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Gigantismo e acromegalia

Por

John D. Carmichael

, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California

Última revisão/alteração completa mar 2021| Última modificação do conteúdo mar 2021
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Fatos rápidos
Recursos do assunto

A hiperprodução do hormônio do crescimento provoca crescimento excessivo. Em crianças, esse quadro clínico é chamado de gigantismo. Em adultos, é chamado de acromegalia.

  • O hormônio do crescimento excessivo é quase sempre provocado por um tumor da hipófise não canceroso (benigno).

  • As crianças desenvolvem grande estatura; os adultos desenvolvem ossos deformados, mas não crescem.

  • Insuficiência cardíaca, fraqueza e problemas de visão são comuns.

  • O diagnóstico é baseado em exames de sangue e de imagem do crânio e das mãos.

  • Tomografia computadorizada (TC) ou imagem por ressonância magnética (RM) da cabeça são realizadas para descobrir a causa.

  • Uma combinação de cirurgia, radioterapia e terapia medicamentosa é usada para tratar a superprodução do hormônio do crescimento

O hormônio do crescimento é produzido pelo lobo anterior da hipófise Considerações gerais sobre a hipófise A hipófise é uma glândula do tamanho de uma ervilha que está alojada no interior de uma estrutura óssea (sela turca) localizada na base do cérebro. A sela turca protege a hipófise, mas deixa... leia mais . O hormônio do crescimento estimula o crescimento dos ossos, dos músculos e de muitos órgãos internos. O hormônio do crescimento excessivo, porém, leva ao crescimento anormalmente robusto de todos esses tecidos. A hiperprodução de hormônio do crescimento é quase sempre causada por um tumor da hipófise não canceroso (benigno) (adenoma). Determinados tumores raros do pâncreas e dos pulmões também podem produzir hormônios que estimulam a hipófise a produzir quantidades excessivas do hormônio do crescimento, com consequências semelhantes.

Sintomas de gigantismo e acromegalia

Caso uma produção excessiva de hormônio do crescimento tenha início durante a infância antes de as placas de crescimento (a área na extremidade dos ossos a partir das quais o crescimento ósseo ocorre) terem fechado, esse quadro clínico causa o gigantismo. Os ossos longos crescem exageradamente. A pessoa cresce até atingir uma altura excessiva e os braços e as pernas se alongam. É possível ocorrer um atraso da puberdade Puberdade atrasada A puberdade tardia é definida como a ausência do início da maturação sexual na época esperada. Com mais frequência, as crianças simplesmente se desenvolvem depois de seus colegas, mas acabam... leia mais e os genitais podem não se desenvolver completamente.

Na maioria dos casos, a produção excessiva do hormônio do crescimento começa entre 30 e 50 anos de idade, muito depois de as placas de crescimento estarem fechadas. Portanto, o aumento do hormônio do crescimento em adultos não aumenta o comprimento dos ossos, mas causa acromegalia, situação onde há deformação dos ossos em vez de alongamento. Uma vez que essas alterações ocorrem lentamente, normalmente elas não são reconhecidas durante anos.

Você sabia que…

  • Uma mulher com acromegalia pode produzir leite materno mesmo que ela não esteja amamentando.

As características faciais da pessoa se tornam ásperas e as mãos e pés incham. Anéis mais largos, luvas, sapatos e chapéus são necessários. O crescimento excessivo do osso maxilar (mandíbula) pode fazer com que o maxilar se torne protuberante (prognatismo). A cartilagem da laringe pode se tornar mais espessa e fazer com que a voz se torne mais profunda e rouca. As costelas podem engrossar e criar um tórax em formato de barril. Dor nas articulações é comum. Uma artrite degenerativa incapacitante pode surgir após vários anos.

No gigantismo e na acromegalia, a língua pode aumentar e se tornar mais rugosa. Pelo corporal áspero, que frequentemente escurece, aumenta à medida que a pele engrossa. As glândulas sebáceas e sudoríparas da pele aumentam e produzem transpiração excessiva e, frequentemente, cheiro corporal desagradável.

Algumas vezes, uma pessoa sente sensações estranhas e fraqueza nos braços e nas pernas porque o alargamento dos tecidos comprime os nervos. Os nervos que transportam as mensagens dos olhos para o cérebro também podem ser comprimidos e provocar perda de visão, sobretudo nos campos visuais externos. A pressão no cérebro também pode causar dores de cabeça intensas.

Diagnóstico de gigantismo e acromegalia

  • Exames de sangue

  • Exames de diagnóstico por imagem

Inicialmente, um crescimento rápido em crianças pode não parecer anômalo. Contudo, a anormalidade do crescimento extremo se torna clara.

Uma vez que as mudanças induzidas por uma concentração elevada de hormônio do crescimento ocorrem lentamente em adultos, muitas vezes demora muitos anos desde o início dos primeiros sintomas até a acromegalia ser diagnosticada. Fotografias consecutivas (tiradas ao longo dos anos) podem ajudar o médico a definir o diagnóstico.

Um exame de imagem do crânio pode mostrar o espessamento dos ossos e um alargamento dos seios nasais. As radiografias das mãos evidenciam o espessamento dos ossos sob as pontas dos dedos e inchaço do tecido em torno dos ossos.

A glicose no sangue e a pressão arterial podem estar elevadas.

O diagnóstico é confirmado por meio de exames de sangue, que normalmente revelam uma concentração elevada tanto do hormônio do crescimento como do fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1). Visto que o hormônio do crescimento é liberado em jatos rápidos e a concentração do hormônio do crescimento frequentemente varia drasticamente mesmo em pessoas sem acromegalia, um único resultado indicando uma concentração elevada de hormônio do crescimento no sangue não é suficiente para fazer um diagnóstico. O médico precisa administrar algo que normalmente conseguiria suprimir a concentração do hormônio do crescimento, geralmente uma bebida glicosada (exame oral de tolerância à glicose Teste oral de tolerância à glicose O diabetes mellitus é uma doença na qual o organismo não produz uma quantidade suficiente de insulina ou não responde normalmente à insulina, fazendo com que o nível de açúcar (glicose) no sangue... leia mais ) e demonstrar que a supressão normal não ocorre. Esse exame não é necessário quando as características clínicas da acromegalia estiverem evidentes, a concentração de IGF-1 estiver elevada ou um tumor for detectado na hipófise por exame de TC ou RM.

Tratamento de gigantismo e acromegalia

  • Cirurgia

  • Radioterapia

  • Terapia medicamentosa

Não é fácil cessar ou reduzir a superprodução do hormônio do crescimento. Às vezes, o médico precisa usar uma combinação de cirurgia, radioterapia e tratamento farmacológico.

Cirurgia

A cirurgia para remover a hipófise, realizada por um cirurgião experiente, é atualmente considerada o melhor tratamento inicial para a maioria das pessoas com acromegalia provocada por tumor. Ele resulta em imediata redução do tamanho do tumor e da produção do hormônio do crescimento, mas frequentemente sem provocar deficiências em outros hormônios hipofisários.

Infelizmente, os tumores são frequentemente grandes no momento em que são encontrados e a cirurgia, por si só, não costuma produzir a cura. Terapia medicamentosa de longo prazo costuma ser necessária após a cirurgia. Às vezes, a radioterapia é utilizada como tratamento complementar, sobretudo se uma quantidade significativa de tumor tiver permanecido após a cirurgia ou caso os sintomas de acromegalia estiverem persistindo apesar de a pessoa estar recebendo outros tratamentos.

Medicamentos

É possível que também sejam usados medicamentos para tratar níveis elevados de hormônio do crescimento. Medicamentos que atuam sobre o tumor para suprimir a secreção do hormônio do crescimento e medicamentos que impedem a interação entre o hormônio do crescimento e seu receptor estão disponíveis. Os dois tipos de medicamentos reduzem os sintomas relacionados à secreção excessiva do hormônio do crescimento.

A escolha do medicamento é individualizada para a pessoa que está sendo tratada, mas a maioria das pessoas recebe tratamento com uma classe de medicamentos chamada ligantes do receptor de somatostatina, que reduzem a secreção do hormônio do crescimento, reduzindo, assim, a produção de IGF-1. Em muitos casos, esses medicamentos também reduzem o tamanho do tumor. Esses medicamentos incluem a octreotida, a lanreotida e a pasireotida. Todos eles são geralmente administrados uma vez por mês.

O pegvisomanto, um bloqueador do receptor do hormônio do crescimento, também é usado para tratar a acromegalia. Ele reduz a produção de IGF-1 ao interferir com o hormônio do crescimento proveniente do tumor. Ele é administrado na forma de uma injeção subcutânea diária e é eficaz para a maioria das pessoas quando a dose é aumentada até chegar a níveis adequados. Ocasionalmente, a cabergolina é usada para tratar a acromegalia, especialmente em casos mais leves, quando a concentração sérica de IGF-1 não está muito acima do normal. Esse medicamento não é tão eficaz como os ligantes do receptor de somatostatina, mas uma vez que ele é tomado por via oral em vez de injeção, é possível que algumas pessoas o prefiram.

Vários medicamentos bloqueadores do hormônio do crescimento mais recentes, como o pegvisomante, podem ajudar pessoas que não apresentam resposta a medicamentos do tipo somatostatina. Todos esses medicamentos são eficazes no controle da acromegalia em muitas pessoas, desde que eles sejam tomados de modo contínuo; entretanto, eles não têm efeito curativo.

Radioterapia

A radioterapia Radioterapia para câncer A radiação é uma forma de energia intensa gerada por uma substância radioativa, como o cobalto, ou por equipamento especializado, como um acelerador de partículas atômicas (linear). A radiação... leia mais envolve a administração de uma dose única ou doses múltiplas menores de radiação no tumor, o que é menos traumático que cirurgia. No entanto, é possível que demore vários anos até que a radiação alcance seu efeito total na redução da secreção do hormônio do crescimento. Além disso, a radioterapia com frequência causa deficiências de outros hormônios hipofisários no futuro porque o tecido normal também costuma ser afetado. A radioterapia estereotáxica, na qual a radiação vem de várias direções (evitando assim que ela fique sempre atravessando o mesmo tecido normal) foi desenvolvida para ser usada em conjunto com vários tipos de radiação, incluindo aceleradores lineares, feixe de prótons e raios gama.

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