Defeitos renais

Durante seu desenvolvimento no feto, os rins primeiramente se desenvolvem na pelve e depois se movem para cima e giram até chegarem à sua localização normal na parte superior do abdômen. Se os rins estiverem no local incorreto (rins ectópicos) ou não tiverem girado adequadamente (má rotação), é possível que ocorra um bloqueio da drenagem normal da urina desde os rins através dos ureteres (os tubos que transportam a urina dos rins à bexiga) até a bexiga (o saco muscular expansível onde a urina é armazenada).

Crianças que apresentam bloqueio que frequentemente causa infecções do trato urinário ou outros problemas podem precisar de cirurgia. Contudo, muitas crianças não têm sintomas e, por isso, podem não precisar de cirurgia.

O rim em ferradura é o defeito de fusão renal mais comum. No rim em ferradura, os dois rins do feto se fundem e formam um rim único com formato de ferradura. Devido ao fato de que eles estão fundidos, os rins geralmente não realizam o movimento de subir e girar para chegar à sua localização normal, podendo inclusive não se desenvolver adequadamente. Devido a esses fatores, o rim em ferradura pode não drenar adequadamente, o que aumenta o risco de apresentar infecções do trato urinário, cálculos renais e danos renais. Contudo, mais da metade das crianças com rim em ferradura nunca apresenta sintomas. É possível que a criança que tem um rim em ferradura também tenha outros defeitos congênitos.

Em algumas crianças, é possível que não ocorra o desenvolvimento de um ou ambos os rins (agenesia renal). Crianças sem nenhum dos rins não conseguem sobreviver.

Em crianças com apenas um rim, o rim que existe geralmente se desenvolve normalmente e costuma ser maior que o normal para compensar a ausência do outro. Nesses casos, a previsão é que a criança tenha uma expectativa de vida normal e não precise de tratamento.

Às vezes, o rim não se forma adequadamente e pode não funcionar devidamente ou não funcionar de todo (displasia renal). Quando apenas um dos rins funciona adequadamente, seu tamanho pode ser maior que o normal para compensar pela perda da função do outro rim. Uma vez que todas as funções que normalmente são realizadas pelos dois rins podem ser adequadamente realizadas por apenas um rim saudável, crianças que têm apenas um rim funcional costumam ter vidas normais e saudáveis. Contudo, se a displasia estiver disseminada e afetar ambos os rins, a criança pode precisar de tratamento para substituir a função renal. Isso quer dizer que ela precisará de um transplante renal ou diálise (uma maneira de remover impurezas e excesso de líquido do organismo).

A doença renal policística é um distúrbio hereditário no qual muitas bolsas preenchidas com líquidos (cistos) se formam em ambos os rins. Os rins aumentam, mas apresentam menos tecido em funcionamento.

A doença renal policística pode se apresentar de várias formas. Uma das formas, a doença renal policística autossômica dominante, não costuma aparecer antes da idade adulta e, geralmente, causa sintomas leves.

A doença renal policística autossômica recessiva é uma forma rara dessa doença que tem início na infância. Neste distúrbio, os cistos ficam muito grandes e causam doença grave. Um recém-nascido gravemente afetado pode morrer pouco depois do nascimento, pois o desenvolvimento da insuficiência renal pode ocorrer antes do nascimento, levando ao subdesenvolvimento dos pulmões. O fígado também é afetado e uma criança com essa doença tende a desenvolver hipertensão portal ou hipertensão nos vasos sanguíneos que ligam o intestino e o fígado (sistema porta). Por fim, ocorre insuficiência hepática e doença renal crônica. É possível que o bebê que sobrevive o período de recém-nascido precise de um transplante renal (e, às vezes, de fígado).

Doença renal policística

Na doença renal policística, muitos cistos formam-se em ambos os rins. Os cistos gradualmente aumentam, destruindo uma parte ou quase todo o tecido normal nos rins.

O rim displásico multicístico (RDM) é a malformação que mais costuma causar cistos nos rins de uma criança. No RDM, o rim não se desenvolve normalmente; em vez disso, ele contém muitas bolsas preenchidas com líquido (cistos) que crescem dentro do rim e se sobrepõem ao tecido renal normal. O rim para completamente de funcionar.

O RDM normalmente afeta apenas um rim. Se ela afetar ambos os rins, o feto morre. Contudo, crianças em que apenas um rim foi afetado costumam ter um bom prognóstico, dependendo de quais eventuais outras anormalidades elas têm. Às vezes, o rim não afetado apresenta outros defeitos que podem causar o bloqueio do fluxo de urina ou refluxo de urina.

O RDM costuma ser detectado durante ultrassonografia pré-natal de rotina, e a maioria das crianças realiza ultrassonografias periódicas após o nascimento para determinar se o rim não afetado está funcionando adequadamente. O rim afetado quase sempre encolhe e desaparece. Se o rim não desaparecer, às vezes o médico o remove posteriormente durante a infância. Uma vez que o rim não afetado costuma ficar maior com o passar do tempo para compensar o rim afetado, a criança costuma ter uma função renal normal. Caso as crianças apresentem um bloqueio urinário que frequentemente causa infecções do trato urinário ou outros problemas no rim funcional, é possível que precisem de cirurgia.