Transposição das grandes artérias (nesse caso, dextrotransposição) ocorre quando a aorta se origina diretamente do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, resultando em circulações pulmonares e sistêmicas paralelas independentes; o sangue oxigenado não pode alcançar o corpo, exceto através de aberturas conectando os lados direito e esquerdo do coração [p. ex., forame oval aberto, defeito do septo ventricular (DSV)]. Os principais sintomas graves neonatais são cianose e, ocasionalmente, insuficiência cardíaca, se houver associação de defeito do septo ventricular. Ausculta e sopros cardíacos variam dependendo da presença de anomalias congênitas associadas. O diagnóstico é por ecocardiografia. O tratamento definitivo é correção cirúrgica.
(Ver também Visão geral das cardiopatias congênitas.)
A transposição das grandes artérias (TGA) é um termo amplo que inclui tanto dextro-TGA (d-TGA) como um defeito mais raro chamado levoTGA (l-TGA).
d-Transposição das grandes artérias: uma variação mais comum na qual a aorta é posicionada à direita e na frente da artéria pulmonar, originando-se do ventrículo direito em vez do esquerdo.
l-Transposição das grandes artérias, uma variação menos comum na qual a aorta é posicionada à esquerda e na frente da artéria pulmonar. Em geral, essa anomalia está associada à inversão ventricular decorrente da alça para a esquerda do tubo primitivo do coração, resultando na doença comumente conhecida como transposição corrigida congenitamente.
Como a d-Transposição das grandes artérias é de longe a forma mais comum, muitas vezes é simplesmente chamada transposição. A d-transposição das grandes artérias é discutida neste tópico e a l-Transposição das grandes artérias é discutida em outras partes deste Manual. Existem também outras variantes raras da transposição das grandes artérias, mas d-TGA e l-TGA são as mais comuns.
Dextrotransposição das grandes artérias (ver figura Dextrotransposição das grandes artérias) é responsável por 5 a 7% das anomalias cardíacas congênitas. Cerca de 30 a 40% dos pacientes têm defeito do septo ventricular; até 25% têm obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (estenose valvar pulmonar ou subpulmonar).
Dextrotransposição das grandes artérias
O sangue não oxigenado, ao retornar para o coração direito, entra na aorta, provocando cianose grave. O sangue oxigenado, ao retornar para o átrio esquerdo, penetra novamente na circulação pulmonar. O VD é hipertrofiado, e o forame oval possibilita mistura mínima. As pressões atriais são médias. AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VD = ventrículo direito; VCS = veia cava superior. |
Fisiopatologia da transposição das grandes artérias
As circulações pulmonares e sistêmicas são completamente separadas na transposição das grandes artérias. Após retornar para o coração direito, o sangue venoso sistêmico dessaturado é bombeado para a circulação sistêmica sem ter sido oxigenado nos pulmões; o sangue oxigenado entra no coração esquerdo e volta para os pulmões, em vez de ir para as outras partes do corpo. Essa anomalia não é compatível com a vida, a não ser que o sangue dessaturado e oxigenado possa misturar-se através das aberturas em um ou mais níveis (p. ex., nível atrial, ventricular ou de grandes artérias).
Sinais e sintomas da transposição das grandes artérias
A cianose grave ocorre em poucas horas após o nascimento, seguida rapidamente por acidose metabólica secundária à deficiente oxigenação dos tecidos. Pacientes com defeito do septo atrial, moderado a grande, um grande defeito do septo ventricular, persistência do canal arterial ou uma combinação destes, tendem a apresentar cianose menos grave, mas os sinais e sintomas da insuficiência cardíaca (p. ex., taquipneia, dispneia, taquicardia, diaforese, incapacidade de ganhar peso) podem aparecer durante as primeiras semanas de vida.
Exceção feita à cianose generalizada, o exame físico é relativamente pouco relevante. Sopros cardíacos podem estar ausentes, a menos que existam outras anomalias associadas. B2 é única e hiperfonética.
Diagnóstico da transposição das grandes artérias
Radiografia de tórax e ECG
Ecocardiografia
A suspeita diagnóstica da transposição das grandes artérias é clínica, complementada por radiografia de tórax e ECG e corroborada por ecocardiograma 2D com Doppler colorido.
À radiografia, a imagem cardíaca pode ter a clássica forma de ovo com pedículo vascular estreitado, aspecto afilado no mediastino superior. O ECG mostra desvio do eixo direito e hipertrofia ventricular direita, mas pode ser normal para um neonato.
Imagem fornecida por Jeanne Marie Baffa, MD.
Em geral, cateterismo cardíaco não é necessário para o diagnóstico, mas pode ser feito para aumentar a comunicação atrial (septostomia atrial por balão) ou para elucidar ainda mais a complexa anatomia da artéria coronária.
Tratamento da transposição das grandes artérias
Infusão de prostaglandin E1 (PGE1)
Às vezes, septostomia atrial com balão
Correção cirúrgica
Se a saturação arterial do oxigênio estiver apenas discretamente diminuída e a comunicação atrial for adequada, a infusão da PGE1 pode ajudar abrindo e mantendo a patência do canal arterial; essa infusão aumenta o fluxo sanguíneo pulmonar, o qual pode promover a derivação atrial da esquerda para a direita, melhorando a circulação sistêmica. Contudo, se o forame oval patente tiver uma abertura pequena, a PGE1 pode ter o efeito oposto, pois o aumento no retorno de sangue ao átrio esquerdo pode fechar a aba do forame oval, levando a diminuição da mistura, com elevação da pressão atrial esquerda e edema pulmonar. Além disso, a abertura do canal pode diminuir o fluxo sanguíneo sistêmico. Assim, deve-se utilizar a PGE1 com precaução e deve-se monitorar os pacientes atentamente.
A acidose metabólica é tratada com bicarbonato de sódio.
O edema pulmonar e a insuficiência respiratória podem exigir suporte de ventilação mecânica.
Dicas e conselhos
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Para os neonatos com hipoxemia grave, os quais não mostram melhora rápida com PGE1 ou têm forame oval muito restrito, cateterismo cardíaco e septostomia atrial com balão (técnica de Rashkind) podem melhorar imediatamente a saturação arterial sistêmica de oxigênio. O catéter-balão é avançado ao átrio esquerdo através do forame oval aberto. O balão é inflado e abruptamente desviado para o átrio direito, para ampliar a abertura no septo atrial. Como alternativa para levar o recém-nascido ao laboratório de cateterismo, a septostomia pode ser feita no leito, guiada pelo ecocardiograma.
A correção cirúrgica definitiva da d-TGA é realizada com cerclagem arterial (operação de Jatene), normalmente durante a primeira semana de vida. As porções proximais das grandes artérias são transectadas, as artérias coronarianas são transplantadas para a raiz da pulmonar que se tranformará em raiz neoaórtica, a aorta é conectada ao ventrículo esquerdo e a artéria pulmonar é conectada ao ventrículo direito. Após a cirurgia, a sobrevida é > de 95%. O defeito do septo ventricular associado deve ser fechado por ocasião da primeira correção, a não ser que seja pequeno e hemodinamicamente insignificante. Estenose pulmonar nativa é problemática, a menos que seja leve, porque a estenose pulmonar irá de forma efetiva tornar-se estenose aórtica depois do procedimento de desvio arterial. Se a estenose pulmonar é moderada ou grave, talvez seja necessário considerar outras opções cirúrgicas.
Por causa das dificuldades técnicas do transplante das artérias coronárias em neonatos e lactentes, não era possível realizar o procedimento de troca arterial antes do início da década de 1980 (1). Antes dessa década, os pacientes com dextrotransposição das grandes artérias (D-TGA) eram tratados com uma cirurgia de "troca atrial", conhecida como procedimento de Mostard ou Senning. Essa cirurgia reconstruía o septo atrial e posicionava um defletor intra-atrial para desviar o retorno das veias cava superior e cava inferior ao ventrículo esquerdo e o retorno venoso pulmonar ao ventrículo direito. Há muitos adultos com D-TGA nascidos antes de 1980 que passaram por essa correção (2, 3). Entretanto, esses pacientes têm uma incidência muito alta de sequelas a longo prazo, com disfunção do ventrículo direito sistêmico, arritmias atriais e obstruções defletoras. Por causa dessas sequelas, o procedimento de troca arterial tornou-se a abordagem preferida, depois que se tornou tecnicamente viável.
Profilaxia para endocardite é recomendada no pré-operatório, embora seja necessária apenas para os primeiros 6 meses após a correção cirúrgica, a menos que haja defeito residual adjacente ao local da correção ou ao material da prótese.
Referências sobre o tratamento
1. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438–443, 1984. doi: 10.1016/s0003-4975(10)64181-1
2. Kempny A, Dimopoulos K, Uebing A, et al: Outcome of cardiac surgery in patients with congenital heart disease in England between 1997 and 2015. PLoS One 12(6):e0178963, 2017. doi:10.1371/journal.pone.01789631
3. Meadows AK: Transposition of the Great Arteries after Mustard/Senning Repair. Adult Congenital Heart Association June 15, 2016. Acessado em 3 de novembro de 2011. https://www.achaheart.org/your-heart/health-information/transposition-of-the-great-arteries-after-mustardsenning-repair/
Pontos-chave
Na dextrotransposição das grandes artérias (d-TGA), a aorta se origina do ventrículo direito e a artéria pulmonar se origina do ventrículo esquerdo, resultando em circulações pulmonar e sistêmica independentes.
A d-TGA é incompatível com a vida, a menos que a mistura das circulações ocorra através de uma abertura do septo atrial e/ou ventricular, ou um ducto patente.
A cianose grave ocorre em poucas horas após o nascimento, seguida rapidamente por acidose metabólica; só ocorrem sopros se outras anormalidades estão presentes.
Aliviar a cianose administrando infusão de prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto e, às vezes, utilizando um catéter com balão para alargar o forame oval.
Fazer o reparo cirúrgico definitivo durante a primeira semana de vida.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: fornece uma visão geral de defeitos cardíacos congênitos comuns para pais e cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo o uso profilático de antibióticos, para pacientes e cuidadores
