A insuficiência autonômica pura resulta de perda neuronal nos gânglios autônomos, causando hipotensão ortostática e outros sintomas autônomos. O diagnóstico é clínico, incluindo a confirmação de hipotensão ortostática. O tratamento é sintomático.
(Ver também Visão geral do sistema nervoso autônomo.)
A insuficiência autonômica pura (também chamada de hipotensão ortostática idiopática) indica insuficiência autonômica generalizada sem envolvimento do sistema nervoso central (SNC) (1). A falta de comprometimento motor nessa doença a distingue da atrofia de múltiplos sistemas. A insuficiência autonômica pura afeta mulheres e homens, tende a começar durante os 40 ou 50 anos de uma pessoa e normalmente não resulta em morte.
A insuficiência autonômica pura é uma sinucleinopatia (devido à deposição de sinucleína); a alfa-sinucleína também se acumula em pacientes com doença de Parkinson, atrofia multissistêmica ou demência com corpos de Lewy. (Alfa-sinucleína é uma proteína celular neuronal e glial que pode se agregar a fibrilas insolúveis e formar corpos de Lewy.) Alguns pacientes com insuficiência autonômica pura mais tarde desenvolvem comprometimento motor ou cognitivo, consistente com conversão para atrofia de múltiplos sistemas, doença de Parkinson ou demência com corpos de Lewy (2).
Referências gerais
1. Coon EA, Singer W, Low PA. Pure Autonomic Failure. Mayo Clin Proc 2019;94(10):2087-2098. doi:10.1016/j.mayocp.2019.03.009
2. Millar Vernetti P, Norcliffe-Kaufmann L, Palma JA, et al. Phenoconversion in pure autonomic failure: a multicentre prospective longitudinal cohort study. Brain 2024;147(7):2440-2448. doi:10.1093/brain/awae033
Sinais e sintomas da insuficiência autonômica pura
O principal sintoma é:
Pode haver outros sintomas autonômicos, como diminuição da sudorese, intolerância ao calor, retenção urinária, espasmos vesicais (possivelmente causando incontinência urinária), disfunção sexual (incluindo disfunção erétil masculina), incontinência fecal ou obstipação, olhos e/ou boca secos e anormalidades pupilares.
Transtorno do comportamento do sono REM (p. ex., exteriorização de sonhos por vocalização ou movimentos musculoesqueléticos durante o sono REM) pode ocorrer.
Diagnóstico da insuficiência autonômica pura
História e exame físico (incluindo medida ortostática da pressão arterial)
O diagnóstico da insuficiência autonômica pura baseia-se em achados clínicos e requer hipotensão ortostática (1). O nível de noradrenalina em decúbito dorsal é geralmente < 100 pg/mL (590 pmol/L) e não aumenta com a postura ortostática. A síndrome de taquicardia ortostática postural pode ser diferenciada porque na postura em pé, geralmente não causa hipotensão, a concentração de noradrenalina aumenta e a frequência cardíaca aumenta > 30 bpm ou para 120 bpm em 10 minutos. A biópsia cutânea para detectar a deposição de alfa-sinucleína pode ser utilizada em algumas circunstâncias.
Referência sobre diagnóstico
1. Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and multiple system atrophy. The Consensus Committee of the American Autonomic Society and the American Academy of Neurology. Neurology 1996;46(5):1470. doi:10.1212/wnl.46.5.1470
Tratamento da insuficiência autonômica pura
Tratamento sintomático
O tratamento da insuficiência autonômica pura é sintomático:
Hipotensão ortostática: utilizam-se expansão de volume, vasopressores e vestimentas de compressão. Ao levantar-se a cabeceira do leito cerca de 10 cm, reduz-se a poliúria noturna e a hipotensão em decúbito dorsal, além de se poder reduzir a hipotensão ortostática matinal. Às vezes, administra-se fludrocortisona e/ou estimulação de alfa-adrenoreceptores com midodrina, mas a midodrina pode aumentar a pressão arterial em decúbito dorsal, causando hipertensão em decúbito dorsal. A droxidopa, um fármaco que é metabolizado em noradrenalina, também pode ser utilizada e tem uma duração de ação mais longa do que a midodrina. A piridostigmina aumenta a acetilcolina, que se acredita aumentar o tráfego pelos gânglios autonômicos, o que pode ajudar a estabilizar a pressão arterial sem causar hipertensão em decúbito dorsal.
Obstipação: recomenda-se dieta rica em fibras e emolientes fecais. Algumas vezes, são necessários enemas.
Espasmos vesicais: oxibutinina ou tolterodina podem ser utilizadas para tratar espasmos vesicais, mas podem agravar a hipotensão ortostática. Para urgência urinária, pode-se administrar tamsulosina ou o agonista beta-3 adrenérgico mirabegron. Ao contrário da tamsulosina, o mirabegron não piora a hipotensão ortostática.
Incontinência urinária: se a causa for hiperreflexia do detrusor, pode ser tratada com oxibutinina ou tolterodina. Tansulosina pode ser eficaz para urgência urinária. Alternativamente, pode-se administrar mirabegron.
Retenção urinária: autocateterismo da bexiga pode ser necessário. Às vezes, administram-se medicamentos que induzem a contração vesical (p. ex., betanecol).
Anormalidades na sudorese: deve-se evitar calor excessivo.
Disfunção erétil: medicamentos como sildenafila ou tadalafila podem ser empregados, mas podem agravar a hipotensão ortostática.
Pontos-chave
Insuficiência autonômica pura, como doença de Parkinson, demência com corpos de Lewy e atrofia de múltiplos sistemas, é uma sinucleinopatia.
O sintoma principal é hipotensão ortostática.
O diagnóstico é estabelecido pela confirmação da hipotensão ortostática com características que o corroboram.
Utilizar tratamentos específicos para os sintomas presentes.
