Defeitos renais
Há vários tipos de defeitos congênitos que afetam os rins (os dois órgãos que filtram impurezas do sangue, o que cria a urina). Normalmente, esses defeitos não ficam evidentes durante o exame médico e são necessários exames para avaliar o trato urinário.
(Consulte também Considerações gerais sobre defeitos congênitos do trato urinário.)
Complicações dos defeitos renais congênitos
Há muitos tipos de defeitos renais congênitos. Muitos desses defeitos podem
O bloqueio do fluxo de urina pode causar a estagnação da urina e resultar em infecções do trato urinário (ITUs) ou na formação de cálculos renais. O bloqueio do fluxo de urina também pode aumentar a pressão dentro dos rins e danificá-los com o passar do tempo. Danos renais podem causar hipertensão arterial e, em casos raros, insuficiência renal.
Tipos de defeitos renais
Diversos defeitos congênitos podem resultar em rins anormais. Os rins podem
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Estar no local errado (rins ectópicos)
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Estar girados na posição incorreta (má rotação)
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Estar fundidos (rim em ferradura ou fusão renal)
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Estar ausentes (agenesia)
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Ter um funcionamento deficiente
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Ter bolsas preenchidas com líquido (cistos) como, por exemplo, na doença do rim policístico e do rim displásico multicístico
Rins na localização e posição incorretas
Durante seu desenvolvimento no feto, os rins primeiramente se desenvolvem na pelve e depois se movem para cima e giram até chegarem à sua localização normal na parte superior do abdômen. Se os rins estiverem no local incorreto (rins ectópicos) ou não tiverem girado adequadamente (má rotação), é possível que ocorra um bloqueio da drenagem normal da urina desde os rins através dos ureteres (os tubos que transportam a urina dos rins à bexiga) até a bexiga (o saco muscular expansível onde a urina é armazenada).
Crianças que apresentam bloqueio que frequentemente causa infecções do trato urinário ou outros problemas podem precisar de cirurgia. Contudo, muitas crianças não têm sintomas e, por isso, podem não precisar de cirurgia.
Rins em ferradura
O rim em ferradura é o defeito de fusão renal mais comum. No rim em ferradura, os rins do feto se fundem e formam um rim com formato de ferradura. Devido ao fato de que eles estão fundidos, os rins geralmente não realizam o movimento de subir e girar para chegar à sua localização normal, podendo inclusive não se desenvolver adequadamente. Devido a esses fatores, o rim em ferradura pode não drenar adequadamente, o que aumenta o risco de apresentar infecções do trato urinário, cálculos renais e danos renais. Contudo, mais da metade das crianças com rim em ferradura nunca apresenta sintomas. É possível que a criança que tem um rim em ferradura também tenha outros defeitos congênitos.
rins ausentes
Em algumas crianças, é possível que não ocorra o desenvolvimento de um ou ambos os rins (agenesia renal). Crianças sem nenhum dos rins não conseguem sobreviver.
Em crianças com apenas um rim, o rim que existe geralmente se desenvolve normalmente e costuma ser maior que o normal para compensar a ausência do outro. Nesses casos, a previsão é que a criança tenha uma expectativa de vida normal e não precise de tratamento.
Funcionamento renal deficiente
Às vezes, o rim não se forma adequadamente e pode não funcionar devidamente ou não funcionar de todo (displasia renal). Quando apenas um dos rins funciona adequadamente, seu tamanho pode ser maior que o normal para compensar pela perda da função do outro rim. Uma vez que todas as funções que normalmente são realizadas pelos dois rins podem ser adequadamente realizadas por apenas um rim saudável, crianças que têm apenas um rim funcional costumam ter vidas normais e saudáveis. Contudo, se a displasia estiver disseminada e afetar ambos os rins, a criança pode precisar de tratamento para substituir a função renal. Isso quer dizer que ela precisará de um transplante renal ou diálise (uma maneira de remover impurezas e excesso de líquido do organismo).
Doença renal policística
A doença renal policística é um distúrbio hereditário no qual muitas bolsas preenchidas com líquidos (cistos) se formam em ambos os rins. Os rins aumentam, mas apresentam menos tecido em funcionamento.
A doença renal policística pode se apresentar de várias formas. Uma das formas, a doença renal policística autossômica dominante, não aparece até a idade adulta e costuma causar sintomas leves.
A doença renal policística autossômica recessiva é uma forma rara dessa doença que tem início na infância. Neste distúrbio, os cistos ficam muito grandes e causam doença grave. Um recém-nascido gravemente afetado pode morrer pouco depois do nascimento, pois o desenvolvimento da insuficiência renal pode ocorrer antes do nascimento, levando ao subdesenvolvimento dos pulmões. O fígado também é afetado e uma criança com essa doença tende a desenvolver hipertensão portal ou hipertensão nos vasos sanguíneos que ligam o intestino e o fígado (sistema porta). É possível que ocorra o surgimento de insuficiência hepática e de doença renal crônica. É possível que o bebê que sobrevive o período de recém-nascido precise de um transplante renal (e, às vezes, de fígado).
Doença do rim displásico multicístico
A doença do rim displásico multicístico (RDM) é a doença renal que mais costuma causar cistos nos rins de uma criança. Na doença do RDM, o rim não se desenvolve normalmente; em vez disso, ele contém muitas bolsas preenchidas com líquidos (cistos) que crescem dentro do rim e se sobrepõem ao tecido renal normal. O rim para completamente de funcionar. A doença do RDM normalmente afeta apenas um rim. Se ela afetar ambos os rins, o feto morre. Contudo, crianças em que apenas um rim foi afetado costumam ter um bom prognóstico, dependendo de quais eventuais outras anormalidades elas têm. Às vezes, o rim não afetado apresenta outros defeitos que podem causar o bloqueio do fluxo de urina.
O RDM costuma ser detectado durante ultrassonografia pré-natal de rotina, e a maioria das crianças realiza ultrassonografias periódicas após o nascimento para determinar se o rim não afetado está funcionando adequadamente. O rim afetado quase sempre encolhe e desaparece. Se o rim não desaparecer, às vezes o médico o remove posteriormente durante a infância. Uma vez que o rim não afetado costuma ficar maior com o passar do tempo para compensar o rim afetado, a criança costuma ter uma função renal normal. Caso as crianças apresentem um bloqueio urinário que frequentemente causa infecções do trato urinário ou outros problemas no rim funcional, é possível que precisem de cirurgia.
Diagnóstico
Antes do nascimento, os médicos costumam descobrir defeitos do trato urinário por meio de ultrassonografia pré-natal ou outros exames preventivos de rotina para detectar doenças hereditárias.
Após o nascimento, os defeitos renais que não causam sintomas costumam ser descobertos quando estudos de imagem são feitos por outros motivos. Se os médicos suspeitarem que a criança tem um defeito renal, eles costumam realizar exames, como ultrassonografia, tomografia computadorizada (TC), exames de medicina nuclear ou ressonância magnética (RM). Em casos raros, os médicos realizam uma urografia intravenosa.
É possível que uma biópsia renal (uma amostra do tecido renal é removida e examinada com um microscópio) seja realizada em crianças com displasia.
É possível que pessoas com doença renal policística realizem exames genéticos para ajudá-las a compreender a probabilidade de elas transmitirem a doença aos filhos.
Tratamento
O tratamento de defeitos renais congênitos depende do defeito específico, mas em geral,
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É possível que crianças que apresentam um bloqueio do fluxo de urina que frequentemente causa infecções do trato urinário ou outros problemas precisem de cirurgia.
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Crianças que apresentam um funcionamento renal deficiente possivelmente precisarão de um transplante renal ou diálise.
