A causa da esclerose sistêmica não é conhecida.
Pode se desenvolver inchaço dos dedos, frieza intermitente e descoloração azul dos dedos, articulações travadas em posições permanentes (geralmente flexionadas) (contraturas) e danos ao sistema gastrointestinal, pulmões, coração ou rins.
As pessoas geralmente têm anticorpos característicos de uma doença autoimune.
Não existe cura para a esclerose sistêmica, mas sintomas e disfunção de órgãos podem ser tratados.
A esclerose sistêmica provoca um excesso de produção de colágeno e de outras proteínas em vários tecidos. A causa da esclerose sistêmica é desconhecida. A doença é quatro vezes mais comum entre mulheres e mais comum entre as pessoas com idade entre 20 a 50 anos. Ela é rara entre as crianças. Os sintomas da esclerose sistêmica podem ocorrer como parte da doença mista do tecido conjuntivo Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) A doença mista do tecido conjuntivo é um termo usado por alguns médicos para descrever um distúrbio caracterizado por características de lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica e polimiosite... leia mais e algumas pessoas com doença mista do tecido conjuntivo acabam desenvolvendo esclerose sistêmica grave.
A esclerose sistêmica pode ser categorizada como
Esclerose sistêmica limitada (síndrome CREST)
Esclerose sistêmica generalizada
Esclerose sistêmica sem esclerodermia
A esclerose sistêmica limitada afeta apenas a pele ou, principalmente, apenas certas partes da pele e também é chamada síndrome CREST síndrome CREST A esclerose sistêmica é uma doença autoimune do tecido conjuntivo rara e crônica, caracterizada por alterações degenerativas e formação de cicatrizes na pele, articulações e órgãos internos... leia mais . As pessoas que têm esse tipo desenvolvem pele espessada (esclerodermia) na face, nas mãos, nos antebraços, nas regiões inferiores das pernas e nos pés. As pessoas também podem ter a doença do refluxo gastroesofágico Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) Na doença do refluxo gastroesofágico o conteúdo estomacal, incluindo ácido e bile, retorna do estômago para o esôfago, o que provoca inflamação no esôfago e dores na parte inferior do tórax... leia mais . Esse tipo progride lentamente sendo frequentemente complicado por hipertensão pulmonar Hipertensão pulmonar A hipertensão pulmonar é um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) é anormalmente alta. A hipertensão pulmonar pode ser causada por várias doenças. As... leia mais , um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) está anormalmente alta.
A esclerose sistêmica generalizada muitas vezes causa lesões disseminadas na pele por todo o corpo. Pessoas com este tipo apresentam a síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud A síndrome de Raynaud, uma doença arterial periférica funcional, é um quadro clínico no qual pequenas artérias (arteríolas), geralmente nos dedos das mãos ou dos pés, se estreitam (contraem)... leia mais e problemas gastrointestinais. Este tipo pode progredir rapidamente. Complicações importantes incluem doença pulmonar intersticial Considerações gerais sobre doenças pulmonares intersticiais Doença pulmonar intersticial (também denominada doença parenquimatosa difusa) é um termo usado para descrever uma série de diferentes distúrbios que afetam o espaço intersticial. O espaço intersticial... leia mais , que afeta o tecido e o espaço em torno dos sacos de ar nos pulmões (alvéolos), e um problema renal grave chamado crise renal esclerodérmica.
Esclerose sistêmica sem esclerodermia raramente ocorre sem o endurecimento cutâneo da esclerodermia. Contudo, as pessoas têm anticorpos no sangue característicos de esclerose sistêmica e apresentam os mesmos problemas internos.
Sintomas da esclerose sistêmica
O sintoma inicial comum de esclerose sistêmica é o inchaço, seguido pelo espessamento e endurecimento da pele nas extremidades dos dedos. A síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud A síndrome de Raynaud, uma doença arterial periférica funcional, é um quadro clínico no qual pequenas artérias (arteríolas), geralmente nos dedos das mãos ou dos pés, se estreitam (contraem)... leia mais , em que os dedos, repentina e temporariamente, ficam muito pálidos e apresentam formigamento ou ficam dormentes e dolorosos, ou ambos em resposta ao frio ou ao estresse emocional, também é comum. Os dedos podem ficar azulados ou brancos. Azia, dificuldade em engolir Dificuldade em engolir Algumas pessoas têm dificuldade para engolir (disfagia). Na disfagia, alimentos e/ou líquidos não se movem normalmente da garganta (faringe) para o estômago. As pessoas sentem que os alimentos... leia mais e falta de ar são ocasionalmente os primeiros sintomas de esclerose sistêmica. Dores de várias articulações muitas vezes acompanham os primeiros sintomas. Às vezes, desenvolve-se inflamação dos músculos (miosite Miosite autoimune A miosite autoimune causa inflamação e fraqueza nos músculos (polimiosite) ou na pele e nos músculos (dermatomiosite). A lesão muscular pode causar dor muscular, e a fraqueza muscular pode causar... leia mais ), acompanhada de dor muscular e fraqueza.
Alterações cutâneas
A esclerose sistêmica pode danificar grandes áreas da pele ou apenas os dedos (esclerodactilia). Às vezes, a esclerose sistêmica tende a ficar restrita à pele das mãos. Outras vezes, a doença progride. A pele torna-se mais amplamente tensa, brilhante e escura do que o habitual. A pele do rosto fica esticada, resultando, às vezes, na incapacidade de alterar expressões faciais. Contudo, em algumas pessoas, a pele pode amolecer ao longo do tempo. Às vezes, vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia, muitas vezes denominados vasinhos) podem aparecer nos dedos, tórax, rosto, lábios e língua, e protuberâncias compostas de cálcio podem se desenvolver nos dedos, em outras áreas ósseas ou nas articulações. Dores podem surgir nas pontas e nas articulações dos dedos.
Alterações articulares
Às vezes, um som irritante pode ser sentido ou ouvido, visto que os tecidos inflamados se movem uns sobre os outros, especialmente sob os joelhos e nos cotovelos e pulsos. Os dedos, pulsos e cotovelos podem ficar travados (formando uma contratura) em posições flexionadas devido à formação de cicatrizes na pele.
Alterações no sistema gastrointestinal
A lesão nervosa e posterior formação de cicatrizes costumam danificar a extremidade inferior do esôfago (o tubo que liga a boca e o estômago). O esôfago lesionado não consegue mais impulsionar alimentos para o estômago de forma eficiente. dificuldade em engolir Dificuldade em engolir Algumas pessoas têm dificuldade para engolir (disfagia). Na disfagia, alimentos e/ou líquidos não se movem normalmente da garganta (faringe) para o estômago. As pessoas sentem que os alimentos... leia mais e azia acabam se desenvolvendo em muitas pessoas que têm esclerose sistêmica. O crescimento anormal de células no esôfago (esôfago de Barrett Fatores de risco ) ocorre em cerca de um terço das pessoas como consequência de refluxo ácido crônico, aumentando o risco de obstrução (fechamento) do esôfago devido a uma faixa fibrosa ou risco de câncer de esôfago Câncer de esôfago O câncer de esôfago se origina nas células que revestem a parede do esôfago (o tubo que conecta a garganta ao estômago). O uso de tabaco e de álcool, infecções por papilomavírus humano e certos... leia mais . Lesões intestinais podem causar crescimento bacteriano exagerado Supercrescimento bacteriano no intestino delgado (SCBID) O supercrescimento bacteriano no intestino delgado é um distúrbio em que o movimento inadequado do conteúdo intestinal permite que certas bactérias normais do intestino cresçam excessivamente... leia mais , interferindo na absorção de alimentos (má absorção Considerações gerais sobre a má absorção A síndrome da má absorção refere-se a diversos distúrbios em que os nutrientes dos alimentos não são absorvidos de forma adequada no intestino delgado. Certos distúrbios, infecções e procedimentos... leia mais ) e causando perda de peso.
Alterações nos pulmões e coração
A esclerose sistêmica pode causar a acumulação de tecido cicatricial nos pulmões e a doença pulmonar intersticial Considerações gerais sobre doenças pulmonares intersticiais Doença pulmonar intersticial (também denominada doença parenquimatosa difusa) é um termo usado para descrever uma série de diferentes distúrbios que afetam o espaço intersticial. O espaço intersticial... leia mais , resultando em falta de ar anormal durante exercícios. Os vasos sanguíneos que suprem os pulmões podem ser afetados (suas paredes engrossam) ao ponto de não poderem mais transportar tanto sangue. Por isso, a pressão sanguínea dentro das artérias que suprem os pulmões pode aumentar (um quadro clínico chamado hipertensão pulmonar Hipertensão pulmonar A hipertensão pulmonar é um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) é anormalmente alta. A hipertensão pulmonar pode ser causada por várias doenças. As... leia mais ).
A esclerose sistêmica também pode causar várias anormalidades cardíacas com risco à vida, incluindo insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) Insuficiência cardíaca é um distúrbio em que o coração não consegue suprir as necessidades do corpo, causando redução do fluxo sanguíneo, refluxo (congestão) de sangue nas veias e nos pulmões... leia mais e ritmos anormais Considerações gerais sobre arritmias cardíacas Arritmias cardíacas são sequências de batimentos cardíacos irregulares, muito rápidos ou muito lentos, ou que percorrem o coração por vias anormais de condução elétrica. As arritmias cardíacas... leia mais .
Alterações renais
Doenças renais graves podem resultar da esclerose sistêmica. O primeiro sintoma de lesão renal pode ser um aumento abrupto e progressivo da pressão arterial (crise renal esclerodérmica). Hipertensão arterial é um sinal ameaçador, mas o tratamento precoce costuma controlá-la e pode prevenir ou reverter o dano renal.
síndrome CREST
A síndrome CREST, também chamada esclerose sistêmica limitada, envolve as áreas mais periféricas da pele (não o tronco). Ela normalmente não afeta os rins e os pulmões diretamente, mas pode acabar aumentando a pressão nas artérias que suprem os pulmões (chamado hipertensão pulmonar Hipertensão pulmonar A hipertensão pulmonar é um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) é anormalmente alta. A hipertensão pulmonar pode ser causada por várias doenças. As... leia mais ). A hipertensão pulmonar pode causar insuficiência cardíaca e pulmonar. A síndrome CREST tem esse nome devido a seus sintomas: Depósitos de Cálcio na pele e em todo o corpo, síndrome de Raynaud, disfunção Esofágica, eSclerodactilia (endurecimento da pele nos dedos) e Telangiectasia (vasos sanguíneos dilatados ou veias aracneiformes). Na síndrome CREST, a síndrome de Raynaud pode ser grave o suficiente para causar feridas na pele (úlceras) e danificar permanentemente os dedos das mãos e pés. O sistema de drenagem do fígado pode ficar bloqueado por tecido cicatricial (cirrose biliar Colangite biliar primária (CBP) A colangite biliar primária (CBP) é uma inflamação com fibrose progressiva dos dutos biliares no fígado. Por fim, os dutos são bloqueados, o fígado é tomado por cicatrizes e ocorre o desenvolvimento... leia mais ), resultando em lesão hepática e icterícia.
Diagnóstico da esclerose sistêmica
Os sintomas e a avaliação de um médico
Testando para anticorpos
Critérios estabelecidos
O médico suspeita de esclerose sistêmica em pessoas que têm síndrome de Raynaud, alterações articulares e cutâneas típicas ou problemas gastrointestinais, pulmonares e cardíacos que não podem ser explicados de outra forma. O médico diagnostica a esclerose sistêmica pelas alterações características na pele, resultados de exames de sangue e a presença de lesão em órgãos internos. Os sintomas podem se sobrepor aos de várias outras doenças, mas o padrão completo geralmente pode ser distinguido.
Realizar apenas testes laboratoriais não é suficiente para identificar a esclerose sistêmica, pois seus resultados, assim como os sintomas, variam muito. No entanto, anticorpos antinucleares (ANA) estão presentes no sangue de mais de 90% das pessoas com esclerose sistêmica. Anticorpos contra centrômeros (parte de um cromossomo) estão frequentemente presentes em pessoas com esclerose sistêmica limitada. É frequente a presença de anticorpos diferentes, chamados anti-topoisomerase e RNA polimerase III, em pessoas com esclerose sistêmica generalizada. Portanto, o diagnóstico de esclerose sistêmica se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e os resultados de todos os exames.
Para ajudar no diagnóstico, os médicos também podem consultar uma série de critérios estabelecidos:
Endurecimento da pele nas duas mãos
Feridas ou cicatrizes nas pontas dos dedos
Vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia)
Capilares (vasos sanguíneos) anormais na prega ungueal
Hipertensão pulmonar, doença pulmonar intersticial ou ambos
Síndrome de Raynaud
Anticorpo contra os centrômeros, anti-topoisomerase ou RNA polimerase III
Os médicos podem fazer testes de função pulmonar Testes de função pulmonar (TFP) Os testes de função pulmonar medem a capacidade dos pulmões de reter ar, movimentar o ar para dentro e para fora e absorver oxigênio. Os testes de função pulmonar são melhores para detecção... leia mais , tomografia computadorizada (TC) torácica Diagnóstico por imagem do tórax Exames de imagem do tórax incluem Radiografias Tomografia computadorizada (TC) Angio-TC Ressonância magnética (RM) leia mais e ecocardiograma Ecocardiograma e outros procedimentos de ultrassom A ultrassonografia utiliza ondas de alta frequência (ultrassom) que se refletem sobre as estruturas internas para produzir uma imagem em movimento. Ela não usa radiografia. A ultrassonografia... leia mais , às vezes periodicamente, para detectar problemas cardíacos e pulmonares.
Prognóstico de esclerose sistêmica
Às vezes, a esclerose sistêmica piora rapidamente e se torna fatal (principalmente a esclerose sistêmica generalizada). Em outros momentos, ela afeta apenas a pele durante décadas antes de afetar os órgãos internos, apesar de um certo grau de lesão nesses órgãos (como o esôfago) quase sempre ser inevitável. O curso é imprevisível.
Em geral, 92% das pessoas com esclerose sistêmica limitada e 65% das pessoas com esclerose sistêmica generalizada vivem por, pelo menos, 10 anos após o diagnóstico. O prognóstico é pior para pessoas do sexo masculino, que desenvolvem a doença mais tarde na vida, que apresentam esclerose sistêmica generalizada ou que têm lesão no coração, nos pulmões ou, particularmente, nos rins. O prognóstico para as pessoas com esclerose sistêmica limitada (síndrome CREST) tende a ser mais favorável.
Tratamento da esclerose sistêmica
Medidas para aliviar os sintomas e reduzir a lesão dos órgãos
Não há cura para a esclerose sistêmica.
Nenhum medicamento pode parar a progressão da esclerose sistêmica. No entanto, os medicamentos podem aliviar alguns sintomas e reduzir lesões em órgãos.
Anti-inflamatórios não esteroides Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides Analgésicos são os principais medicamentos usados para tratar a dor. O médico escolhe o analgésico em função do tipo e da duração da dor, ponderando os possíveis riscos e benefícios. A maioria... leia mais (AINEs) ajudam a aliviar a dor nas articulações, mas podem causar problemas gastrointestinais. Contudo, AINEs não são administrados a pessoas com esclerose sistêmica e histórico de sangramento ou úlceras gástricas ou a quem tenha doença renal crônica.
Se a pessoa estiver fraca por causa de uma miosite Miosite autoimune A miosite autoimune causa inflamação e fraqueza nos músculos (polimiosite) ou na pele e nos músculos (dermatomiosite). A lesão muscular pode causar dor muscular, e a fraqueza muscular pode causar... leia mais , são administrados corticosteroides, em geral com outro medicamento, como azatioprina ou outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores).
Medicamentos imunossupressores, como o micofenolato de mofetila e, em casos graves, a ciclofosfamida, também são usados para tratar a inflamação pulmonar. Alternativamente, tocilizumabe e nintedanibe são dois medicamentos imunossupressores mais recentes que podem ser úteis em pessoas com doença pulmonar progressiva. Algumas pessoas podem precisar de um transplante de pulmão Transplante pulmonar e cardiopulmonar O transplante de pulmão é a remoção cirúrgica de um pulmão saudável ou de parte de um pulmão de uma pessoa viva que, em seguida, é transferido para alguém cujos pulmões já não mais funcionam... leia mais .
Os médicos tratam a hipertensão pulmonar Hipertensão pulmonar A hipertensão pulmonar é um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) é anormalmente alta. A hipertensão pulmonar pode ser causada por várias doenças. As... leia mais grave com medicamentos, incluindo bosentana ou epoprostenol.
A azia pode ser aliviada fazendo-se refeições pequenas e usando-se antiácidos e inibidores de bomba de prótons, que bloqueiam a produção de ácido gástrico. Dormir com a cabeceira da cama elevada e não se deitar até três horas após a última refeição frequentemente ajuda.
Áreas do esôfago estreitadas por tecido cicatricial podem ser ampliadas cirurgicamente (dilatadas).
Os antibióticos como ciprofloxacino e o metronidazol podem ajudar a prevenir o crescimento excessivo de bactérias no intestino danificado e podem aliviar os sintomas de crescimento excessivo de bactérias Supercrescimento bacteriano no intestino delgado (SCBID) O supercrescimento bacteriano no intestino delgado é um distúrbio em que o movimento inadequado do conteúdo intestinal permite que certas bactérias normais do intestino cresçam excessivamente... leia mais , como distensão abdominal, gases e diarreia.
Um bloqueador dos canais de cálcio (como nifedipino) pode aliviar os sintomas da síndrome de Raynaud, mas também pode aumentar o refluxo de ácido gástrico. Os medicamentos bosentana, sildenafila, tadalafila e vardenafila são alternativas para a síndrome de Raynaud grave. As pessoas devem agasalhar-se, usar luvas e manter sua cabeça aquecida.
Medicamentos para hipertensão arterial, particularmente inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), são úteis no tratamento de lesão renal aguda Lesão renal aguda A lesão renal aguda é uma diminuição rápida (em dias ou semanas) da capacidade dos rins de filtrar os resíduos metabólicos do sangue. As causas incluem condições que diminuem o fluxo sanguíneo... leia mais e do aumento da pressão arterial (crise renal esclerodérmica). Se a doença progredir para lesão renal e for grave o suficiente para exigir hemodiálise Hemodiálise A diálise é um processo artificial para remover os resíduos e excesso de líquidos do corpo, um processo que é necessário quando os rins não estão funcionando adequadamente. Há uma série de razões... leia mais permanente, poderá ser necessário um transplante renal.
O transplante autólogo de células-tronco Transplante de células-tronco O transplante de células-tronco é a remoção de células-tronco (células indiferenciadas) de uma pessoa saudável e sua injeção em alguém que tem um distúrbio grave no sangue. (Consulte também... leia mais pode se tornar uma opção de tratamento no futuro para pessoas com esclerose sistêmica generalizada grave.
Os médicos podem injetar tiossulfato de sódio químico em depósitos de cálcio na pele. Se os depósitos forem muito grandes, os médicos podem removê-los cirurgicamente. Mas nem a injeção nem a cirurgia são sempre benéficas.
Fisioterapia Fisioterapia (FT) Fisioterapia, um componente de reabilitação, consiste em exercitar e manipular o corpo com ênfase nas costas, nos braços e nas pernas. Pode melhorar a função articular e muscular, ajudar as... leia mais e exercícios podem ajudar a manter a força muscular, mas não conseguem evitar totalmente que as articulações fiquem travadas em contraturas.
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Scleroderma Foundation: Fornece informações sobre como viver com esclerose sistêmica e sobre pesquisas em andamento sobre esclerose sistêmica