Pitiríase rubra pilar é uma doença crônica rara que causa hiperceratose amarelada da pele, incluindo tronco, extremidades e, particularmente, palmas das mãos e solas dos pés. As pápulas foliculares vermelhas tipicamente se mesclam para formar placas escamosas vermelho-alaranjadas e áreas confluentes de eritema com intervalos de pele normal entre as lesões. O diagnóstico é clínico. O tratamento é direcionado ao alívio dos sintomas.
A pitiríase rubra pilar é uma dermatose papuloescamosa rara, crônica e inflamatória caracterizada pela presença de pápulas foliculares hiperqueratóticas, queratodermia palmoplantar e placas escamosas vermelho-alaranjadas com "ilhas de preservação" bem demarcadas. Há discreta predominância do sexo masculino (1).
A causa da pitiríase rubra pilar é idiopática na maioria dos casos (2). Mutações genéticas são consideradas contribuintes, particularmente mutações de ganho de função no gene CARD14 e, mais raramente, mutações de perda de função em KRT32. No entanto, tem sido associada a infecções, doenças autoimunes e malignidades.
A patogênese envolve desregulação do eixo Th17, causando sinalização aberrante de NF-κB e níveis aumentados de IL-23, com sobreposição aos mecanismos observados na psoríase.
As 2 formas mais comuns da doença são:
Clássica juvenil, caracterizada por herança autossômica dominante e início na infância
Forma adulta clássica, caracterizada por não haver aparente hereditariedade e início na idade adulta
Formas atípicas (não clássicas) existem em ambas as faixas etárias. As formas atípicas são caracterizadas por morfologia incomum, cronicidade e refratariedade à terapia em comparação com a pitiríase rubra pilar clássica. Luz solar, HIV ou outra infecção, trauma leve ou doença autoimune podem desencadear um surto.
A pitiríase rubra pilar pode se manifestar como amarelamento hiperceratótico das palmas das mãos e plantas dos pés.
A pitiríase rubra pilar pode se manifestar como amarelamento hiperceratótico das palmas das mãos e plantas dos pés.
Image provided by Thomas Habif, MD.
A pitiríase rubra pilar pode se manifestar como pápulas foliculares vermelhas que se mesclam formando placas escamosas vermelho-alaranjadas e áreas confluentes de eritema com intervalos de pele normal entre as lesões.
A pitiríase rubra pilar pode se manifestar como pápulas foliculares vermelhas que se mesclam formando placas escamosas
Image provided by Thomas Habif, MD.
Essa imagem mostra hiperceratose da planta do pé, característica da pitiríase rubra pilar.
Essa imagem mostra hiperceratose da planta do pé, característica da pitiríase rubra pilar.
Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
A pitiríase rubra pilar pode se manifestar como amarelamento hiperceratótico das palmas das mãos e plantas dos pés.
A pitiríase rubra pilar pode se manifestar como amarelamento hiperceratótico das palmas das mãos e plantas dos pés.
Image provided by Thomas Habif, MD.
A pitiríase rubra pilar pode se manifestar como pápulas foliculares vermelhas que se mesclam formando placas escamosas vermelho-alaranjadas e áreas confluentes de eritema com intervalos de pele normal entre as lesões.
A pitiríase rubra pilar pode se manifestar como pápulas foliculares vermelhas que se mesclam formando placas escamosas
Image provided by Thomas Habif, MD.
Essa imagem mostra hiperceratose da planta do pé, característica da pitiríase rubra pilar.
Essa imagem mostra hiperceratose da planta do pé, característica da pitiríase rubra pilar.
Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
Referências gerais
1. Ross NA, Chung HJ, Li Q, et al. Epidemiologic, Clinicopathologic, Diagnostic, and Management Challenges of Pityriasis Rubra Pilaris: A Case Series of 100 Patients. JAMA Dermatol. 2016;152(6):670-675. doi:10.1001/jamadermatol.2016.0091
2. Joshi TP, Duvic M. Pityriasis Rubra Pilaris: An Updated Review of Clinical Presentation, Etiopathogenesis, and Treatment Options. Am J Clin Dermatol. 2024;25(2):243-259. doi:10.1007/s40257-023-00836-x
Diagnóstico da pitiríase rubra pilar
Principalmente história e exame físico
Às vezes, biópsia
O diagnóstico de pitiríase rubra pilar é feito pela aparência clínica e pode ser corroborado por biópsia e exame histopatológico mostrando ortoqueratose e paraqueratose alternadas em padrão de tabuleiro de xadrez, com disqueratose acantolítica focal (1).
Faz-se biópsia quando o diagnóstico clínico não é claro (p. ex., quando o paciente é eritrodérmico na apresentação). A pitiríase rubra pilar é muitas vezes diagnosticada incorretamente e múltiplas biópsias podem ser realizadas antes de o diagnóstico ser estabelecido.
Diagnóstico diferencial da pitiríase rubra pilar inclui o seguinte:
Dermatite seborreica (em crianças)
Psoríase (quando a doença ocorre no couro cabeludo, cotovelos e joelhos)
Referência sobre diagnóstico
1. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170. doi:10.2165/11530070-000000000-00000
Tratamento da pitiríase rubra pilar
Alívio dos sintomas (p. ex., com emolientes, ácido lático tópico e glicocorticoides tópicos)
Às vezes, terapia sistêmica (p. ex., retinoides orais, metotrexato, ciclosporina, micofenolato de mofetila [MMF], azatioprina)
Às vezes, agentes biológicos (p. ex., guselcumabe, ixequizumabe, secuquinumabe)
O tratamento da pitiríase rubra pilar é extremamente desafiador e frequentemente empírico (1). Pode haver melhora, mas quase nunca se cura; as formas clássicas regridem lentamente, por mais de 3 anos, ao passo que as não clássicas persistem.
A descamação melhora com uso de hidratantes ou ácido láctico a 12%, em oclusão, seguido por glicocorticoides tópicos.
Os retinoides orais (p. ex., acitretina, isotretinoína, etretinato) são considerados de primeira linha, sendo os glicocorticoides sistêmicos ocasionalmente utilizados para controle de curto prazo. Agentes biológicos direcionados a IL-23 (p. ex., guselcumabe, risanquizumabe, ustequinumabe) e IL-17 (ixequizumabe, secuquinumabe ou ambos) têm se mostrado promissores em casos refratários (1, 2). Os inibidores do fator de necrose tumoral alfa também podem ser úteis (3).
A fototerapia apresenta uma taxa de resposta variável e pode ser utilizada com cautela devido ao risco de fotoexacerbação (uma resposta isomórfica também conhecida como "Koebnerização"). Vitamina A oral, ciclosporina, MMF e azatioprina também foram utilizados (4).
A remissão espontânea ocorre em até 80% dos casos clássicos em adultos dentro de 1 a 3 anos (5).
Referências sobre tratamento
1. Tran TS, Nguyen TM, Lehman JS, et al. Treatment of pityriasis rubra pilaris with systemic and biological agents: A single-center retrospective cohort of 76 patients. J Am Acad Dermatol. 2025;92(6):1362-1365. doi:10.1016/j.jaad.2025.01.017
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B. Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Kromer C, Sabat R, Celis D, Mössner R. Systemic therapies of pityriasis rubra pilaris: a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges. 2019;17(3):243-259. doi:10.1111/ddg.13718
4. Engelmann C, Elsner P, Miguel D. Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019. doi: 10.1684/ejd.2019.3641
5. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170. doi:10.2165/11530070-000000000-00000
