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Transposição das grandes artérias (TGA)

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD,

  • Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
  • Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

Última modificação do conteúdo nov 2018
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Transposição das grandes artérias (nesse caso, dextrotransposição) ocorre quando a aorta se origina diretamente do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, resultando em circulações pulmonares e sistêmicas paralelas independentes; o sangue oxigenado não pode alcançar o corpo, exceto através de aberturas conectando os lados direito e esquerdo [p. ex., forame oval aberto, defeito do septo ventricular (DSV)]. Os principais sintomas graves neonatais são cianose e, ocasionalmente, insuficiência cardíaca, se houver associação de DSV. Ausculta e sopros cardíacos variam dependendo da presença de anomalias congênitas associadas. O diagnóstico é por ecocardiografia. O tratamento definitivo é correção cirúrgica.

A transposição das grandes artérias (TGA) é um termo amplo que inclui tanto dextroTGA (d-TGA) como um defeito mais raro chamado levoTGA (l-TGA).

  • d-TGA: uma variação mais comum na qual a aorta é posicionada à direita e na frente da artéria pulmonar, originando-se do ventrículo direito em vez do esquerdo.

  • Na l-TGA, uma variação menos comum na qual a aorta é posicionada à esquerda e na frente da artéria pulmonar.

Como a d-TGA é de longe a forma mais comum, muitas vezes é simplesmente chamada transposição. A d-TGA é discutida neste tópico. e a l-TGA é discutida em outras partes deste Manual. Existem também outras variantes raras da transposição das grandes artérias, mas d-TGA e l-TGA são as mais comuns.

Dextrotransposição das grandes artérias (ver figura Dextrotransposição das grandes artérias) é responsável por 5 a 7% das anomalias cardíacas congênitas. Cerca de 30 a 40% dos pacientes têm defeito do septo ventricular; até 25% têm obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (estenose valvar pulmonar ou subpulmonar).

Dextrotransposição das grandes artérias

O sangue não oxigenado, ao retornar para o coração direito, entra na aorta, provocando cianose grave.

O sangue oxigenado, ao retornar para o átrio esquerdo, penetra novamente na circulação pulmonar. O ventrículo direito está hipertrofiado, e ocorre a mistura no forame oval, mas pode ser inadequada. As pressões atriais são médias.

AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VCS = veia cava superior.

Dextrotransposição das grandes artérias

Fisiopatologia

As circulações pulmonares e sistêmicas são completamente separadas na transposição das grandes artérias. Após retornar para o coração direito, o sangue venoso sistêmico dessaturado é bombeado para a circulação sistêmica sem ter sido oxigenado nos pulmões; o sangue oxigenado entra no coração esquerdo e volta para os pulmões, em vez de ir para as outras partes do corpo. Essa anomalia não é compatível com a vida, a não ser que o sangue dessaturado e oxigenado possa misturar-se através das aberturas em um ou mais níveis (p. ex., nível atrial, ventricular ou de grandes artérias).

Sinais e sintomas

A cianose grave ocorre em poucas horas após o nascimento, seguida rapidamente por acidose metabólica secundária à deficiente oxigenação dos tecidos. Pacientes com defeito do septo atrial, moderado a grande, um grande defeito do septo ventricular, persistência do ducto arterioso ou uma combinação destes, tendem a apresentar cianose menos grave, mas os sinais e sintomas da insuficiência cardíaca (p. ex., taquipneia, dispneia, taquicardia, diaforese, incapacidade de ganhar peso) podem aparecer durante as primeiras semanas de vida.

Exceção feita à cianose generalizada, o exame físico é relativamente pouco relevante. Sopros cardíacos podem estar ausentes, a menos que existam outras anomalias associadas. B2 é única e hiperfonética.

Diagnóstico

  • Radiografia de tórax e ECG

  • Ecocardiografia

A suspeita diagnóstica da transposição das grandes artérias é clínica, complementada por radiografia de tórax e ECG e corroborada por ecocardiograma 2D com Doppler colorido.

À radiografia, a imagem cardíaca pode ter a clássica forma de ovo com pedículo vascular estreitado, aspecto afilado no mediastino superior. O ECG revela hipertrofia ventricular direita, porém pode estar normal nos primeiros dias de vida.

Em geral, cateterismo cardíaco não é necessário para o diagnóstico, mas pode ser feito para aumentar a comunicação atrial (septostomia atrial por balão) ou para elucidar ainda mais a complexa anatomia da artéria coronária.

Tratamento

  • Infusão de prostaglandin E1 (PGE1)

  • Às vezes, septostomia atrial com balão

  • Correção cirúrgica

Se a saturação arterial do oxigênio estiver apenas discretamente diminuída e a comunicação atrial for adequada, a infusão da PGE1 pode ajudar abrindo e mantendo a patência do ducto arterioso; essa infusão aumenta o fluxo sanguíneo pulmonar, o qual pode promover a derivação atrial da esquerda para a direita, melhorando a circulação sistêmica. Mas se o forame oval patente tem uma pequena abertura, a PGE1 pode ter o efeito oposto porque o aumento no retorno de sangue ao átrio esquerdo pode fechar a aba do forame oval, levando à uma mistura diminuída. Além disso, a abertura do canal pode diminuir o fluxo sanguíneo sistêmico. Assim, deve-se utilizar a PGE1 com precaução e deve-se monitorar os pacientes atentamente.

A acidose metabólica é tratada com bicarbonato de sódio. O edema pulmonar e a insuficiência respiratória podem exigir suporte de ventilação mecânica.

Dicas e conselhos

  • A infusão de PGE1 geralmente é útil na d-TGA, mas pode ser prejudicial se o forame oval patente é pequeno.

Para os neonatos com hipoxemia grave, os quais não mostram melhora rápida com PGE1 ou têm forame oval muito restrito, cateterismo cardíaco e septostomia atrial com balão (técnica de Rashkind) podem melhorar imediatamente a saturação arterial sistêmica de oxigênio. O cateter-balão é avançado ao átrio esquerdo através do forame oval aberto. O balão é inflado e abruptamente desviado para o átrio direito, para ampliar a abertura no septo atrial. Como alternativa para levar o recém-nascido ao laboratório de cateterismo, a septostomia pode ser feita no leito, guiada pelo ecocardiograma.

A correção cirúrgica definitiva da d-TGA é realizada com cerclagem arterial (operação de Jatene), normalmente durante a primeira semana de vida. As porções proximais das grandes artérias são transectadas, as artérias coronarianas são transplantadas para a raiz da pulmonar que se tranformará em raiz neoaórtica, a aorta é conectada ao ventrículo esquerdo e a artéria pulmonar é conectada ao ventrículo direito. Após a cirurgia, a sobrevida é > de 95%. DSV associado deve ser fechado por ocasião da primeira correção, a não ser que seja pequeno e hemodinamicamente insignificante. Estenose pulmonar nativa é problemática, a menos que seja leve, porque a estenose pulmonar irá de forma efetiva tornar-se estenose aórtica depois do procedimento de desvio arterial. Se a estenose pulmonar é moderada ou grave, talvez seja necessário considerar outras opções cirúrgicas.

Profilaxia para endocardite é recomendada no pré-operatório, embora seja necessária apenas para os primeiros 6 meses após a correção cirúrgica, a menos que haja defeito residual adjacente ao local da correção ou ao material da prótese.

Pontos-chave

  • Na dextrotransposição das grandes artérias (d-TGA), a aorta se origina do ventrículo direito e a artéria pulmonar se origina do ventrículo esquerdo, resultando em circulações pulmonar e sistêmica independentes.

  • A d-TGA é incompatível com a vida, a menos que a mistura das circulações ocorra através de uma abertura do septo atrial e/ou ventricular, ou um ducto patente.

  • A cianose grave ocorre em poucas horas após o nascimento, seguida rapidamente por acidose metabólica; só ocorrem sopros se outras anormalidades estão presentes.

  • Aliviar a cianose administrando infusão de prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto e, às vezes, usando um cateter com balão para alargar o forame oval.

  • Fazer o reparo cirúrgico definitivo durante a primeira semana de vida.

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