Tumores ósseos benignos são tumores benignos de células gigantes do osso, condroblastomas, fibroma condromixoide, encondromas, fibromas não exsudativos, osteoblastomas, osteocondromas, e osteomas osteoides.
Cistos benignos incluem cistos ósseos aneurismáticos e cistos ósseos unicamerais.
Displasia fibrosa também pode afetar os ossos.
(Ver também Visão geral dos tumores ósseos e articulares.)
Cisto ósseo aneurismático
Um cisto ósseo aneurismático é idiopático e normalmente se desenvolve antes dos 25 anos de idade. Essa lesão cística ocorre normalmente na região metafisária dos ossos longos, porém quase qualquer osso pode ser afetado. Ele tende a crescer devagar. A nova formação óssea periosteal se forma em volta da lesão expansiva e frequentemente é mais larga do que o osso original. Dor e edema são comuns. A lesão pode se apresentar por poucas semanas a poucos anos antes do diagnóstico.
Com frequência a aparência radiográfica é característica: a área lucente costuma ser bem circunscrita e excêntrica; as protuberâncias do periósteo (balões) se estendem para os tecidos moles e podem ser circundadas por neoformação óssea. Ressonância magnética tipicamente mostra os níveis entre um líquido e outro. Nos exames de imagem, algumas lesões ósseas aneurismáticas cistoides podem parecer mais malignas, com características semelhantes ao osteosarcoma e, portanto, devem levantar a suspeita de osteossarcoma telangiectásico. Pode-se confundir radiograficamente um cisto ósseo aneurismático sólido com um tumor de células gigantes do osso na extremidade do osso.
Pode-se injetar doxiciclina, albumina e ar que forma uma espuma injetável em um cisto ósseo aneurismático confirmado por biópsia. Mais de uma ou duas injeções podem ser necessárias. Outros agentes esclerosantes à base de álcool foram utilizados. A remoção cirúrgica de toda a lesão é o melhor tratamento; algumas vezes, ocorre a regressão depois da remoção incompleta. Deve-se evitar radiação sempre que possível porque sarcomas podem se desenvolver após radioterapia. No entanto, a radiação é o tratamento escolhido em lesões vertebrais cirurgicamente inacessíveis, as quais estão comprimindo a medula espinal.
Tumor ósseo benigno de células gigantes
Tumores ósseos benignos de células gigantes, que mais comumente afetam pessoas na faixa dos 20 a 40 anos, ocorrem nas áreas epifisária e metafisária distal. Esses tumores são considerados localmente agressivos. Eles continuam crescendo e destruindo o osso e, com o tempo, causam erosão do restante do osso e se estendem aos tecidos moles. Eles podem causar dor. Esses tumores são notórios por sua tendência à recorrência. Raramente, um tumor ósseo de células gigantes pode criar metástase no pulmão, embora ele permaneça histologicamente benigno.
Tumores ósseos benignos de células gigantes aparecem como lesões líticas expansivas nos exames de imagem. Nos estudos das imagens, existe uma margem sem borda esclerótica onde o tumor termina e ossos trabeculares normais começam. É necessária biópsia. Como o tumor ósseo de células gigantes pode ter metástases no pulmão, há indicação de fazer TC do tórax como parte do estadiamento inicial.
A maioria dos tumores ósseos benignos de células gigantes é tratada por curetagem radical, adjuvantes, e preenchimento com metilmetacrilato ou enxerto ósseo. Para reduzir a taxa de recorrência, os cirurgiões geralmente preferem utilizar um adjuvante, como o calor térmico (fornecido pelo endurecimento do polimetilmetacrilato) ou um feixe de argônio, ou tratar os tumores quimicamente com fenol ou congelamento com nitrogênio líquido (crioterapia). Se um tumor for muito grande e destrutivo para a articulação, pode ser necessária excisão total com reconstrução da articulação. Pode-se utilizar o anticorpo monoclonal denosumabe, ligante do receptor do ativador do fator nuclear kappa B (RANKL) para o tratamento do tumor ósseo benigno de células gigantes para os grandes tumores grandes potencialmente irressecáveis (ver imagem Tumor de células gigantes [imagem por TC]). Denosumabe é frequentemente utilizado no pré-operatório para amadurecer a camada externa em torno do tumor de células gigantes para possibilitar uma curetagem mais agressiva como tratamento local intralesional.
Condroblastoma
O condroblastoma é raro, ocorrendo com mais frequência em pessoas de 10 a 20 anos de idade. Esse tumor cresce na epífise e pode continuar a crescer e destruir o osso e a articulação.
Em radiografias, aparece como cisto marginal e com bordas contendo manchas de calcificação. A RM pode ajudar no diagnóstico mostrando importante edema perilesional.
O tumor pode ser removido cirurgicamente através de curetagem; a cavidade deve receber enxerto ósseo. A taxa de recorrência local é de cerca de 10 a 20% e lesões recorrentes frequentemente se resolvem com a repetição da curetagem no osso e enxerto ósseo.
Fibroma condromixoide
O fibroma condromixoide é muito raro e ocorre antes dos 30 anos de idade.
A aparência nos exames de imagem, que habitualmente é excêntrica, bem circunscrita, lítica e localizada perto da extremidade dos ossos longos, sugere o diagnóstico de fibroma condromixoide. A tíbia proximal e a asa do ilíaco são locais típicos.
O tratamento do fibroma condromixoide após biópsia é por excisão cirúrgica ou curetagem, frequentemente utilizando um adjuvante (p. ex., fenol, nitrogênio líquido, uso de feixe de argônio) e enxerto ósseo.
Encondroma
Encondromas podem ocorrer em qualquer idade, mas tendem a se manifestar em pessoas entre 10 e 40 anos. Eles se localizam normalmente dentro da região metadiafisária da medula. Tais tumores são normalmente assintomáticos, mas podem se alargar e se tornar dolorosos. São normalmente encontrados quando os radiografias são tiradas por qualquer razão. Os condromas periósteos são lesões cartilaginosas semelhantes localizadas na superfície dos ossos.
Nas radiografias, o tumor pode aparecer como uma área calcificada e lobulada dentro do osso; algumas lesões são menos calcificadas, com áreas de calcificação pontilhadas em imagens simples ou TC. Os encondromas mostram recortes endosteais menores se estiverem adjacentes ao córtex. Quase todos os encondromas mostram aumento da captação na cintilografia óssea criando, assim, uma falsa preocupação de ser canceroso. Os achados radiográficos, como RM e TC, podem ser diagnósticos; do contrário e, especialmente, se o tumor (não a articulação associada) é doloroso, deve-se confirmar o diagnóstico de encondroma por biópsia aberta. Para ajudar a diferenciar dor óssea de dor articular, a articulação deve ser infiltrada, geralmente com anestésico de longa duração (p. ex., bupivacaína); se a dor persistir, pode ser consequência de lesão óssea.
Encondroma assintomático não necessita de biópsia, excisão ou de outro tratamento (geralmente curetagem); no entanto, um acompanhamento radiográfico é indicado para descartar a rara progressão da doença para condrossarcoma. Esses estudos são feitos depois de 6 meses e 1 ano ou sempre que os sintomas se desenvolverem.
Os pacientes com múltiplos encondromas (doença de Ollier) e especialmente encondromatose múltipla com hemangiomas de tecidos moles (síndrome de Maffucci) têm risco muito maior de condrossarcoma.
Displasia fibrosa
A displasia fibrosa envolve desenvolvimento ósseo anormal durante a infância. Enfraquece o osso. A displasia fibrosa pode afetar um ou mais ossos. Pode haver displasia fibrosa, pigmentação cutânea e alterações endócrinas (síndrome de Albright ou síndrome de McCune-Albright). As lesões ósseas anormais decorrentes de displasia fibrosa normalmente param de se desenvolver na puberdade. Elas raramente passam por degeneração maligna.
Na radiografia, as lesões podem parecer císticas e podem ser grandes e deformantes. Nos exames por imagem, as lesões têm uma aparência de vidro moído. Lesões proximais do fêmur decorrentes de enfraquecimento do osso são submetidas à deformação plástica, resultando no aparecimento da "deformidade em cajado de pastor" na radiografia.
Bisfosfonatos ou inibidores de RANKL (p. ex., denosumabe) podem ajudar a aliviar a dor. Deformidades progressivas, fraturas que não se consolidam com imobilização ou dor intratável podem ser tratadas de maneira eficaz cirurgicamente.
Meloreostose
Meloreostose é uma rara doença do desenvolvimento que afeta o osso cortical. É uma displasia mesenquimal do córtex que pode estar ligada a uma mutação aleatória no gene MAP2K1. O processo começa na infância com espessamento do córtex ósseo, tanto na superfície externa (periosteal) como na superfície interna (endosteal). O processo continua muito lentamente no córtex. A melorreostose geralmente afeta apenas um único osso (monostótico), mas pode afetar outros ossos (poliostóticos) do mesmo membro (distribuição somática). A tíbia e o fêmur são locais comuns.
Os pacientes frequentemente apresentam desconforto e as radiografias mostram espessamento do córtex do osso envolvido. O aspecto radiográfico pode sugerir nova formação óssea traumática, fratura por estresse ou mesmo osteossarcoma. No entanto, o espessamento cortical denso tem uma aparência característica de “gota de cera derretida na borda de uma vela” (hiperostose cortical irregular), e a estabilidade da imagem em radiografias seriadas é suficiente para fazer o diagnóstico sem biópsia.
Trata-se o desconforto com analgésicos ou anti-inflamatórios, e realizam-se radiografias em série ao longo do tempo. Em geral, tentativas de remoção cirúrgica ou ressecção em bloco para lesões muito dolorosas não foram bem-sucedidas e, em raras ocasiões, amputação é necessária.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Fibroma não ossificante (defeito fibroso cortical, fibroxantoma)
Fibroma não ossificante é uma lesão fibrosa benigna do osso que aparece como defeito cortical radiotransparente bem definido nas radiografias. Um fibroma não ossificante muito pequeno é chamado defeito cortical fibroso. Essas lesões são defeitos do desenvolvimento nos quais partes do osso que normalmente se ossificam estão em vez disso preenchidas por tecido fibroso. Comumente afetam as metáfises e os locais mais comumente comprometidos são, nesta ordem, a parte distal do fêmur, a parte distal da tíbia e a parte proximal da tíbia. As lesões podem aumentar progressivamente e tornar-se multiloculadas. Fibromas não ossificantes são comuns em crianças. A maioria das lesões com o tempo se ossifica e passa por remodelação, muitas vezes resultando em áreas escleróticas densas. Mas algumas lesões crescem.
Fibromas não ossificantes pequenos são assintomáticos. Entretanto, as lesões que comprometem cerca de 50% do diâmetro ósseo tendem a ser dolorosas e aumentar o risco de fratura patológica.
Em geral, os fibromas não ossificantes costumam ser observados pela primeira vez como achados nos exames de imagem (p. ex., após trauma). São tipicamente radiotransparentes, únicos, menores de 2 cm de diâmetro, com aparência radiotransparente oblonga e uma borda esclerótica bem definida cortical. Também podem ser mutiloculados.
Pequenos fibromas não ossificantes não exigem tratamento e demandam um acompanhamento limitado. As lesões que causam dor ou representam perto de 50% do diâmetro ósseo podem justificar a curetagem e o enxerto ósseo para diminuir o risco de fratura patológica ao longo da lesão.
Osteoma osteoide
O osteoma osteoide tende a ocorrer em pessoas jovens (entre 10 e 35 anos) e pode atingir qualquer osso, mas é mais comum nos ossos longos. Isto pode causar dor (geralmente pior à noite, refletindo aumento da inflamação noturna mediada por prostaglandinas). A dor tipicamente diminui com analgésicos leves (principalmente aspirina ou outros AINEs) que têm prostaglandinas como alvo. Em crianças em fase de crescimento, uma resposta inflamatória e hiperemia associada, caso estejam próximos à placa de crescimento aberta, podem causar hipercrescimento e discrepância do comprimento do membro. O exame físico pode revelar atrofia dos músculos regionais porque a dor causa o desuso do músculo.
A aparência característica nas radiografias consiste em zona pequena radiolúcida envolta por larga zona esclerótica. Se houver suspeita de tumor, deve-se fazer cintilografia óssea com tecnécio 99m; um osteoma osteoide aparece como uma área de captação aumentada, embora muitas outras lesões ósseas também o façam. TC ou RM com boa sequência de imagens é feito a é mais útil para distinguir a lesão. Radiografias simples ou TC com corte fino podem mostrar a aparência clássica de “olho de boi” do núcleo real do tumor circundado por osso reativo.
A ablação percutânea de uma pequena zona radiolucente por radiofrequência proporciona alívio permanente na maioria dos casos. Muitos osteomas osteoides são tratados por um radiologista intervencionista do sistema musculoesquelético utilizando técnicas percutâneas e anestesia. Menos frequentemente, os osteomas osteoides são curetados ou excisados cirurgicamente. A remoção cirúrgica pode ser preferível quando o osteoma osteoide está próximo de um nervo ou perto da pele (p. ex., coluna vertebral, mãos e pés) porque o calor produzido pela ablação da radiofrequência pode causar danos.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, e Hakan Ilaslan, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, e Hakan Ilaslan, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, e Hakan Ilaslan, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, e Hakan Ilaslan, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, e Hakan Ilaslan, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, e Hakan Ilaslan, MD.
Osteoblastoma
O osteoblastoma é um tumor benigno raro, histologicamente formado por tecido semelhante ao do osteoma osteoide. Alguns especialistas simplesmente os consideram grandes osteomas osteoides (> 2 cm). O osteoblastoma é muito mais comum entre os homens e costuma aparecer dos 10 aos 35 anos de idade. O tumor acomete os ossos da coluna vertebral, dos membros superiores e inferiores, das mãos e dos pés. É um tumor de crescimento lento que destrói o osso normal. Esse tumor é doloroso.
Os exames de imagem são feitos por radiografia simples, TC e RM. Em geral, justifica-se a realização de uma biópsia aberta para fazer um diagnóstico preciso de osteoblastoma.
O tratamento do osteoblastoma exige cirurgia, frequentemente com curetagem e enxerto ósseo. A frequência de recidiva local das lesões tratadas com curetagem intralesional é alta, podendo chegar até 10 a 20%. Lesões com aparência mais agressiva são tratadas com ressecção em bloco e reconstrução cirúrgica. Uma variação denominada osteoblastoma agressivo é semelhante ao osteossarcoma tanto radiológica quanto histologicamente.
Osteocondroma
Os osteocondromas (exostoses osteocartilaginosas), tumores ósseos benignos mais comuns, podem nascer de qualquer osso, mas tendem a ocorrer perto das extremidades dos ossos longos. Eles ocorrem com mais frequência em pessoas de 10 a 20 anos de idade e podem ser únicos ou múltiplos. Os osteocondromas múltiplos tendem a ocorrer em famílias. Ocorre condrossarcoma maligno secundário em bem menos de 1% dos pacientes com osteocondroma único, mas em cerca de 10% dos pacientes com múltiplos osteocondromas. Pacientes com múltiplos osteocondromas hereditários (antigamente chamados exostoses múltiplas hereditárias tipo 1 e tipo 2) têm mais tumores e são mais propensos a desenvolver um condrossarcoma do que pacientes com um osteocondroma único. Ele raramente causa fratura no osso.
Nos exames de imagem, a lesão aparece como proeminência óssea recoberta de cartilagem (geralmente < 2 cm) saindo da superfície do osso, sem cortical subjacente sob a proeminência. RM pode ser útil para diferenciar entre cartilagem espessa, bolsa ou massa adjacente de tecidos moles. O canal medular tem continuidade com a base da exostose. Algumas vezes pode haver formação de bursa dolorosa sobre cartilagem.
A excisão é necessária se o tumor está comprimindo algum grande nervo ou vaso; causa dor (especialmente ao pressionar o músculo e forma uma bursa inflamatória); compromete o crescimento; ou os exames de imagem revelam aparência destrutiva, massa em tecidos moles ou espessamento do revestimento cartilaginoso (> 2 cm) sugestivos de transformação em condrossarcoma maligno. Um tumor que cresce em um adulto deve causar suspeita de condrossarcoma e a possível necessidade de excisão ou biópsia.
Osteoma
Osteomas são áreas de osso uniformemente denso que parecem benignos. São mais comuns no crânio e na área ao redor dos ossos paranasais e raramente ocorrem no esqueleto axial ou na pelve. Os pequenos osteomas são chamados ilhas ósseas. Esses não são dolorosos e muitas vezes são observados incidentalmente nas radiografias como densidades ósseas com margens lisas. O diagnóstico baseia-se na aparência radiográfica. Na cintilografia óssea nuclear, a área radiográfica densa pode mostrar pouca ou nenhuma absorção aumentada. Se o diagnóstico é questionável, uma RM pode ajudar. Osteomas não requerem biópsia e podem ser acompanhados periodicamente por radiografias simples.
Osteopoiquilose
Osteopoiquilose é uma doença óssea displásica esclerosante benigna com herança autossômica dominante caracterizada por numerosas ilhas ósseas densas assintomáticas em todo o esqueleto. Em geral, envolve o esqueleto axial (crânio, coluna vertebral, pelve) e arcos costais, mas algumas vezes envolve os membros, em particular o fêmur proximal. A osteopoiquilose não causa sintomas.
Em geral, observa-se a osteopoiquilose como um achado acidental na radiografia. O diagnóstico da osteopoiquilose baseia-se na aparência radiográfica, e os pacientes muitas vezes têm radiografias anteriores demonstrando que essas múltiplas ilhas ósseas densas retiveram a mesma aparência típica ao longo do tempo. Essas ilhas ósseas mostram pouca ou nenhuma atividade na cintilografia óssea. Pode-se fazer imagens em série para confirmar que não ocorre nenhuma mudança ao longo do tempo. Raramente, pacientes com osteopoiquilose apresentam meloreostose. Na meia-idade e em idosos, diagnóstico diferencial deve considerar pequenas lesões osteoblásticas decorrente de doença metastática de carcinomas (mama, próstata, pulmão), embora as lesões metastáticas geralmente sejam maiores e tenham margens mais irregulares, enquanto as lesões por osteopoiquilose são mais numerosas em áreas periarticulares.
Imagens cedidas por cortesia de Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Cisto ósseo unicameral
Um único cisto ósseo unicameral ocorre nos ossos longos começando na placa distal até a placa epifisária em crianças. O cisto está cheio de líquido. Ela causa o afinamento do córtex e predispõe a área à fratura patológica em toro, que é geralmente como o cisto é reconhecido.
Em geral, o diagnóstico é dado por meio de radiografia. Cistos ósseos unicamerais simples normalmente aparecem como lesões bem demarcadas sem esclerose reativa ou um córtex expansível. Se o cisto apresentar uma pequena fratura, um fragmento ósseo da casca fina pode cair no fundo do cisto cheio de líquido. O resultado é a clássica "aparência de folhas caídas" na radiografia.
Cistos menores às vezes cicatrizam sem tratamento. Uma fratura sem deslocamento sobre pequenos cistos pode ser um estímulo para sua cicatrização. Contudo, se o cisto tem > 85% do diâmetro do osso ou a camada óssea tem < 0,5 mm, há maior risco de fratura patológica. Cistos maiores, particularmente nas crianças, podem exigir curetagem e enxerto ósseo; no entanto, muitos pacientes respondem a injeções de corticoide, de matriz óssea desmineralizada ou de substitutos sintéticos do osso. A resposta pode variar e pode necessitar de infiltrações múltiplas. Os cistos persistem em cerca de 10 a 15% dos pacientes, independente do tratamento.
