A pneumonia intersticial descamativa é um tipo de pneumonia intersticial idiopática. A ampla maioria dos pacientes com pneumonia intersticial descamativa é tabagista, com tendência a desenvolver a doença aos 30 ou 40 anos de idade.
A doença tende a comprometer o parênquima pulmonar de modo uniforme. As paredes alveolares estão alinhadas aos pneumócitos arredondados e cuboides; há infiltração moderada dos septos alveolares por linfócitos, plasmócitos e, ocasionalmente, eosinófilos. A fibrose septal, se presente, é leve.
A característica mais marcante é a existência de vários macrófagos pigmentados dentro dos espaços aéreos, erroneamente interpretados como pneumócitos descamados quando se descreveu a doença pela primeira vez. O aspecto em “favo de mel” é raro. Aspectos semelhantes, mas em grau menor, são observados na doença pulmonar intersticial relacionada à bronquiolite respiratória (DPIBR), levando à sugestão de que a pneumonia intersticial descamativa e DPIBR são manifestações diferentes da mesma doença causada pelo tabagismo.
A pneumonia intersticial descamativa manifesta-se com aumento gradual da dispneia e tosse não produtiva.
Diagnóstico
Radiografia de tórax pode mostrar opacidades nebulosas bibasais sem faveolamento, mas é normal em até 20% dos casos de pneumonia intersticial descamativa. A TCAR mostra opacidades em vidro fosco multifocais ou difusas, basilares e subpleurais. Cistos podem estar presentes, muitas vezes em áreas de opacidade em vidro fosco. Opacidades lineares irregulares e reticulares são comuns, mas geralmente não são as características dominantes. Pode ser visualizado favo de mel em uma minoria dos pacientes e, geralmente, é limitado.
Algumas vezes, a biópsia pulmonar cirúrgica é necessária.
Tratamento
A cessação do tabagismo resulta em melhora clínica em cerca de 75% dos pacientes com pneumonia intersticial descamativa. Os pacientes que não melhoram podem responder aos corticoides ou fármacos citotóxicos.
O prognóstico é bom, com cerca de 70% de sobrevida em 10 anos.
