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Atresia biliar

Por

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Última revisão/alteração completa ago 2019| Última modificação do conteúdo ago 2019
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Na atresia biliar, ocorre um estreitamento progressivo seguido pelo bloqueio dos dutos biliares logo após o nascimento, o que impede que a bile chegue ao intestino.

  • Esse defeito faz a bile se acumular no fígado e pode levar a lesão hepática irreversível.

  • Os sintomas típicos incluem uma descoloração em tonalidade amarela na pele (icterícia), urina escura, fezes de cor pálida e aumento do tamanho do fígado.

  • O diagnóstico se baseia em exames de sangue, exames de medicina nuclear e no exame cirúrgico do fígado e dos dutos biliares.

  • A cirurgia é necessária para criar novos dutos biliares.

A bile, um líquido digestivo secretado pelo fígado, transporta os resíduos deste órgão e contribui também para a digestão de gorduras ingeridas no intestino delgado. Os dutos biliares transportam a bile do fígado até o intestino.

Na atresia biliar, ocorre um estreitamento progressivo seguido pelo bloqueio dos dutos biliares, com início logo após o nascimento. Assim, a bile não consegue chegar ao intestino. Ela acaba se acumulando no fígado e então escapa para o sangue, o que causa uma coloração amarelada da pele (icterícia). Uma formação progressiva e irreversível de cicatrizes no fígado, um quadro clínico denominado cirrose, tem início por volta dos dois meses, caso o defeito não seja tratado.

Os médicos não sabem por que motivo a atresia biliar se desenvolve, mas alguns organismos causadores de infecção e defeitos genéticos podem estar envolvidos. Aproximadamente 15 a 20% dos bebês têm outros defeitos congênitos.

Sintomas

Nos bebês com atresia biliar, a urina fica escura, as fezes mais claras e a pele cada vez mais amarela devido à icterícia. Esses sintomas, além do crescimento e endurecimento do fígado, tornam-se evidentes cerca de duas semanas após o nascimento.

Ao completar dois ou três meses de idade, o bebê pode apresentar crescimento insuficiente, coceira, irritabilidade e grandes veias visíveis no abdômen, bem como aumento do tamanho do baço.

Diagnóstico

  • Exames de sangue

  • Exame de medicina nuclear

  • Ultrassonografia

  • Cirurgia

Para conseguir prevenir a cirrose, o médico precisa diagnosticar e tratar a atresia biliar nos primeiros um a dois meses de vida do bebê.

Para poder fazer o diagnóstico de atresia biliar, o médico realiza uma série de exames de sangue e um exame de imagem no qual um fármaco radioativo é administrado. Esse fármaco radioativo é injetado no braço do bebê e um aparelho de varredura especial rastreia o fluxo do fármaco radioativo desde o fígado, passando pela vesícula biliar, até chegar ao intestino delgado (um exame denominado cintilografia hepatobiliar, um tipo de exame de imagem de medicina nuclear). Uma ultrassonografia do abdômen pode ser útil.

Caso ainda haja suspeita do defeito após esses exames, a cirurgia (que inclui exame do fígado e dos dutos biliares e biópsia do fígado) é realizada para diagnosticar o defeito.

Tratamento

  • Cirurgia

  • Com frequência, transplante de fígado

A cirurgia é necessária para criar um caminho para que a bile possa ser drenada do fígado. O caminho é criado ao costurar uma alça do intestino no fígado no local de saída do duto biliar. Essa operação é mais útil quando é realizada precocemente, antes de ocorrer a formação do tecido cicatricial no fígado. Esse tipo de operação é possível em 40 a 50% dos bebês. Se a operação não for bem‑sucedida, o bebê precisará de um transplante de fígado. Mesmo quando a operação é bem‑sucedida, cerca de metade dos bebês continuam a ter uma piora na doença hepática e acabam precisando de um transplante de fígado. Os restantes bebês podem ter uma vida normal.

Depois da cirurgia, é costumeiro administrar antibióticos para os bebês durante um ano para prevenir a inflamação dos dutos biliares. Eles também podem receber um medicamento chamado ursodiol. Ursodiol aumenta o fluxo de bile, ajudando a manter a via de drenagem biliar aberta. Como uma boa nutrição é importante, os bebês também recebem suplementos de vitaminas lipossolúveis.

No caso de bebês que não podem passar por essa operação, eles em geral precisam de um transplante de fígado até os dois anos de idade.

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