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Considerações gerais sobre neoplasias mieloproliferativas

Por

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Última revisão/alteração completa ago 2019| Última modificação do conteúdo ago 2019
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Nas neoplasias mieloproliferativas (neoplasia = crescimento novo anormal; mielo = medula óssea; e proliferativa = rápida multiplicação), as células produtoras de sangue da medula óssea (células precursoras, também chamadas células-tronco) se desenvolvem e se reproduzem de maneira excessiva ou são expulsas por um crescimento excessivo de tecido fibroso. Às vezes, células produtoras de sangue surgem e se reproduzem no baço e no fígado. Neoplasias mieloproliferativas são causadas por mutações genéticas. Normalmente, as mutações são adquiridas e não hereditárias, embora, em casos raros, existam famílias nas quais diversos membros apresentam esses distúrbios.

As neoplasias mieloproliferativas incluem

Em um pequeno número de pessoas, uma neoplasia mieloproliferativa progride ou se transforma em leucemia aguda.

Neoplasias mieloproliferativas menos comuns incluem as síndromes hipereosinofílicas e a leucemia neutrofílica crônica. Há também neoplasias mieloproliferativas raras que se sobrepõem à síndrome mielodisplásica.

Cada neoplasia mieloproliferativa é identificada de acordo com suas características predominantes na medula óssea e no sangue. Para cada distúrbio, há um conjunto um tanto típico de achados em exames, resultados de testes e na evolução esperada; no entanto, pode haver alguma sobreposição de características entre esses distúrbios, pois eles compartilham as mesmas mutações genéticas.

O número de células produtoras de sangue na medula óssea também pode aumentar como uma reação a outro distúrbio subjacente. Por exemplo, a falta de oxigênio pode causar o aumento dos glóbulos vermelhos, uma infecção séria pode causar o aumento dos glóbulos brancos e uma inflamação pode causar o aumento de plaquetas. Nesses casos, o aumento do número de células na medula óssea não é considerado uma neoplasia mieloproliferativa, mas sim uma reação benigna. Tratar o distúrbio subjacente restabelece ao nível normal o número de células sanguíneas que estão sendo produzidas.

Tabela
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Major Myeloproliferative Neoplasms

Distúrbio

Características da medula óssea

Características do sangue

Aumento do número de glóbulos brancos maduros e imaturos

Aumento do número de um certo tipo de glóbulos brancos (granulócitos)

Às vezes, aumento do número de plaquetas

Aumento do número de células que produzem as células sanguíneas circulantes

Aumento do número de glóbulos vermelhos

Habitualmente, aumento do número de plaquetas, glóbulos brancos, ou ambos

Excesso de tecido fibroso substituindo as células produtoras de sangue

Diminuição do número de glóbulos vermelhos (anemia) e aumento do número de glóbulos brancos

Glóbulos vermelhos deformados

O número de glóbulos brancos e plaquetas com frequência diminui com o tempo, mas em algumas pessoas ele aumenta

Elevação do número de células que produzem plaquetas (megacariócitos)

Aumento do número de plaquetas

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