Os distúrbios de densidade óssea em crianças afetam a densidade e a força dos ossos e fazem com que eles se quebrem facilmente e cresçam de forma anormal.
Esses distúrbios ocorrem quando o corpo não recicla células ósseas velhas.
Os sintomas típicos incluem crescimento ósseo deficiente e ossos que se quebram facilmente.
O diagnóstico toma por base os sintomas e o resultado de radiografias e, às vezes, o resultado de exames de sangue.
Medicamentos e cirurgia podem ajudar a aliviar alguns dos problemas causados pelos distúrbios.
A densidade óssea é uma medição do nível de minerais no tecido ósseo. Os ossos que são excessivamente densos ou que não são densos o suficiente são mais suscetíveis a se quebrar (fratura).
Alguns distúrbios da densidade óssea são causados por anomalias em determinados genes. Esses genes anormais são hereditários. Ou seja, eles podem ser passados do pai ou da mãe para o filho. Outros são causados por má nutrição, problemas hormonais ou outros problemas médicos.
Os distúrbios da densidade óssea são classificados em aqueles que causam densidade óssea baixa ou alta.
(Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios ósseos nas crianças.)
Distúrbios de baixa densidade óssea em crianças
O tecido ósseo em crianças passa por um ciclo contínuo de formação e reabsorção para dar respaldo ao crescimento e ao desenvolvimento do esqueleto. Em crianças com um distúrbio de baixa densidade óssea, esse equilíbrio é interrompido por uma causa específica ou por imobilidade, causando uma redução da massa óssea e comprometimento da estrutura óssea. Consequentemente, os ossos ficam mais finos, mais fracos e mais suscetíveis a fraturas, incluindo a coluna vertebral e os ossos longos (tais como os ossos dos braços e das pernas). A combinação desses fatores pode afetar o crescimento normal, o movimento e o desenvolvimento geral em crianças.
Os principais distúrbios de baixa densidade óssea em crianças são a osteogênese imperfeita, a osteoporose e o raquitismo.
A baixa densidade óssea em crianças pode ter várias causas, tais como má nutrição, baixo nível de vitamina D, mutações genéticas, baixos níveis de vários hormônios (por exemplo, hormônio do crescimento, estrogênio e testosterona), quadros clínicos (por exemplo, doença celíaca e doença renal crônica) e medicamentos (por exemplo, corticoides [às vezes, denominados glicocorticoides ou corticosteroides]).
Para determinar se uma criança tem baixa densidade óssea, os médicos fazem um exame de absorciometria de raios X de dupla energia (DXA). O exame de DXA tira radiografias de alta e baixa energia da coluna vertebral e do quadril, que são os locais em que fraturas importantes provavelmente ocorrerão. A diferença entre as leituras de raios X de alta e baixa energia permite que os médicos calculem a densidade óssea. O resultado é relatado na forma de pontuação Z, que compara a densidade óssea da criança com a densidade óssea de uma criança saudável do mesmo sexo, idade e tamanho do corpo. Quanto menor a densidade óssea, menor a pontuação Z. Uma pontuação Z de –2,0 ou inferior indica baixa densidade óssea.
Os médicos geralmente tratam a causa primária do distúrbio. Alterações no estilo de vida e, em alguns casos, medicamentos também podem ajudar.
Distúrbios de alta densidade óssea em crianças (osteopetroses)
Os distúrbios de alta densidade óssea são denominados osteopetroses. As osteopetroses são doenças hereditárias raras causadas por anomalias em determinados genes.
As células ósseas se formam de modo constante e lento, vivem por um período e, em seguida, são reabsorvidas em um processo de reciclagem. Na osteopetrose, o corpo não recicla células ósseas antigas. O resultado é o aumento da densidade ou da espessura dos ossos e uma mudança no formato dos ossos. Embora os ossos sejam mais densos, o aumento da espessura e as alterações na estrutura e formato internos tornam os ossos fracos, quebradiços e frágeis. O tecido ósseo denso também expulsa a medula óssea, que é onde as células sanguíneas são formadas. O baço pode ser hiperativo e causar o aumento da taxa de decomposição dos glóbulos vermelhos.
A osteopetrose varia de leve a grave e pode até mesmo representar risco à vida. Os sintomas das osteopetroses podem ter início na primeira infância (início precoce) ou mais tarde (início tardio).
Sintomas de osteopetrose
Embora as osteopetroses incluam uma gama de várias doenças, muitos dos mesmos sintomas surgem na maioria delas. O crescimento ósseo é prejudicado. Os ossos ficam mais espessos e quebram com facilidade. A formação de células sanguíneas pode ser prejudicada por haver uma quantidade menor de medula óssea, causando infecções ou sangramento. O sangramento geralmente ocorre após pequenos acidentes ou lesões (por exemplo, cutucar o nariz causa hemorragias nasais e as gengivas sangram após escovar os dentes).
Um crescimento excessivo dos ossos no crânio pode causar pressão no crânio, comprimir nervos, causando paralisia facial ou perda da visão ou da audição, e pode distorcer a face e os dentes. Os ossos dos dedos das mãos, dos pés, os ossos longos dos braços e das pernas, a coluna vertebral e a pelve podem ser afetados.
Diagnóstico de osteopetrose
Radiografias
Exames de sangue
Exames genéticos
O médico costuma fazer o diagnóstico das osteopetroses tomando por base os sintomas e radiografias que mostram ossos muito densos ou malformados.
Quando a pessoa não tem sintomas, a osteopetrose às vezes é detectada somente por acaso, depois de um médico notar ossos muito densos em radiografias tiradas por motivos não relacionados.
Se o médico suspeitar que uma pessoa tem osteopetrose, eles podem fazer exames de sangue. Os exames de sangue podem mostrar se a pessoa tem um número baixo de glóbulos vermelhos (anemia) ou um número baixo de plaquetas (trombocitopenia).
Os médicos também fazem exames genéticos para confirmar o diagnóstico, ao identificar anomalias específicas que afetam o funcionamento das células ósseas.
Tratamento da osteopetrose
Corticoides (também denominados glicocorticoides ou corticosteroides)
Às vezes, é realizado transplante de células-tronco
Às vezes, cirurgia
Corticoides, tais como prednisona, diminuem a formação de novas células ósseas e podem aumentar a velocidade de eliminação de células velhas, fortalecendo os ossos. Corticoides também podem ajudar a aliviar a dor nos ossos e melhorar a força muscular.
O transplante de células-tronco pode curar alguns bebês com osteopetrose de início precoce, mas talvez não consiga corrigir comprometimentos na função renal pré‑existentes.
Caso os nervos que passam pelo crânio sejam comprimidos, a cirurgia pode ser necessária para aliviar a pressão sobre eles. A cirurgia também pode ser necessária para aliviar o aumento da pressão no crânio. Cirurgia plástica pode ser realizada para corrigir graves deformações da face e da mandíbula.
Tratamento ortodôntico pode ser necessário para corrigir dentes distorcidos.
A maioria das fraturas de menor porte é tratada com gesso ou dispositivo de tração. Fraturas de grande porte (por exemplo, ocorre uma separação ou imobilização das fraturas ósseas) talvez precisem de tratamento cirúrgico. Anemia e baixo nível de plaquetas (causando sangramento) costumam ser tratados com transfusões de sangue. Em casos raros de baço hiperativo, a remoção do baço pode ajudar tanto com a anemia como com o baixo nível de plaquetas.
As infecções são tratadas com antibióticos.
Prognóstico da osteopetrose
A osteopetrose de início precoce que não é tratada com transplante de células‑tronco é geralmente fatal para bebês ou para crianças na primeira infância. A morte costuma resultar de anemia, infecções ou hemorragias.
A osteopetrose de início tardio costuma ser leve.
