A trombocitopenia imune (púrpura trombocitopênica imune, PTI) é um distúrbio hemorrágico causado pela diminuição do número de plaquetas (trombócitos) que ocorre em uma pessoa que não tem outro distúrbio que afeta as plaquetas. Na PTI, o sistema imunológico produz anticorpos contra as próprias plaquetas da pessoa e as destrói.
As pessoas podem apresentar pontos roxos diminutos na pele (petéquias) e sangrar com facilidade.
O diagnóstico é feito por exames de sangue para medir o número de plaquetas.
São administrados corticosteroides ou outros medicamentos para bloquear a destruição das plaquetas.
Algumas pessoas se beneficiam de medicamentos que aumentam a produção de plaquetas.
Em adultos, os médicos às vezes retiram o baço da pessoa.
(Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios plaquetários e Considerações gerais sobre a trombocitopenia).
As plaquetas são células que são fabricadas na medula óssea e circulam na corrente sanguínea e ajudam o sangue a coagular. O sangue contém normalmente entre 140.000 e 440.000 plaquetas por microlitro (140 a 440 × 109 por litro). Quando a contagem de plaquetas cai para menos de 50.000 plaquetas por microlitro de sangue (menos de 50 × 10 9 por litro), podem ocorrer hemorragias mesmo após lesões relativamente menores. O risco mais grave de hemorragia, contudo, geralmente não ocorre até a contagem de plaquetas cair para menos de 10.000 a 20.000 plaquetas por microlitro de sangue (10 a 20 × 109 por litro). Nesses níveis tão baixos, podem ocorrer hemorragias sem nenhuma lesão reconhecida.
A trombocitopenia imune é um distúrbio no qual anticorpos se formam e destroem as plaquetas do corpo. Não se sabe por que os anticorpos são formados; contudo, em crianças, a PTI muitas vezes ocorre após uma infecção viral. Embora a medula óssea possa aumentar a produção de plaquetas para compensar sua destruição, geralmente a oferta não consegue compensar a demanda. Às vezes, os anticorpos que estão destruindo as plaquetas também atacam a medula óssea e reduzem a produção de plaquetas.
Em adultos, a PTI costuma ser prolongada (crônica). Em crianças, a PTI muitas vezes se soluciona por si só.
Sintomas de PTI
É possível que algumas não apresentem os sintomas da trombocitopenia imune. Em outras pessoas, os sintomas do sangramento podem surgir repentina ou gradativamente. Na PTI crônica, a fadiga é comum.
Hemorragia na pele pode ser o primeiro sinal de uma baixa contagem de plaquetas. Muitos pontos vermelhos diminutos (petéquias) aparecem com frequência na pele da parte inferior das pernas e pequenas lesões podem causar hematomas pretos e azulados (equimoses ou púrpura). As gengivas podem sangrar e pode aparecer sangue nas fezes ou na urina. Os períodos menstruais ou hemorragias nasais podem ser incomumente intensos. Pode ser difícil interromper a hemorragia.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Com permissão do editor. De Deitcher S. em Atlas of Clinical Hematology. Editado por JO Armitage. Filadélfia, Current Medicine, 2004.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
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Com permissão do editor. De Deitcher S. em Atlas of Clinical Hematology. Editado por JO Armitage. Filadélfia, Current Medicine, 2004.
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A hemorragia se agrava à medida que o número de plaquetas se reduz. As pessoas com escassez de plaquetas podem perder grandes quantidades de sangue no trato digestivo ou, em casos raros, sofrer hemorragias cerebrais com risco à vida apesar de não terem sofrido nenhuma lesão. Dor de cabeça e outros sintomas do sistema nervoso podem ocorrer com sangramento no cérebro.
Diagnóstico de PTI
Exames de sangue para medir a contagem de plaquetas e a coagulação
Exames para descartar outros distúrbios que causam uma baixa contagem de plaquetas e sangramento
Os médicos fazem o diagnóstico de trombocitopenia imune (PTI) quando a contagem de plaquetas for inferior a 100.000 por microlitro de sangue (menos de 100 × 109 por litro) sem uma diminuição semelhante no número de glóbulos vermelhos ou de glóbulos brancos e quando não houver outra explicação clara para a trombocitopenia, como uma infecção ou o uso de certos medicamentos (consulte a tabela Causas da trombocitopenia). Não existe um exame bem estabelecido para confirmar que uma pessoa tem PTI.
A contagem de plaquetas pode ser medida com um contador automatizado para se determinar a gravidade da trombocitopenia e uma amostra de sangue deve ser examinada ao microscópio para oferecer pistas da sua causa. Os médicos precisam examinar o sangue ao microscópico para distinguir PTI de púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e de síndrome hemolítico-urêmica (SHU). PTT e SHU são outros distúrbios que podem causar trombocitopenia pela destruição de plaquetas.
Raramente, uma amostra da medula óssea é retirada e examinada ao microscópio (aspiração e biopsia da medula óssea) para fornecer informações sobre a produção de plaquetas.
Tratamento de PTI
Corticosteroides
Imunoglobulina intravenosa, agonistas de receptores de trombopoietina, ou imunossupressores (por exemplo, rituximabe, azatioprina ou micofenolato)
Às vezes, retirada do baço
Raramente, transfusões de plaquetas
Na PTI os anticorpos que destroem as plaquetas podem ser bloqueados temporariamente com um corticosteroide (prednisona, por exemplo) ou imunoglobulina intravenosa, o que permite que o número de plaquetas aumente. As crianças geralmente se recuperam no prazo de algumas semanas ou meses após esse tratamento.
Aproximadamente 30% dos adultos se recuperam durante o primeiro ano, mas a maioria não. É possível que adultos que não respondem adequadamente a corticosteroides ou são dependentes de corticosteroides venham a precisar de outros medicamentos que aumentam a produção de plaquetas (agonistas de receptores da trombopoietina) ou que suprimem o sistema imunológico, incluindo rituximabe, azatioprina, Cytoxan, ciclosporina ou micofenolato. O fostamatinibe é outro medicamento que pode ser usado caso outros medicamentos não ajudem.
Os agonistas de receptores da trombopoietina (como romiplostim, eltrombopague e avatrombopague) aumentam a taxa de produção de plaquetas e podem ser eficazes por anos. Esses medicamentos são especialmente úteis para pessoas que não podem (ou não querem) ser submetidas a esplenectomia.
Alguns adultos (mas geralmente não crianças) com PTI se beneficiam da retirada cirúrgica do baço (esplenectomia). Uma vez que o baço remove plaquetas anômalas da corrente sanguínea, a remoção do baço às vezes causa o aumento do número de plaquetas. Os inconvenientes da esplenectomia incluem um aumento no risco de apresentar coágulos sanguíneos, um aumento no risco de ter câncer e um aumento no risco de ter determinadas infecções com risco à vida, tais como infecções pneumocócicas. As pessoas submetidas a esplenectomia podem tomar certos antibióticos ou vacinas que reduzem (mas não eliminam totalmente) o risco de infecção. O tratamento farmacológico está sendo cada vez mais usado em substituição à esplenectomia.
Pessoas com hemorragias de risco à vida podem receber transfusão de plaquetas (além de corticosteroides e/ou imunoglobulina por via intravenosa).
