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Glomerulopatias fibrilar e imunotactoide

Por

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Última modificação do conteúdo jan 2018
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As glomerulopatias fibrilar e imunotactoide são condições raras, definidas patologicamente pela deposição organizada de estruturas não amiloides microfibrilares ou microtubulares no interior do mesângio renal e da membrana basal.

As glomerulopatias fibrilar e imunotactoide são consideradas por alguns especialistas doenças relacionadas. São encontradas em cerca de 0,6% das biópsias renais, ocorrem igualmente em homens e mulheres e foram descritas em pacientes com 10 anos ou mais de idade. A idade média ao diagnóstico é de 45 anos. O mecanismo é desconhecido, apesar da deposição de imunoglobulinas, em particular de cadeias leves kappa e lambda de IgG e complemento (C3), sugerirem disfunção do sistema imunitário. Os pacientes podem apresentar associadamente câncer, paraproteinemia, crioglobulinemia, discrasia de plasmóticos, infecção pelo vírus da hepatite C, ou lúpus eritematoso sistêmico, ou podem apresentar uma doença renal primária sem evidência de doença sistêmica. A GN imunotactoide, em particular, é comumente associada à leucemia linfocítica crônica e a linfoma de células B.

Todos os pacientes apresentam proteinúria > 60% dos limites nefróticos. A hematúria microscópica está presente em cerca de 60%; hipertensão em cerca de 70%. Um pouco > 50% apresent discreta insuficiência renal na apresentação.

Diagnóstico

  • Biópsia renal

O diagnóstico é sugerido pelos dados laboratoriais e confirmado por biópsia renal. Caso exista síndrome nefrótica, realizam-se os exames como para os outros casos de síndrome nefrótica.

O exame de urina geralmente mostra um quadro misto de síndrome nefrítica e síndrome nefrótica.

Os complementos séricos C3 e C4 geralmente são dosados e ocasionalmente estão diminuídos.

A microscopia óptica da amostra de biópsia mostra expansão mesangial por depósitos eosinofílicos e hipercelularidade mesangial leve. Várias outras alterações podem estar presentes na microscopia óptica (p. ex., formação de crescentes, padrões membranoproliferativos). A coloração com vermelho Congo é negativa para amiloide. A imunocoloração revela a presença de IgG e C3 e, algumas vezes, depósitos de cadeias leves kappa e lambda na área dos depósitos.

A microscopia eletrônica revela depósitos glomerulares constituídos de microfibrilas ou microtúbulos extracelulares, alongados, não ramificados. Na glomerulonefrite fibrilar, o diâmetro de microfibrilas e microtúbulos varia de 20 até 30 nm. Na glomerulonefrite imunotactoide, o diâmetro das microfibrilas e microtúbulos varia de 30 a 50 nm. Em comparação, na amiloidose, as fibrilas têm 8 a 12 nm.

Alguns especialistas diferenciam glomerulopatia imunotactoide de fibrilar pela presença de estruturas microtubulares (em oposição a microfibrilares menores) nos depósitos; outros as diferenciam pela ausência de doenças sistêmicas relacionadas. Por exemplo, doença linfoproliferativa, gamopatia monoclonal, crioglobulinemia ou lúpus eritematoso sistêmico podem sugerir glomerulonefrite imunotactoide.

Glomerulopatia fibrilar

Prognóstico

As condições geralmente são lentamente progressivas com insuficiência renal, que evolui para doença renal em estágio terminal em 50% dos pacientes em 2 a 4 anos. Uma piora mais rápida é esperada na presença de hipertensão, proteinúria de nível nefrótico e insuficiência renal na apresentação.

Tratamento

  • Não há evidências suficientes, mas considerar inibidores da ECA, bloqueadores dos receptores de angiotensina II, imunossupressores e/ou corticoides.

Não há evidências para suportar tratamentos específicos, embora inibidores da ACE e bloqueadores dos receptores da angiotensina II possam ser utilizados para reduzir a proteinúria. Os imunossupressores foram utilizados com base em evidências incidentais, mas não são o fundamento da terapia; o sucesso parece ser maior com corticoides quando ocorre diminuição do complemento sérico. A doença pode recorrer após o transplante.

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