Feocromocitoma

PorAshley B. Grossman, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College
Revisado/Corrigido: mai 2022
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Fatos rápidos

Um feocromocitoma é um tumor que normalmente se origina das células cromafins das glândulas adrenais, o que provoca a superprodução de catecolaminas, hormônios potentes que causam hipertensão arterial e outros sintomas.

  • A hipertensão arterial é o sintoma mais importante, mas frequência cardíaca elevada com pulso forte, sudorese excessiva, tontura ao ficar em pé, respiração acelerada, dores de cabeça intensas e muitos outros sintomas também podem ocorrer.

  • O médico mede a concentração sanguínea das catecolaminas ou dos subprodutos da metabolização das catecolaminas e usa exames de imagem para tentar encontrar o tumor.

  • Normalmente, o melhor tratamento é remover o feocromocitoma

(consulte também Considerações gerais sobre as glândulas adrenais e a figura Uma visão detalhada das glândulas adrenais).

A maioria dos feocromocitomas cresce dentro da parte interna das glândulas adrenais (a medula). Cerca de 10% crescem nas células cromafins fora das glândulas adrenais. Menos de 10% dos feocromocitomas que crescem dentro das glândulas adrenais são cancerosos, mas esse percentual é maior nos tumores externos às glândulas adrenais. Os feocromocitomas podem ocorrer em homens ou mulheres em qualquer idade, mas são mais comuns em pessoas entre 20 e 40 anos de idade.

Algumas pessoas que apresentam feocromocitomas têm uma doença hereditária rara denominada neoplasia endócrina múltipla, que a torna propensa a ter tumores nas glândulas tireoide, paratireoide e adrenais. Os feocromocitomas também podem surgir em pessoas que apresentam síndrome de von Hippel-Lindau e naquelas que apresentam neurofibromatose (doença de von Recklinghausen) ou várias outras doenças genéticas. É provável que quase 50% das pessoas com feocromocitomas tenham uma dessas doenças genéticas ou familiares.

Sintomas do feocromocitoma

Os feocromocitomas podem ser muito pequenos. Entretanto, mesmo um feocromocitoma pequeno pode produzir grandes quantidades de catecolaminas potentes. As catecolaminas são hormônios, tais como a epinefrina (adrenalina), a noradrenalina e a dopamina, que tendem a causar um aumento significativo na pressão arterial e na frequência cardíaca e causar outros sintomas que costumam estar associados com situações de risco à vida.

O sinal mais notável de um feocromocitoma é a hipertensão arterial, que pode ser muito grave. Entretanto, apenas uma em cada mil pessoas com hipertensão arterial tem um feocromocitoma. Os sintomas incluem

  • Batimentos cardíacos rápidos e latejantes

  • Sudorese excessiva

  • Tontura ao se levantar

  • Respiração rápida

  • Pele fria e úmida

  • Dores de cabeça intensas

  • Dores no peito e no abdômen

  • Náusea e vômito

  • Distúrbios da visão

  • Formigamento nos dedos das mãos

  • Constipação intestinal

  • Uma sensação estranha de que algo ruim vai acontecer

Quando esses sintomas aparecem de maneira repentina e acentuada, eles podem parecer um ataque de pânico.

Em 50% das pessoas afetadas, os sintomas aparecem e desaparecem, às vezes desencadeados pela pressão sobre o tumor, massagem, medicamentos (especialmente anestésicos e betabloqueadores), traumas emocionais e, em raras ocasiões, o simples ato de urinar. Contudo, é possível que muitas pessoas apresentem esses sintomas como manifestações de um estado de ansiedade e não de um distúrbio glandular.

Diagnóstico do feocromocitoma

  • Exames de sangue e urina

  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética

É possível que o médico não suspeite que a pessoa tem um feocromocitoma, porque quase 50% das pessoas não apresentam sintomas, exceto uma hipertensão arterial persistente. Entretanto, é possível que o médico peça determinados exames laboratoriais quando a hipertensão arterial ocorre em uma pessoa jovem, aparece e desaparece ou acompanha outros sintomas de um feocromocitoma. Por exemplo, a concentração de algumas catecolaminas ou de subprodutos da decomposição dessas catecolaminas pode ser medida em amostras de sangue ou de urina. Devido à hipertensão arterial e outros sintomas, é possível que o médico receite um betabloqueador antes de saber que a causa é um feocromocitoma. Betabloqueadores podem fazer a hipertensão arterial piorar em pessoas com feocromocitoma. Essa reação paradoxal frequentemente torna claro o diagnóstico de feocromocitoma.

Caso a concentração de catecolaminas esteja elevada, um exame por tomografia computadorizada (TC) ou imagem por ressonância magnética (RM) ou outro exame de imagem pode ajudar a localizar o feocromocitoma. Um exame em que são injetados produtos químicos radioativos que tendem a se acumular nos feocromocitomas também pode ser útil. Um exame é feito para ver onde os produtos químicos radioativos estão.

Uma vez confirmado o feocromocitoma, os médicos costumam fazer exames genéticos na pessoa.

Tratamento do feocromocitoma

  • Cirurgia para remover o tumor

  • Medicamentos para controlar a pressão arterial

Normalmente, o melhor tratamento é remover o feocromocitoma. Entretanto, a cirurgia frequentemente é adiada até que o médico consiga controlar a secreção de catecolaminas pelo tumor com medicamentos, uma vez que ter níveis elevados de catecolaminas durante uma cirurgia pode ser perigoso. Normalmente, é administrada fenoxibenzamina ou um medicamento similar para interromper a ação do hormônio. Uma vez que essa etapa é cumprida, um betabloqueador pode ser utilizado com segurança para controlar os sintomas.

Se o feocromocitoma for canceroso e tiver se espalhado, a quimioterapia raramente cura o tumor. Medicamentos quimioterápicos mais recentes, como a temozolomida e o sunitinibe, ajudam a retardar o crescimento do tumor. Tratamento com radioisótopos, como a metaiodobenzilguanidina (MIBG) ou a octreotida radioativa, que tem por alvo o tecido tumoral, também pode ser muito eficaz. Os efeitos nocivos do excesso de catecolaminas secretadas pelo tumor podem quase sempre ser bloqueados pelo uso contínuo de fenoxibenzamina ou um medicamento similar como a doxazosina ou betabloqueadores.

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