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Imunodeficiência comum variável (ICV)

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última revisão/alteração completa abr 2021| Última modificação do conteúdo abr 2021
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Recursos do assunto

A imunodeficiência comum variável é uma imunodeficiência caracterizada por níveis muito baixos de anticorpos (imunoglobulinas), ainda que o número de células B (linfócitos) seja normal.

  • As pessoas com imunodeficiência comum variável podem apresentar tosse crônica, expectoração com sangue ou ter dificuldade para respirar (devido a infecções frequentes nos seios nasais e pulmões) e podem ter diarreia.

  • Para diagnosticar a doença, os médicos medem os níveis de imunoglobulina e determinam a capacidade do corpo em produzir imunoglobulinas em resposta às vacinas.

  • São administradas infusões de imunoglobulina durante toda a vida para prover as imunoglobulinas ausentes e prescrevem-se antibióticos para tratar as infecções frequentes.

As mutações genéticas que causam a imunodeficiência comum variável podem ser herdadas, mas elas geralmente ocorrem espontaneamente.

Sintomas da ICV

Infecções recorrentes dos pulmões e seios nasais, particularmente pneumonia, são comuns. As pessoas podem desenvolver tosse crônica, expectoração com sangue ou ter dificuldade respiratória. Pessoas com ICV que apresentam infecções pulmonares frequentes podem desenvolver bronquiectasia Bronquiectasia A bronquiectasia é um alargamento (dilatação) irreversível de porções dos dutos respiratórios ou vias aéreas (brônquios) resultante de lesão na parede das vias aéreas. A causa mais comum são... leia mais , na qual as vias aéreas se tornam alargadas (dilatadas), dificultando a eliminação de muco e a movimentação do ar entrando e saindo dos pulmões.

Podem manifestar-se sintomas de diarreia e o aparelho digestivo pode não absorver corretamente os alimentos. O baço pode aumentar de tamanho.

Até 25% das pessoas desenvolvem doenças autoimunes Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais . Nas doenças autoimunes, o sistema imunológico ataca o tecido do próprio corpo. Como exemplos, temos as doenças autoimunes do sangue (como trombocitopenia imune Trombocitopenia imune (PTI) A trombocitopenia imune (púrpura trombocitopênica imune, PTI) é um distúrbio hemorrágico causado pela diminuição do número de plaquetas (trombócitos) que ocorre em uma pessoa que não tem outro... leia mais Trombocitopenia imune (PTI) , anemia hemolítica autoimune Anemia hemolítica autoimune A anemia hemolítica autoimune faz parte de um grupo de distúrbios caracterizados por um mau funcionamento do sistema imunológico, que produz autoanticorpos que atacam glóbulos vermelhos como... leia mais e anemia perniciosa Anemia por deficiência de vitaminas A anemia por deficiência de vitaminas resulta de um nível baixo ou nulo de vitamina B12 ou folato (ácido fólico). As pessoas podem sentir fraqueza, falta de ar e parecer pálidas. Os nervos podem... leia mais ), doença de Addison Doença de Addison Na doença de Addison, as glândulas adrenais estão hipoativas, o que resulta em uma deficiência de hormônios adrenais. A doença de Addison pode ser causada por uma reação autoimune, câncer, infecção... leia mais Doença de Addison , tireoidite Tireoidite de Hashimoto A tireoidite de Hashimoto é uma inflamação autoimune crônica da tireoide. A tireoidite de Hashimoto acontece quando o corpo ataca as células da tireoide – uma reação autoimune. No início, a... leia mais e artrite reumatoide Artrite reumatoide (AR) A artrite reumatoide é uma artrite inflamatória em que as articulações, geralmente incluindo as das mãos e pés, ficam inflamadas, resultando em inchaço, dor e, geralmente, destruição das articulações... leia mais Artrite reumatoide (AR) .

A maioria das pessoas tem uma expectativa de vida normal, mas se outra doença, como um linfoma ou doença autoimune se desenvolver e for difícil de tratar, a expectativa de vida pode ser encurtada.

Diagnóstico da ICV

  • Exames de sangue

Os médicos suspeitam de imunodeficiência comum variável quando as pessoas apresentam sintomas típicos.

Podem ser feitos exames de sangue para medir os níveis de imunoglobulina e determinar a capacidade do corpo em produzir imunoglobulinas em resposta às vacinas.

Se for feito o diagnóstico de imunodeficiência comum variável, os médicos fazem testes anualmente para verificar o surgimento de distúrbios que se desenvolvem comumente em pessoas com esta doença, como doenças autoimunes, cânceres e doenças pulmonares. Os testes podem incluir exames de sangue, espirometria Medições da taxa de fluxo pulmonar Os testes de função pulmonar medem a capacidade dos pulmões de reter ar, movimentar o ar para dentro e para fora e absorver oxigênio. Os testes de função pulmonar são melhores para detecção... leia mais Medições da taxa de fluxo pulmonar (testes pulmonares que medem quanto ar é inspirado e expirado e a duração de cada respiração) e exames de imagem (como tomografia computadorizada).

Tratamento da ICV

  • Imunoglobulina

  • Antibióticos para tratar infecções

Imunoglobulina (anticorpos obtidos do sangue de pessoas com sistema imunológico normal) são administrados por toda a vida para suprir as imunoglobulinas que estão faltando. Elas podem ser injetadas na veia (via intravenosa) uma vez por mês ou sob a pele (via subcutânea) uma vez por semana ou uma vez por mês.

Antibióticos são prontamente administrados para tratar as infecções. Às vezes, antibióticos são administrados regularmente para prevenir infecções.

Doenças autoimunes são tratadas, conforme necessário, com medicamentos que suprimem ou modificam a atividade do sistema imune de outra forma (como rituximabe, etanercepte, infliximabe ou corticosteroides).

Mais informações sobre a ICV

O seguinte é um recurso em inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

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