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Atresia biliar

Por

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Última revisão/alteração completa abr 2021| Última modificação do conteúdo abr 2021
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Fatos rápidos
  • Esse defeito faz a bile se acumular no fígado e pode levar a lesão hepática irreversível.

  • Os sintomas típicos incluem uma descoloração em tonalidade amarela na pele (icterícia), urina escura, fezes de cor pálida e aumento do tamanho do fígado.

  • O diagnóstico se baseia em exames de sangue, exames de medicina nuclear e no exame cirúrgico do fígado e dos dutos biliares.

  • A cirurgia é necessária para criar um caminho para que a bile possa ser drenada do fígado.

A bile, um líquido digestivo secretado pelo fígado, transporta os resíduos deste órgão e contribui também para a digestão de gorduras ingeridas no intestino delgado. Os dutos biliares Vesícula biliar e trato biliar A vesícula biliar é uma pequena bolsa de tecido muscular em formato de pera, que armazena a bile e é interligada ao fígado por dutos conhecidos como trato biliar. (Veja também Considerações... leia mais Vesícula biliar e trato biliar transportam a bile do fígado até o intestino.

Na atresia biliar, a partir de várias semanas a meses após o nascimento, os dutos biliares se estreitam progressivamente e ficam bloqueados. Assim, a bile não consegue chegar ao intestino. Ela acaba se acumulando no fígado e então escapa para o sangue, o que causa uma coloração amarelada da pele (icterícia Icterícia no recém-nascido Icterícia é uma coloração amarela da pele e/ou olhos, causada por um aumento da bilirrubina na corrente sanguínea. A bilirrubina é uma substância amarela formada quando a hemoglobina (a parte... leia mais Icterícia no recém-nascido ). Uma formação progressiva e irreversível de cicatrizes no fígado, um quadro clínico denominado cirrose Cirrose hepática Cirrose é a distorção disseminada da estrutura interna do fígado que ocorre quando uma grande quantidade de tecido hepático normal é permanentemente substituída por tecido cicatricial não funcional... leia mais Cirrose hepática , tem início por volta dos dois meses, caso o defeito não seja tratado.

Os médicos não sabem por que motivo a atresia biliar se desenvolve, mas alguns organismos causadores de infecção e defeitos genéticos podem estar envolvidos. Aproximadamente 15% a 25% dos bebês têm outros defeitos congênitos.

Sintomas de atresia biliar

Nos bebês com atresia biliar, a urina fica escura, as fezes mais claras e a pele cada vez mais amarela devido à icterícia. Esses sintomas, além do crescimento e endurecimento do fígado, tornam-se evidentes cerca de duas semanas após o nascimento.

Ao completar dois ou três meses de idade, o bebê pode apresentar crescimento insuficiente, coceira, irritabilidade e grandes veias visíveis no abdômen, bem como aumento do tamanho do baço.

Diagnóstico de atresia biliar

  • Exames de sangue

  • Exame de medicina nuclear

  • Ultrassonografia

  • Cirurgia

Para conseguir prevenir a cirrose, o médico precisa diagnosticar e tratar a atresia biliar nos primeiros um a dois meses de vida do bebê.

Para poder fazer o diagnóstico de atresia biliar, o médico realiza uma série de exames de sangue e um exame de imagem no qual um fármaco radioativo é administrado. Esse fármaco radioativo é injetado no braço do bebê e um aparelho de varredura especial rastreia o fluxo do fármaco radioativo desde o fígado, passando pela vesícula biliar, até chegar ao intestino delgado (um exame denominado cintilografia hepatobiliar, um tipo de exame de imagem de medicina nuclear Cintilografia (radioisótopo) Exames de imagem do fígado, vesícula biliar e trato biliar incluem ultrassonografia, cintilografia, tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), colangiopancreatografia retrógrada... leia mais ). Uma ultrassonografia Ultrassonografia A ultrassonografia usa ondas sonoras de alta frequência (ultrassom), para produzir imagens de órgãos internos e de outros tecidos. Um dispositivo chamado de transdutor converte a corrente elétrica... leia mais Ultrassonografia do abdômen pode ser útil.

Prognóstico

A atresia biliar piora progressivamente. Se não for tratada, ela causa a formação irreversível de cicatrizes no fígado (cirrose Cirrose hepática Cirrose é a distorção disseminada da estrutura interna do fígado que ocorre quando uma grande quantidade de tecido hepático normal é permanentemente substituída por tecido cicatricial não funcional... leia mais Cirrose hepática ) quando o bebê tiver vários meses de idade, insuficiência hepática e morte com um ano de idade.

Tratamento da atresia biliar

  • Cirurgia

  • Com frequência, transplante de fígado

A cirurgia é necessária para criar um caminho para que a bile possa ser drenada do fígado. O caminho é criado ao costurar uma alça do intestino no fígado no local de saída do duto biliar. Essa cirurgia deve ser feita no primeiro mês de vida, antes de o fígado desenvolver cicatrizes. Se a operação não for bem‑sucedida, o bebê precisará de um transplante de fígado. Mesmo quando a operação é bem‑sucedida, cerca de metade dos bebês continuam a ter uma piora na doença hepática e acabam precisando de um transplante de fígado. Os restantes bebês podem ter uma vida normal.

Depois da cirurgia, é costumeiro administrar antibióticos para os bebês durante um ano para prevenir a inflamação dos dutos biliares. Eles também podem receber um medicamento chamado ursodiol. Ursodiol aumenta o fluxo de bile, ajudando a manter a via de drenagem biliar aberta. Como uma boa nutrição é importante, os bebês também recebem suplementos de vitaminas lipossolúveis Vitaminas lipossolúveis As vitaminas são uma parte vital de uma dieta saudável. Foi determinada a ingestão diária recomendada (IDR) para a maioria das vitaminas, ou seja, a quantidade diária que a maioria das pessoas... leia mais .

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