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Ceratodermas palmoplantares

Por

James G. H. Dinulos

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth

Última modificação do conteúdo ago 2018
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Ceratodermas palmoplantares são doenças hereditárias raras caracterizadas por hiperceratose palmar e plantar.

A maioria dos ceratodermas palmoplantares não é grave e é autossômica dominante. Infecções secundárias são comuns. Exemplos incluem:

  • Síndrome de Howel-Evans: essa forma autossômica dominante tem manifestações extracutâneas, com início entre os 5 e 15 anos. Câncer esofágico pode se desenvolver em uma idade jovem.

  • Doença de Unna-Thost e doença de Vorner: essas são formas autossômicas dominantes.

  • Síndrome de Papillon-Lefèvre: essa forma autossômica recessiva provoca manifestações antes dos 6 meses de idade. Periodontite grave pode resultar em perda de dentes.

  • Síndrome de Vohwinkel: nessa forma autossômica dominante, os pacientes também podem desenvolver autoamputação digital e perda auditiva de alta frequência.

  • Ceratodermia palmoplantar não epidermolítica difusa: essa forma autossômica dominante desenvolve-se na infância e causa queratodermia simétrica bem demarcada, envolvendo por inteiro a palma das mãos e a sola dos pés.

Tratamento

  • Tratamento sintomático

Medidas sintomáticas podem incluir emolientes, queratolíticos e remoção física da escamação. Infecções secundárias exigem tratamento com antimicrobianos. Retinoides orais são às vezes utilizados.

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