(Ver também Abordagem ao paciente com cefaleia.)
A cefaleia em salvas afeta principalmente homens, normalmente com início entre 20 e 40 anos de idade; a prevalência nos EUA é de 0,4%. Em geral, a cefaleia em salvas é episódica; por 1 a 3 meses os pacientes sofrem ≥ 1 crise/dia, seguidas de remissão por meses a anos. Alguns pacientes têm cefaleias em salvas sem remissão.
A fisiopatologia é desconhecida, mas a periodicidade sugere disfunção hipotalâmica.
A ingestão de álcool deflagra a cefaleia em salvas durante o período de crises, mas não durante a remissão.
Sinais e sintomas
Os sintomas da cefaleia em salvas são característicos. As crises costumam ocorrer na mesma hora do dia, muitas vezes despertando os pacientes no meio da noite. Quando as crises ocorrem, a dor é sempre unilateral e ocorre no mesmo lado da cabeça em uma distribuição orbitotemporal. É excruciante, atingindo o pico em minutos; costuma cessar de modo espontâneo em 30 minutos a 1 h. Os pacientes com cefaleias em salvas são agitados e andam impacientemente, ao contrário dos pacientes com migrânea, que preferem ficar deitados em silêncio em um quarto escuro. A agitação pode ser tão grave que leva a um comportamento bizarro (p. ex., bater a cabeça contra parede).
Os sinais autonômicos, incluindo congestão nasal, rinorreia, lacrimejamento, rubor facial e síndrome de Horner, são notórios e ocorrem do mesmo lado da cefaleia.
Diagnóstico
O diagnóstico da cefaleia em salvas baseia-se no padrão típico dos sintomas e na exclusão de patologia intracraniana.
Outras síndromes de cefaleia primária unilateral com sintomas autonômicos, que às vezes são agrupadas com cefaleia em salvas como cefaleias autonômicas trigeminais, devem ser excluídas:
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SUNCT (cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com hiperemia conjuntival e lacrimejamento): as crises são muito breves (5 a 250 segundos) e ocorrem em alta frequência (até 200 crises/dia).
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Hemicrania paroxística crônica: as crises são mais frequentes (> 5/dia) e mais breves (normalmente duram poucos minutos) do que na cefaleia em salvas.
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Hemicrania contínua: cefaleia de intensidade moderada, unilateral, contínua com episódios breves sobrepostos de dor mais intensa.
Hemicrania paroxística crônica e hemicrania contínua, ao contrário da SUNCT e da cefaleia em salvas (e migrânea), respondem muito bem à indometacina, mas não a outros AINEs.
Tratamento
As crises agudas da cefaleia em salvas podem ser interrompidas com injeções de um triptano ou di-hidroergotamina ( Fármacos para cefaleia em salvas*) e/ou com inalação de oxigênio a 100%, administrada por máscara facial aberta. Além disso, pode-se tratar as crises com estimulação não invasiva do nervo vago (1).
Todos os pacientes necessitam de fármacos preventivos, pois a cefaleia em salvas é frequente, intensa e incapacitante. A prednisona (p. ex., 60 mg VO uma vez ao dia) ou o bloqueio do nervo occipital maior (com um anestésico local e um corticosteroide) pode proporcionar prevenção temporária imediata enquanto são introduzidos os fármacos preventivos com início de ação mais demorado (p. ex., verapamil, lítio, topiramato, divalproex).
Fármacos para cefaleia em salvas*
Referência sobre o tratamento
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1. Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al: Non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study. Headache 56 (8):1317–1332, 2016. doi: 10.1111/head.12896.
Pontos-chave
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Tipicamente, a cefaleia em salvas causa dor temporal ou periorbital unilateral excruciante, com ptose ipsolateral, lacrimejamento, rinorreia e/ou congestão nasal em homens com 20 a 40 anos de idade.
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Em geral, os pacientes sofrem ≥ 1 crise/dia por 1 a 3 meses, seguidas de remissão por meses a anos.
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O diagnóstico da cefaleia em salvas baseia-se em resultados clínicos.
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Para interromper as crises, administrar triptano parenteral ou di-hidroergotamina ( Fármacos para cefaleia em salvas*) e/ou oxigênio a 100% por uma máscara facial aberta.
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Para evitar crises, usar prednisona ou um bloqueio do nervo occipital maior para alívio a curto prazo e verapamil, lítio, topiramato e/ou valproato para alívio a longo prazo.
