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Cefaleia em salvas

Por

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo jun 2018
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A cefaleia em salvas causa dor temporal ou periorbital unilateral excruciante, com sintomas autonômicos ipsilaterais (ptose, lacrimejamento, rinorreia, congestão nasal). O diagnóstico é clínico. O tratamento agudo é feito com triptanos, di-hidroergotamina ou oxigênio. A prevenção é feita com verapamil, lítio, topiramato, divalproex ou uma combinação.

A cefaleia em salvas afeta principalmente homens, normalmente com início entre 20 e 40 anos de idade; a prevalência nos EUA é de 0,4%. Em geral, a cefaleia em salvas é episódica; por 1 a 3 meses os pacientes sofrem 1 crise/dia, seguidas de remissão por meses a anos. Alguns pacientes têm cefaleias em salvas sem remissão.

A fisiopatologia é desconhecida, mas a periodicidade sugere disfunção hipotalâmica.

A ingestão de álcool deflagra a cefaleia em salvas durante o período de crises, mas não durante a remissão.

Sinais e sintomas

Os sintomas da cefaleia em salvas são característicos. As crises costumam ocorrer na mesma hora do dia, muitas vezes despertando os pacientes no meio da noite. Quando as crises ocorrem, a dor é sempre unilateral e ocorre no mesmo lado da cabeça em uma distribuição orbitotemporal. É excruciante, atingindo o pico em minutos; costuma cessar de modo espontâneo em 30 minutos a 1 h. Os pacientes com cefaleias em salvas são agitados e andam impacientemente, ao contrário dos pacientes com migrânea, que preferem ficar deitados em silêncio em um quarto escuro. A agitação pode ser tão grave que leva a um comportamento bizarro (p. ex., bater a cabeça contra parede).

Os sinais autonômicos, incluindo congestão nasal, rinorreia, lacrimejamento, rubor facial e síndrome de Horner, são notórios e ocorrem do mesmo lado da cefaleia.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

O diagnóstico da cefaleia em salvas baseia-se no padrão típico dos sintomas e na exclusão de patologia intracraniana.

Outras síndromes de cefaleia primária unilateral com sintomas autonômicos, que às vezes são agrupadas com cefaleia em salvas como cefaleias autonômicas trigeminais, devem ser excluídas:

  • SUNCT (cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com hiperemia conjuntival e lacrimejamento): as crises são muito breves (5 a 250 segundos) e ocorrem em alta frequência (até 200 crises/dia).

  • Hemicrania paroxística crônica: as crises são mais frequentes (> 5/dia) e mais breves (normalmente duram poucos minutos) do que na cefaleia em salvas.

  • Hemicrania contínua: cefaleia de intensidade moderada, unilateral, contínua com episódios breves sobrepostos de dor mais intensa.

Hemicrania paroxística crônica e hemicrania contínua, ao contrário da SUNCT e da cefaleia em salvas (e migrânea), respondem muito bem à indometacina, mas não a outros AINEs.

Tratamento

  • Para interromper as crises, triptanos parenterais, di-hidroergotamina ou oxigênio a 100%.

  • Para profilaxia de longo prazo, verapamil, lítio, topiramato, divalproex ou uma associação

As crises agudas da cefaleia em salvas podem ser interrompidas com injeções de um triptano ou di-hidroergotamina ( Fármacos para cefaleia em salvas*) e/ou com inalação de oxigênio a 100%, administrada por máscara facial aberta. Além disso, pode-se tratar as crises com estimulação não invasiva do nervo vago (1).

Todos os pacientes necessitam de fármacos preventivos, pois a cefaleia em salvas é frequente, intensa e incapacitante. A prednisona (p. ex., 60 mg VO uma vez ao dia) ou o bloqueio do nervo occipital maior (com um anestésico local e um corticosteroide) pode proporcionar prevenção temporária imediata enquanto são introduzidos os fármacos preventivos com início de ação mais demorado (p. ex., verapamil, lítio, topiramato, divalproex).

Tabela
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Fármacos para cefaleia em salvas*

Fármaco

Dosagem

Comentários

Prevenção

Divalproex

Liberação regular: 250–500 mg VO bid

Liberação prolongada: 500 mg a 1000 mg VO uma vez ao dia

Pode causar alopecia, distúrbio gastrointestinal, disfunção hepática, trombocitopenia, tremor e ganho de peso

Contraindicado nas gestantes como prevenção da migrânea (o risco claramente supera qualquer benefício possível)

Lítio

300 mg VO bid a qid

Pode causar fraqueza, sede, tremor e poliúria

É necessária a verificação periódica dos níveis de fármacos

Topiramato

50–200 mg VO geralmente, uma vez ao dia

Pode causar perda ponderal e efeitos adversos do sistema nervoso central (p. ex., confusão, depressão)

Verapamil

240 mg, uma vez ao dia a tid

Pode causar hipotensão e constipação

Tratamento

Di-hidroergotamina

0,5–1 mg, por via subcutânea ou IV

4 mg/mL, spray nasal

Pode causar náuseas

Contraindicada para pacientes com hipertensão ou coronariopatia

Não pode ser usada concomitantemente com triptanos

Formulação inalável-pulmonar em desenvolvimento

Triptanos

Almotriptano, 12,5 mg VO

Eletriptano, 20–40 mg VO

Frovatriptano, 2,5 mg VO

Naratriptano, 2,5 mg VO

Rizatriptano, 10 mg VO

Sumatriptano, 50-100 mg VO spray nasal 5-20 mg, 6 mg por via subcutânea, ou sistema transdérmico 6,5-mg seguido, se necessário, por um 2º adesivo após 2 h (não exceder 2 adesivos em 24 h)

Zolmitriptano, 2,5–5 mg VO ou 5 mg, spray nasal

Pode causar rubor, parestesia e sensação de pressão no tórax ou na garganta

Pode repetir doses até 3 vezes ao dia, se a cefaleia recidivar

Contraindicado a pacientes com coronariopatia, hipertensão não controlada, migrânea hemiplégica ou doença vascular intracraniana.

Injeções ou spray nasal usados para cefaleia em salvas

Valproato

500 mg a 1000 mg IV

Geralmente para pacientes que não toleram triptanos ou vasoconstritores

O uso a longo prazo pode causar alopecia, distúrbio gastrointestinal, disfunção hepática, trombocitopenia, tremor e ganho de peso

Contraindicado nas gestantes como prevenção da migrânea (o risco claramente supera qualquer benefício possível)

*Geralmente usa-se a apresentação de liberação regular.

Triptanos administrados 1 vez ao dia, em seguida repetidos, se necessário.

Referência sobre o tratamento

  • 1. Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al: Non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study. Headache 56 (8):1317–1332, 2016. doi: 10.1111/head.12896.

Pontos-chave

  • Tipicamente, a cefaleia em salvas causa dor temporal ou periorbital unilateral excruciante, com ptose ipsolateral, lacrimejamento, rinorreia e/ou congestão nasal em homens com 20 a 40 anos de idade.

  • Em geral, os pacientes sofrem ≥ 1 crise/dia por 1 a 3 meses, seguidas de remissão por meses a anos.

  • O diagnóstico da cefaleia em salvas baseia-se em resultados clínicos.

  • Para interromper as crises, administrar triptano parenteral ou di-hidroergotamina ( Fármacos para cefaleia em salvas*) e/ou oxigênio a 100% por uma máscara facial aberta.

  • Para evitar crises, usar prednisona ou um bloqueio do nervo occipital maior para alívio a curto prazo e verapamil, lítio, topiramato e/ou valproato para alívio a longo prazo.

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