A hemossiderose pulmonar idiopática é uma doença rara que provoca hemorragia alveolar difusa recorrente sem distúrbio subjacente detectável; ela ocorre principalmente em crianças < 10 anos. Nos pacientes com hemossiderose pulmonar idiopática, o sangramento alveolar repetido pode, com o tempo, resultar em hemossiderose pulmonar e fibrose.
A prevalência populacional exata é amplamente desconhecida devido à sua raridade e apresentação principalmente em crianças, nas quais estudos representativos são escassos. Em uma revisão sistemática de adultos com a doença, a idade mediana no diagnóstico foi de 34 anos e houve uma predominância masculina aproximadamente duas vezes maior (1).
Acredita-se que a doença ocorra por causa de um defeito no endotélio capilar alveolar, possivelmente decorrente de lesão autoimune. Muitos pacientes afetados também têm doença celíaca.
Referência geral
1. Chen XY, Sun JM, Huang XJ: Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: review of cases reported in the latest 15 years. Clin Respir J. 2017;11(6):677-681. doi:10.1111/crj.12440
Sinais e sintomas da hemossiderose pulmonar idiopática
Os sinais e sintomas da hemossiderose pulmonar idiopática em crianças incluem episódios recorrentes de dispneia e tosse, especialmente tosse que inicialmente não é produtiva. A hemoptise ocorre mais tarde. Crianças com hemossiderose pulmonar idiopática podem apresentar apenas insuficiência de crescimento e anemia ferropriva. Os sintomas mais comuns em adultos são dispneia e fadiga decorrentes da hemorragia pulmonar e anemia ferropriva.
Diagnóstico da hemossiderose pulmonar idiopática
Exames de imagens do tórax (radiografia simples ou TC)
Lavado broncoalveolar
Raramente, biópsia pulmonar
A hemossiderose pulmonar idiopática é considerada um diagnóstico de exclusão porque é, por definição, diagnosticada apenas quando nenhuma outra causa subjacente de hemorragia alveolar difusa pode ser encontrada. Pode-se realizar radiografia ou tomografia computadorizada do tórax, as quais podem revelar infiltrados pulmonares difusos. O diagnóstico envolve a demonstração de uma combinação de achados clínicos característicos (p. ex., hemoptise e infiltrados pulmonares difusos), anemia ferropriva e macrófagos repletos de hemossiderina no líquido do lavado broncoalveolar (LBA) ou em amostras de biópsia pulmonar, sem evidência de vasculite de pequenos vasos (capilarite pulmonar) ou de outro diagnóstico explicativo.
O diagnóstico é confirmado por biópsia pulmonar se outros achados forem inconclusivos.
Tratamento da hemossiderose pulmonar idiopática
Glicocorticoides
Imunossupressores são o tratamento de escolha para hemossiderose pulmonar idiopática (1). Os glicocorticoides podem reduzir a taxa de morbidade e mortalidade de episódios agudos de sangramento alveolar e podem controlar a progressão da doença para fibrose pulmonar. Alguns pacientes podem necessitar de imunossupressores adicionais (p. ex., ciclofosfamida, azatioprina) para melhorar os desfechos do tratamento.
Os pacientes que também têm doença celíaca devem seguir uma dieta livre de glúten.
Treatment reference
1, Saha BK, Milman NT: Idiopathic pulmonary hemosiderosis: a review of the treatments used during the past 30 years and future directions. Clin Rheumatol. 2021;40(7):2547-2557. doi:10.1007/s10067-020-05507-4
