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Imunodeficiência comum variável (Common Variable Immunodeficiency, CVID)

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última revisão/alteração completa dez 2019| Última modificação do conteúdo dez 2019
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A imunodeficiência comum variável é uma imunodeficiência caracterizada por níveis muito baixos de anticorpos (imunoglobulinas), ainda que o número de células B (linfócitos) seja normal.

  • As pessoas com imunodeficiência comum variável podem apresentar tosse crônica, expectoração com sangue ou ter dificuldade para respirar (devido a infecções frequentes nos seios nasais e pulmões) e podem ter diarreia.

  • Para diagnosticar a doença, os médicos medem os níveis de imunoglobulina e determinam a capacidade do corpo em produzir imunoglobulinas em resposta às vacinas.

  • São administradas infusões de imunoglobulina durante toda a vida para prover as imunoglobulinas ausentes e prescrevem-se antibióticos para tratar as infecções frequentes.

A imunodeficiência comum variável é uma imunodeficiência primária. Em geral ela é diagnosticada entre 20 e 40 anos de idade, mas pode surgir antes dos 20 ou depois dos 40 anos de idade. O número de células B é geralmente normal, mas as células não amadurecem e, por isso, não conseguem produzir imunoglobulinas (anticorpos). Em algumas pessoas com esta doença, as células T (linfócitos) também apresentam uma disfunção.

As mutações genéticas que causam a imunodeficiência comum variável podem ser herdadas, mas elas geralmente ocorrem espontaneamente.

Sintomas

Infecções recorrentes dos pulmões e seios nasais, particularmente pneumonia, são comuns. As pessoas podem desenvolver tosse crônica, expectoração com sangue ou ter dificuldade respiratória. Pessoas com CVID que apresentam infecções pulmonares frequentes podem desenvolver bronquiectasia, na qual as vias aéreas se tornam alargadas (dilatadas), dificultando a eliminação de muco e a movimentação do ar entrando e saindo dos pulmões.

Podem manifestar-se sintomas de diarreia e o aparelho digestivo pode não absorver corretamente os alimentos. O baço pode aumentar de tamanho.

Até 25% das pessoas desenvolvem doenças autoimunes. Nas doenças autoimunes, o sistema imunológico ataca o tecido do próprio corpo. Como exemplos, temos as doenças autoimunes do sangue (como trombocitopenia imune, anemia hemolítica autoimune e anemia perniciosa), doença de Addison, tireoidite e artrite reumatoide.

Dez por cento das pessoas desenvolvem câncer de estômago e linfoma.

A maioria das pessoas tem uma expectativa de vida normal, mas se outra doença, como um linfoma ou doença autoimune se desenvolver e for difícil de tratar, a expectativa de vida pode ser encurtada.

Diagnóstico

  • Exames de sangue

Os médicos suspeitam de imunodeficiência comum variável quando as pessoas apresentam sintomas típicos.

Podem ser feitos exames de sangue para medir os níveis de imunoglobulina e determinar a capacidade do corpo em produzir imunoglobulinas em resposta às vacinas.

Se for feito o diagnóstico de imunodeficiência comum variável, os médicos fazem testes anualmente para verificar o surgimento de distúrbios que se desenvolvem comumente em pessoas com esta doença, como doenças autoimunes, cânceres e doenças pulmonares. Os testes podem incluir exames de sangue, espirometria (testes pulmonares que medem quanto ar é inspirado e expirado e a duração de cada respiração) e exames de imagem (como tomografia computadorizada).

Tratamento

  • Imunoglobulina

  • Antibióticos para tratar infecções

Imunoglobulina (anticorpos obtidos do sangue de pessoas com sistema imunológico normal) são administrados por toda a vida para suprir as imunoglobulinas que estão faltando. Elas podem ser injetadas na veia (via intravenosa) uma vez por mês ou sob a pele (via subcutânea) uma vez por semana ou uma vez por mês.

Antibióticos são prontamente administrados para tratar as infecções. Às vezes, antibióticos são administrados regularmente para prevenir infecções.

Doenças autoimunes são tratadas, conforme necessário, com medicamentos que suprimem ou modificam a atividade do sistema imune de outra forma (como rituximabe, etanercepte, infliximabe ou corticosteroides).

Mais informações

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