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Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)

Por

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Última modificação do conteúdo dez 2018
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A síndrome GSS é uma doença cerebral priônica autossômica dominante, que tipicamente começa na meia-idade.

A síndrome GSS tem incidência mundial e é cerca de 100 vezes menos comum do que a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Ocorre em idade mais precoce (40 versus 60 anos) e a expectativa de vida média é maior (5 anos versus 6 meses).

Os pacientes apresentam disfunção cerebelar com marcha instável, disartria e nistagmo. Paralisia do olhar, surdez, demência, parkinsonismo, hiporreflexia e respostas extensoras plantares também são comuns. A mioclonia é muito menos comum que na DCJ.

A presença de síndrome de GSS deve ser cogitada em pacientes com sinais e sintomas característicos e história familiar, em particular quando têm 45 anos de idade. Exames genéticos podem confirmar o diagnóstico.

O tratamento para GSS é apenas de suporte.

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