membrana basal fina corresponde ao adelgaçamento difuso da membrana basal glomerular de uma espessura de 300 a 400 nm em indivíduos normais para 150 a 225 nm.
A doença da membrana basal fina é um tipo de síndrome nefrítica. É hereditária e geralmente transmitida de forma autossômica dominante. Nem todas as mutações genéticas foram caracterizadas, mas em algumas famílias com doença da membrana basal fina, identificou-se mutação no gene alfa 4 do colágeno tipo IV. A prevalência é estimada em 5 a 9%.
Sinais e sintomas de doença da membrana basal fina
A maioria dos pacientes é assintomática e incidentalmente observa-se hematúria microscópica no exame de urina de rotina, apesar da presença ocasional de proteinúria leve e hematúria macroscópica. A função renal é tipicamente normal, mas alguns pacientes desenvolvem insuficiência renal progressiva por motivos desconhecidos. A dor reincidente no flanco, semelhante à da nefropatia por imunoglobulina A, é uma manifestação rara.
Diagnóstico da doença da membrana basal fina
Avaliação clínica
Algumas vezes, biópsia renal
Imagem fornecida por Agnes Fogo, MD, e the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (ver www.ajkd.org).
O diagnóstico baseia-se na história familiar e em achados de hematúria sem outros sintomas ou patologias, em particular se membros assintomáticos da família também apresentarem hematúria. A biópsia renal é desnecessária e geralmente é realizada como parte da avaliação de hematúria. Precocemente, a doença da membrana basal fina pode ser difícil de diferenciar da síndrome de AIport por causa das semelhanças histológicas. A análise genética molecular pode ajudar a diferenciar essas duas doenças.
Tratamento da doença da membrana basal fina
Para hematúria macroscópica frequente, dor lombar ou proteinuria, inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), ou bloqueadores do receptor da angiotensina II (BRAs)
O prognóstico a longo prazo é excelente e na maioria dos casos não é necessário o tratamento. Pacientes com hematúria macroscópica frequente, dor no flanco ou proteinúria (p. ex., razão proteína urinária/creatinina > 0,2) podem se beneficiar de inibidores da ECA ou bloqueadores dos receptores de angiotensina, que podem reduzir a pressão intraglomerular.
