Manual MSD

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Carregando

Considerações gerais sobre defeitos cardíacos

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisão/alteração completa mar 2019| Última modificação do conteúdo mar 2019
Clique aqui para a versão para profissionais
OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
Clique aqui para a versão para profissionais
Recursos do assunto

Cerca de um em cada 100 bebês nasce com um defeito no coração. Alguns são graves, mas muitos não são. Esses defeitos podem envolver formação anômala das paredes ou válvulas do coração ou nos vasos sanguíneos que entram ou saem do coração.

  • Sintomas detectáveis incluem alimentação deficiente, dificuldade em respirar, tom de pele azulado, deficiência de crescimento, incapacidade de exercitar-se normalmente, batimentos cardíacos acelerados, desmaio e, quando o bebê fica mais velho, dor no peito durante a prática de atividade física.

  • Durante o exame, é possível que o médico observe a presença de um sopro cardíaco ou outro som anômalo, batimentos cardíacos acelerados, respiração rápida ou difícil, pulso fraco e/ou aumento das dimensões do fígado.

  • Um ecocardiograma (ultrassom do coração) ajuda a identificar quase todos os defeitos cardíacos.

  • O tratamento inclui cirurgia cardíaca a céu aberto para defeitos graves, uso de um cateter com um balão na ponta para abrir ou alargar válvulas ou vasos sanguíneos, utilização de um dispositivo implantado por meio de um cateter para fechar determinados tipos de orifícios ou vasos sanguíneos adicionais, ou medicamentos.

O defeito congênito do coração mais comum é uma válvula aórtica bicúspide. A válvula aórtica é a válvula que se abre com cada batimento cardíaco para permitir a passagem de sangue do coração para o corpo. Uma válvula aórtica normal tem três cúspides ou folhetos. Quando a válvula é bicúspide, ela tem apenas duas cúspides em vez de três. Uma válvula aórtica bicúspide geralmente não causa problemas no bebê ou na criança e pode não ser diagnosticada até que a pessoa se torne adulta. Os defeitos cardíacos mais comuns diagnosticados em bebês e crianças são defeitos do septo atrial e ventricular (orifícios entre as câmaras do coração).

Você sabia que...

  • Cerca de um em cada 100 bebês nasce com um defeito no coração.

Circulação fetal normal

O fluxo sanguíneo é diferente no feto em comparação a crianças e adultos.

Tanto em crianças como em adultos, todo o sangue que retorna do corpo para o coração (o sangue de coloração azulada que vem das veias, com baixo teor de oxigênio) passa pelo átrio direito e, depois, através do ventrículo direito chegando à artéria pulmonar, e de lá entra nos pulmões. Nos pulmões, o sangue coleta oxigênio dos sacos de ar (alvéolos) dos pulmões e também libera dióxido de carbono (consulte Trocas de oxigênio e dióxido de carbono). Esse sangue, que é rico em oxigênio e tem uma coloração vermelha, retorna então dos pulmões para o átrio esquerdo e para o ventrículo esquerdo e de lá é bombeado para o corpo através de uma artéria grande chamada aorta e, depois, através de artérias menores.

O feto se desenvolve no útero, onde não há ar para ser respirado. Em vez disso, os pulmões do feto estão cheios de líquido e ele recebe sangue rico em oxigênio da placenta da mãe, através do cordão umbilical. Como o feto não respira ar, somente uma pequena quantidade de sangue precisa passar pelos pulmões, de maneira que a via pela qual o sangue circula através do coração e dos pulmões é diferente no feto.

Antes do nascimento, a maior parte do sangue das veias (sangue venoso) que chega até o lado direito do coração contorna os pulmões cheios de líquido e é transportado ao resto do corpo do feto através de dois atalhos separados. Esses atalhos são

  • O forame oval, um orifício entre as duas cavidades superiores do coração, o átrio direito e o átrio esquerdo

  • O canal arterial, um vaso sanguíneo que conecta as duas artérias de grande porte que partem do coração, denominadas artéria pulmonar e a aorta

Esses atalhos permitem que o sangue venoso se misture com o sangue que já passou pelos pulmões. No feto, o sangue que chega ao coração já recebeu oxigênio da placenta. Por isso, tanto o sangue venoso quanto o sangue arterial contêm oxigênio e a mistura do sangue arterial com o venoso não afeta a quantidade de oxigênio bombeada para o corpo. Esse processo muda imediatamente após o nascimento. O líquido dentro dos pulmões do bebê é espremido durante o parto, enquanto ele está atravessando o canal vaginal. Assim que o recém-nascido respira pela primeira vez, os pulmões se enchem de ar e, com isso, ele começa a receber oxigênio. Depois que o cordão umbilical é cortado, a placenta (e, portanto, a circulação da mãe) deixa de estar conectada à circulação do recém-nascido e todo o oxigênio do recém-nascido passa a ser suprido pelos pulmões. Assim, o forame oval e o canal arterial não são mais necessários e eles geralmente se fecham durante os primeiros dias ou primeiras semanas de vida, o que torna a circulação do recém-nascido igual à de um adulto. Às vezes, o forame oval não se fecha (um quadro clínico denominado forame oval patente); porém, ter um forame oval patente não costuma causar problemas de saúde.

A circulação normal em um feto

O fluxo sanguíneo através do coração em um feto difere do fluxo nas crianças e nos adultos. Nas crianças e nos adultos, o sangue coleta oxigênio nos pulmões. Mas em um feto, o sangue que entra no coração já contém oxigênio, fornecido pela mãe através da placenta. Somente uma pequena quantidade de sangue passa pelos pulmões (que não contêm ar). O restante do sangue contorna os pulmões através de duas estruturas:

  • O forame oval, um orifício entre os átrios direito e esquerdo

  • O canal arterial, um vaso sanguíneo que conecta a artéria pulmonar com a aorta

Normalmente, essas duas estruturas se fecham logo após o nascimento.

A circulação normal em um feto

Tipos de defeitos cardíacos

Se o coração for malformado, ele altera o fluxo sanguíneo normal para os pulmões e o corpo ao

  • Causar uma derivação (“shunt”) do fluxo de sangue

  • Redirecionar o fluxo sanguíneo

  • Bloquear o fluxo sanguíneo, como ocorre quando uma válvula cardíaca ou um vaso sanguíneo são defeituosos

Derivação do fluxo sanguíneo

A derivação costuma ser classificada em

  • Direita-esquerda

  • Esquerda-direita

A derivação direita-esquerda ocorre quando o sangue pobre em oxigênio do lado direito do coração se mistura com o sangue rico em oxigênio que é bombeado para os tecidos do corpo. Quanto mais sangue pobre em oxigênio (de coloração azul) circular para o corpo, mais azulado fica o corpo, especialmente os lábios, a língua, a pele e as unhas. Muitos defeitos cardíacos são caracterizados por uma tonalidade azul na pele (chamada cianose). A cianose indica que não há uma quantidade suficiente de sangue rico em oxigênio alcançando os tecidos onde ele é necessário. Um defeito congênito do coração que costuma causar cianose é a tetralogia de Fallot.

A derivação esquerda-direita envolve a mistura do sangue rico em oxigênio, que é bombeado sob pressões elevadas do lado esquerdo do coração, com sangue pobre em oxigênio que está sendo bombeado através da artéria pulmonar para os pulmões. A derivação esquerda-direita faz com que a circulação seja ineficiente e aumenta a quantidade de sangue fluindo até os pulmões, o que às vezes também causa hipertensão da artéria pulmonar. Com o passar do tempo, o fluxo elevado e a pressão alta podem danificar os vasos sanguíneos dos pulmões e fazer com que o lado direito do coração trabalhe em excesso, causando insuficiência cardíaca (consulte a figura Insuficiência cardíaca: problemas com bombeamento e enchimento). Os defeitos do septo ventricular, os defeitos do septo atrial, a persistência do canal arterial e os defeitos do septo atrioventricular são exemplos de distúrbios onde ocorre a derivação esquerda-direita.

Redirecionamento do fluxo sanguíneo

Na transposição das grandes artérias, as ligações normais da aorta e da artéria pulmonar com o coração estão invertidas. A aorta, o vaso sanguíneo que abastece o organismo, está conectada ao ventrículo direito, e a artéria pulmonar, que abastece os pulmões, está conectada ao ventrículo esquerdo. Assim, o sangue pobre em oxigênio circula pelo corpo e o sangue rico em oxigênio circula entre os pulmões e o coração e não chega ao resto do corpo. O resto do corpo não recebe oxigênio suficiente e ocorre uma cianose grave no prazo de algumas horas após o nascimento.

Bloqueio do fluxo sanguíneo

Os bloqueios podem ocorrer nas válvulas cardíacas ou nos vasos sanguíneos que saem do coração. O fluxo de sangue pode estar impedido de

  • Chegar aos pulmões devido a um estreitamento da válvula pulmonar (estenose da válvula pulmonar) ou estreitamento na própria artéria pulmonar (estenose da artéria pulmonar)

  • Passar através da aorta em direção ao corpo devido a um estreitamento da válvula aórtica (estenose da válvula aórtica) ou a um bloqueio na própria aorta (coarctação da aorta)

  • Chegar ao interior do coração devido a um estreitamento na válvula tricúspide (no lado direito do coração) ou na válvula mitral (no lado esquerdo do coração)

O bloqueio do fluxo sanguíneo pode dar origem à insuficiência cardíaca. A insuficiência cardíaca não significa que o coração parou de bater e não é a mesma coisa que um ataque cardíaco. A insuficiência cardíaca significa que o coração não consegue bombear o sangue normalmente. Assim, é possível que o sangue retorne aos pulmões. A insuficiência cardíaca também pode se desenvolver quando o bombeamento do coração é muito fraco (nos casos em que o bebê nasce com um músculo cardíaco debilitado, por exemplo).

Causas

Tanto fatores genéticos quanto ambientais contribuem para o desenvolvimento de defeitos congênitos do coração.

Fatores ambientais incluem certos distúrbios que a mãe tem ou desenvolve e algumas substâncias que ela tenha tomado. Distúrbios que podem aumentar o risco de um bebê ter um defeito congênito do coração incluem diabetes, rubéola e lúpus eritematoso sistêmico. Certos medicamentos, incluindo lítio, isotretinoína e medicamentos anticonvulsivantes, também aumentam o risco.

Fatores genéticos fortemente associados a defeitos congênitos do coração incluem certas anomalias cromossômicas, particularmente Síndrome de Down, trissomia do cromossomo 13, trissomia do cromossomo 18 e Síndrome de Turner. Outros distúrbios genéticos, como a síndrome de DiGeorge, síndrome de Marfan e síndrome de Noonan podem causar defeitos congênitos afetando vários órgãos, incluindo o coração. Mulheres com mais de 35 anos correm maior risco de ter um feto com anomalias cromossômicas. Mesmo sem uma anomalia cromossômica, a idade materna avançada parece ser um fator de risco em si para defeitos cardíacos congênitos. A idade avançada dos pais também pode contribuir para defeitos congênitos do coração.

Quando uma família teve uma criança com um defeito no coração, o risco de um defeito cardíaco congênito ocorrer em uma gravidez subsequente depende do tipo de defeito cardíaco e se há uma anomalia cromossômica específica. Mais crianças com distúrbios cardíacos estão vivendo até a idade adulta. Se elas decidirem ter filhos, é importante que sejam testadas para detectar anomalias cromossômicas e que conversem com um consultor genético para ajudar a determinar o risco de terem uma criança com um defeito no coração.

Sintomas

Às vezes, os defeitos cardíacos causam poucos ou nenhum sintoma e não conseguem ser detectados mesmo durante um exame físico da criança. Alguns defeitos leves só causam sintomas mais tarde. Felizmente, os defeitos cardíacos mais graves em crianças podem ser detectados tomando por base os sintomas observados pelos pais e por anomalias observadas durante um exame médico.

Uma vez que a circulação normal de sangue rico em oxigênio é necessária para o crescimento, o desenvolvimento e a atividade normais, os bebês e as crianças com defeitos cardíacos podem não crescer ou ganhar peso normalmente. Elas podem ter dificuldade para se alimentar ou podem ficar rapidamente cansadas quando praticam atividade física. Em casos mais graves, pode ocorrer respiração difícil ou cianose. É possível que crianças mais velhas que têm defeitos cardíacos não consigam acompanhar o ritmo dos colegas durante a prática de atividade física ou elas podem ter falta de ar, desmaio ou dor no peito, sobretudo quando praticam exercícios físicos.

O fluxo sanguíneo anômalo no coração costuma causar um som anormal (sopro cardíaco) que pode ser ouvido com um estetoscópio. Os sopros cardíacos anômalos costumam ter um som forte ou áspero. Contudo, a grande maioria dos sopros cardíacos que ocorrem na infância não é causada por defeitos cardíacos e não representa um problema.

A insuficiência cardíaca faz com que o coração bata mais rapidamente, o que costuma causar um acúmulo de líquido nos pulmões ou no fígado. O acúmulo de líquido pode dificultar a respiração durante a alimentação, causar uma respiração acelerada, grunhidos durante a respiração, sons crepitantes nos pulmões e um fígado com volume aumentado.

Alguns defeitos cardíacos (por exemplo, um orifício no átrio) aumentam o risco de que um coágulo sanguíneo se forme e bloqueie uma artéria do cérebro, levando a um acidente vascular cerebral. Contudo, esse tipo de coágulo sanguíneo é raro na infância.

Síndrome de Eisenmenger

A síndrome de Eisenmenger é uma complicação da derivação de sangue da esquerda para a direita que pode ocorrer se determinados defeitos cardíacos não forem corrigidos.

A derivação esquerda-direita envolve a mistura do sangue rico em oxigênio, que é bombeado do lado esquerdo do coração, com sangue pobre em oxigênio que está sendo bombeado através da artéria pulmonar para os pulmões. A derivação esquerda-direita faz com que a circulação seja ineficiente e aumenta a quantidade de sangue fluindo pelos pulmões. Com o passar do tempo, esse fluxo sanguíneo adicional danifica os vasos sanguíneos pulmonares, fazendo com que as paredes dos vasos sanguíneos engrossem de forma anormal. Isso pode acontecer lentamente, ao longo de muitas décadas, como com um defeito do septo atrial, ou rapidamente, como ocorre no tronco arterioso persistente. A pressão nas artérias pulmonares danificadas e espessadas acaba se tornando tão elevada que ocorre uma inversão do fluxo de sangue do lado direito do coração para o lado esquerdo. Essa inversão do fluxo de sangue é chamada de síndrome de Eisenmenger. A síndrome de Eisenmenger pode sobrecarregar o lado direito do coração, causando insuficiência cardíaca.

Distúrbios capazes de causar a síndrome de Eisenmenger incluem

Como os defeitos congênitos do coração são geralmente diagnosticados e tratados de imediato, a síndrome de Eisenmenger está se tornando menos comum nos Estados Unidos.

Os sintomas incluem uma cor azulada da pele (cianose), desmaios, falta de ar durante atividades, fadiga e dor torácica. Outros sintomas podem se desenvolver, dependendo do defeito congênito que causou a síndrome de Eisenmenger.

Se os médicos suspeitarem da síndrome de Eisenmenger, um eletrocardiograma, ecocardiograma e cateterismo cardíaco são feitos para obter mais informações sobre como o coração está funcionando. Os médicos também fazem exames laboratoriais para identificar anomalias causadas pela falta de oxigênio.

Como o transplante de coração e pulmão é o único tratamento para a síndrome de Eisenmenger, é importante que defeitos cardíacos congênitos sejam identificados e corrigidos assim que for possível.

Diagnóstico

  • Eletrocardiograma

  • Radiografia do tórax

  • Ecocardiograma

  • Cateterismo cardíaco

Muitos defeitos cardíacos podem ser diagnosticados antes do nascimento através da ecocardiograma (ultrassonografia do coração). Se o obstetra suspeitar ou diagnosticar a presença de um defeito cardíaco, com frequência ele encaminha a mãe a uma clínica onde ela pode realizar um exame de ultrassom especializado chamado ecocardiograma fetal. Esse procedimento permite realizar um exame detalhado do coração do feto. Caso um defeito cardíaco grave seja confirmado, são feitos planos para prestar o melhor tipo de assistência possível ao recém-nascido imediatamente após o nascimento. Nos Estados Unidos e em muitos outros países, os recém-nascidos são triados para defeitos cardíacos quando eles têm um ou dois dias de idade. A triagem é realizada com um oxímetro de pulso (um teste indolor que verifica os níveis de oxigênio no sangue usando um sensor aplicado na pele). Caso um defeito cardíaco não seja detectado antes ou logo após o nascimento, o médico suspeita que ele está presente em recém-nascidos ou crianças pequenas quando eles apresentam sintomas, quando o médico ouve sopros cardíacos anômalos ao escutar o coração com um estetoscópio ou quando outros sinais de doença cardíaca são reconhecidos.

O diagnóstico de defeitos cardíacos nas crianças envolve as mesmas técnicas usadas no diagnóstico de doenças cardíacas em adultos. Os médicos muitas vezes suspeitam de um defeito após fazerem perguntas específicas à família e fazerem um exame físico. Em seguida, eles costumam realizar um ecocardiograma, eletrocardiograma (ECG) e uma radiografia do tórax.

Um ecocardiograma pode diagnosticar quase todos os defeitos específicos. O cateterismo cardíaco consegue fornecer informações detalhadas sobre a anomalia e também pode ser utilizado para tratar alguns defeitos cardíacos.

Tratamento

  • Cirurgia cardíaca a céu aberto

  • Procedimentos de cateterismo cardíaco

  • Medicamentos

  • Oxigenação por membrana extracorpórea (do inglês “Extracorporeal Membrane Oxygenation”, ECMO) e dispositivos de assistência ventricular (DAVs)

  • Em casos raros, um transplante cardíaco

Assistência imediata

Insuficiência cardíaca ou cianose que ocorre na primeira semana de vida representa uma emergência médica. Os médicos costumam inserir um tubo (um cateter) em uma veia dentro do cordão umbilical do recém-nascido para poder administrar medicamentos com mais facilidade e rapidez. Medicamentos, como uma prostaglandina, são administrados por via intravenosa para reduzir a carga de trabalho do coração. É possível que o recém-nascido também precise de ventilação mecânica para ajudá‑lo a respirar. Quando determinados defeitos estiverem presentes, às vezes, os recém-nascidos também recebem oxigênio.

Cirurgia cardíaca a céu aberto

Muitos defeitos cardíacos graves são reparados de maneira eficaz com cirurgia cardíaca a céu aberto. O momento para realização da cirurgia depende do defeito específico, dos seus sintomas e da sua gravidade. Caso seja possível, frequentemente é melhor adiar a cirurgia até a criança ser um pouco mais velha. Contudo, os bebês com sintomas graves resultantes de um defeito cardíaco devem realizar cirurgia durante os primeiros dias ou semanas de vida.

Cateterismo cardíaco

Estruturas estreitadas podem, às vezes, ser alargadas ao inserir um cateter em um vaso sanguíneo na virilha, pescoço, braço ou até mesmo no umbigo até alcançar a área estreitada no coração. O procedimento de inserir um cateter até chegar ao coração é denominado cateterismo cardíaco. Um balão preso ao cateter é insuflado e alarga o estreitamento, em geral em uma válvula (um procedimento chamado valvuloplastia com balão) ou em um vaso sanguíneo (um procedimento chamado angioplastia com balão). Esses procedimentos com balão podem ser realizados em vez de cirurgia cardíaca a céu aberto ou podem adiar a necessidade de realizar cirurgia cardíaca a céu aberto. O cateterismo cardíaco também pode ser utilizado para fechar o duto arterioso patente ou certos tipos de orifícios no coração (muitos tipos de defeitos do septo atrial e alguns tipos de defeitos do septo ventricular) ao inserir um tampão ou outro dispositivo especializado através do cateter. O cateterismo cardíaco não deixa uma cicatriz grande na pele e o tempo de recuperação costuma ser mais curto que o período de recuperação após uma cirurgia cardíaca a céu aberto.

No caso de alguns recém-nascidos, como aqueles que têm transposição das grandes artérias, um procedimento denominado septostomia atrial por cateter balão pode ser realizado durante um cateterismo cardíaco. Nesse caso, um balão é utilizado para alargar o forame oval (o orifício entre as cavidades superiores do coração) para ajudar a melhorar o fluxo de oxigênio para o corpo. Esse procedimento costuma ser realizado para estabilizar o bebê antes da cirurgia cardíaca a céu aberto.

Medicamentos

Quando há um bloqueio grave no fluxo sanguíneo dirigido ao corpo ou aos pulmões, um medicamento denominado prostaglandina pode ser administrado para ajudar a manter o canal arterial aberto, algo que pode salvar a vida da pessoa.

Outros medicamentos que costumam ser usados em crianças com um defeito cardíaco incluem

  • Um diurético, como a furosemida, que ajuda a remover o excesso de líquido dos pulmões e do resto do corpo

  • Inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), como captopril, enalapril ou lisinopril (que causam o relaxamento dos vasos sanguíneos e ajudam o coração a bombear mais facilmente)

  • A digoxina, que ajuda o coração a bombear com um pouco mais de força

  • A milrinona, um medicamento forte que é administrado pela veia (via intravenosa) para estimular o coração a bater com mais força e causar o relaxamento de vasos sanguíneos constritos

Aparelhos para dar assistência à função cardíaca

Aparelhos mecânicos sofisticados têm sido utilizados nos últimos anos para dar assistência ao coração em crianças com insuficiência cardíaca grave e que não apresentam resposta a medicamentos. Esses aparelhos têm uma bomba que ajuda a enviar uma quantidade suficiente de fluxo sanguíneo para os pulmões e para o corpo quando o coração não consegue bombear de maneira eficiente. Eles podem ser utilizados durante vários dias, semanas ou até mesmo meses para permitir que o coração da criança se recupere após ter tido uma infecção viral ou uma cirurgia cardíaca a céu aberto de grande porte, ou para ajudar a estabilizar a criança até ser possível realizar o transplante cardíaco.

Durante a oxigenação por membrana extracorpórea (Extracorporeal Membrane Oxygenation, ECMO), o sangue da criança circula por uma máquina que acrescenta oxigênio e remove o dióxido de carbono e devolve o sangue oxigenado ao corpo da criança.

Alguns tipos de aparelhos, chamados dispositivos de assistência ventricular (DAVs), podem ser inseridos no corpo. O DAV bombeia sangue do coração para o corpo.

Transplante de coração

Em casos raros, quando nenhum outro tratamento ajuda, é realizado um transplante de coração, mas a falta de corações de doadores limita a disponibilidade desse procedimento.

Controle de longo prazo

O tratamento de bebês mais velhos e crianças inclui medicamentos e modificação da dieta (por exemplo, restrição do consumo de sódio e utilização de uma fórmula com alto teor de calorias em uma quantidade de líquido relativamente pequena). Esses tratamentos diminuem a carga de trabalho do coração.

Algumas crianças com defeitos cardíacos significativos ou que foram submetidas a cirurgias para reparo de defeitos cardíacos precisam tomar antibióticos antes de consultas com um dentista e antes de realizarem certas cirurgias (por exemplo, no trato respiratório). Esses antibióticos são utilizados para prevenir um tipo de infecção cardíaca grave denominada endocardite. Todas as crianças com defeitos cardíacos devem praticar bons cuidados dentais e da gengiva para diminuir o risco de uma infecção se disseminar até o coração.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
Clique aqui para a versão para profissionais
Obtenha o

Também de interesse

Vídeos

Visualizar tudo
Sarampo
Vídeo
Sarampo
O sarampo é uma doença altamente contagiosa causada pelo vírus do sarampo. O vírus do sarampo...
Modelos 3D
Visualizar tudo
O resfriado comum
Modelo 3D
O resfriado comum

MÍDIAS SOCIAIS

PRINCIPAIS