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Epidermólise bolhosa adquirida

Por

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Última modificação do conteúdo jun 2019
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Epidermólise bolhosa adquirida é uma doença hereditária rara e crônica caracterizada por bolhas subepidérmicas. O diagnóstico é por biópsia da pele e imunofluorescência direta. O tratamento é com corticoides, dapsona e cuidados minuciosos com a pele.

Bolhas são elevações contendo líquido com diâmetro ≥ 10 mm.

A epidermólise bolhosa adquirida pode ocorrer em todas as faixas etárias. A etiologia exata da epidermólise bolhosa adquirida não é conhecida, mas dados sugerem relação com anticorpos autoimunes direcionados contra o colágeno tipo VII, um componente essencial das fibrilas de ancoragem na junção dermo-epidérmica.

Mieloma múltiplo, amiloidose, linfoma, doença inflamatória intestinal e lúpus eritematoso sistêmico foram associados com epidermólise bolhosa adquirida, mas a natureza da relação não está clara.

Epidermólise bolhosa adquirida é diferente da epidermólise bolhosa hereditária, que está ligada a várias mutações genéticas.

Sinais e sintomas

Manifestações iniciais da epidermólise bolhosa adquirida são altamente variáveis, às vezes semelhantes àquelas do penfigoide bolhoso. Lesões bolhosas ocorrem mais frequentemente em áreas sujeitas a pequenos traumas, como as regiões extensoras dos cotovelos e as regiões dorsais das mãos e dos pés. A cura geralmente provoca cicatrizes, mílio (cistos superficiais de inclusão epidérmica) e hiperpigmentação. Alguns pacientes têm unhas distróficas e alopecia cicatricial, envolvimento das mucosas ou lesões oculares que levam à cegueira.

Diagnóstico

  • Biópsia cutânea e imunofluorescência direta

O diagnóstico da epidermólise bolhosa adquirida é confirmado por biópsia da pele e imunofluorescência direta. Imunofluorescência direta mostra depósitos lineares de IgG e complemento na zona da membrana basal (junção dermo-epidérmica).

Imunofluorescência indireta usando uma solução de cloreto de sódio para separação artificial da pele pode ser necessária para a diferenciar do penfigoide bolhoso. Na técnica da separação artificial da pele com cloreto de sódio, uma amostra da pele saudável de uma pessoa sem a doença é incubada com cloreto de sódio para criar uma bolha artificial. A amostra é então incubada com soro do paciente e depois anti-IgG fluorescente. O assoalho da bolha (lado dérmico) floresce na epidermólise bolhosa adquirida, enquanto o teto da bolha (lado epidérmico) fluoresce no penfigoide bolhoso.

Tratamento

  • Corticoides e dapsona

  • Cuidados com a pele

O prognóstico é variável, mas o curso da doença tende a ser prolongado. Não há evidências de alta qualidade sobre os tratamentos, e as recomendações para tratamento muitas vezes são incidentais. Mas em crianças, corticoides em combinação com dapsona mostraram ser benéficos. Em adultos e em pessoas com doença mais grave, corticoides, dapsona, colchicina, ciclosporina, micofenolato de mofetila, globulina imunitária IV, rituximabe e azatioprina comprovaram ser bem-sucedidos.

Medidas importantes de cuidados da pele incluem limpeza suave, vigilância na prevenção de traumas cutâneos e detecção e tratamento precoces das infecções da pele.

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