Atresia biliar é um defeito congênito no qual os dutos biliares se estreitam progressivamente e se tornam bloqueados após o nascimento, impedindo que a bile chegue ao intestino.
Esse defeito faz a bile se acumular no fígado e pode levar a lesão hepática irreversível.
Os sintomas típicos incluem uma coloração amarelada da pele e do branco dos olhos (icterícia), urina escura, fezes de cor pálida e aumento do tamanho do fígado.
O diagnóstico se baseia em exames de sangue, ultrassom, exames de medicina nuclear e no exame do fígado e dos dutos biliares durante uma cirurgia.
A cirurgia é necessária para criar um caminho para que a bile possa ser drenada do fígado.
A bile, um líquido digestivo secretado pelo fígado, transporta os resíduos deste órgão e contribui também para a digestão de gorduras ingeridas no intestino delgado. Os dutos biliares transportam bile do fígado até o intestino.
A atresia biliar começa várias semanas a meses após o nascimento. Nesse defeito, ocorre o estreitamento progressivo dos dutos biliares e eles ficam bloqueados. Assim, a bile não consegue chegar ao intestino. Ela acaba se acumulando no fígado e então escapa para o sangue, o que causa uma coloração amarelada da pele e do branco dos olhos (icterícia). Uma formação progressiva e irreversível de cicatrizes no fígado, um quadro clínico denominado cirrose, pode ter início já a partir dos 2 meses de idade e avança, caso o defeito não seja tratado.
Os médicos não sabem por que motivo a atresia biliar se desenvolve, mas alguns organismos causadores de infecção e defeitos genéticos podem estar envolvidos. Muitos bebês com atresia biliar também têm outros defeitos congênitos.
(Consulte também Considerações gerais sobre defeitos congênitos do aparelho digestivo.)
Sintomas de atresia biliar
Bebês com atresia biliar têm icterícia e, frequentemente, urina escura, fezes pálidas e aumento do fígado e do baço. A icterícia que surge em um bebê aparentemente saudável 2 semanas após o nascimento deve ser avaliada por um profissional de saúde.
Quando os bebês não tratados têm entre 2 e 3 meses de idade, é possível que eles não tenham ganhado tanto peso e não tenham crescido tanto como esperado. Eles podem apresentar coceira, irritabilidade e grandes veias visíveis no abdômen, bem como aumento do tamanho do baço.
Diagnóstico de atresia biliar
Exames de sangue
Exame de medicina nuclear
Exames de ultrassom
Biópsia hepática e colangiografia
Para diagnosticar a atresia biliar, o médico faz uma série de exames de sangue.
Os médicos também fazem um exame de imagem denominado cintilografia hepatobiliar (um tipo de cintilografia). Nesse exame, um marcador radioativo é injetado no braço do bebê e um aparelho especial rastreia a trajetória do marcador desde o fígado até a vesícula biliar e o intestino delgado.
É possível que os médicos também façam exames de ultrassom do abdômen para avaliar melhor o fígado e a vesícula biliar.
Para confirmar o diagnóstico, os médicos fazem uma biópsia do fígado e uma colangiografia. No caso da biópsia, o médico remove cirurgicamente uma amostra de tecido do fígado e a envia para exame e análises. No caso de uma colangiografia, o médico injeta um agente de contraste diretamente nos dutos biliares durante a cirurgia, o que faz com que os dutos fiquem destacados nas radiografias. Isso permite que o médico identifique bloqueios ou outras alterações.
Tratamento da atresia biliar
Cirurgia
Com frequência, transplante de fígado
A cirurgia é necessária para criar um caminho para que a bile possa ser drenada do fígado. Essa operação é denominada portojejunostomia ou procedimento de Kasai. Em uma portojejunostomia, um trajeto é criado ao costurar uma alça do intestino no fígado, no local de saída do duto biliar. Essa cirurgia deve ser feita no primeiro mês de vida, antes que cicatrizes se formem no fígado (cirrose).
Depois da cirurgia, é costumeiro administrar antibióticos para os bebês durante um ano para prevenir a inflamação dos dutos biliares. Eles também podem receber um medicamento chamado ursodiol. O ursodiol aumenta o fluxo de bile, ajudando a manter a via de drenagem biliar aberta. Uma vez que uma boa nutrição é importante, os bebês também recebem suplementos de vitaminas lipossolúveis (vitaminas A, D, E e K).
Se a bile do bebê ainda não fluir corretamente 3 ou mais meses após a cirurgia (ou se o bebê não puder realizar a cirurgia), é possível que o bebê precise de um transplante de fígado.
Prognóstico da atresia biliar
A atresia biliar piora progressivamente. Se não for tratada, ela causa a formação irreversível de cicatrizes no fígado (cirrose) quando o bebê tiver vários meses de idade, que evolui para insuficiência hepática e morte até 1 ano de idade.
A cirurgia para atresia biliar não tem nenhuma eficácia para alguns bebês e, na maioria dos bebês, apenas alivia os sintomas. Após a cirurgia, 30% das pessoas precisam de um transplante de fígado quando têm aproximadamente 6 anos de idade, enquanto até 80% das pessoas precisam de um transplante de fígado aos 20 anos de idade. Aproximadamente 80% das pessoas sobrevivem por muito tempo depois de um transplante de fígado.
