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Hipopituitarismo

Por

Ian M. Chapman

, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

Última revisão/alteração completa ago 2019| Última modificação do conteúdo ago 2019
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Fatos rápidos

O hipopituitarismo é a diminuição da atividade da hipófise que resulta em deficiência de um ou mais hormônios hipofisários.

  • Os sintomas de hipopituitarismo dependem de qual hormônio está deficiente e podem incluir baixa estatura, infertilidade, intolerância ao frio, cansaço e incapacidade de produzir leite materno.

  • O diagnóstico toma por base o resultado da dosagem dos hormônios produzidos pela hipófise no sangue e de exames de diagnóstico por imagem realizados na hipófise.

  • O tratamento visa substituir os hormônios deficientes por sintéticos, mas algumas vezes inclui a remoção cirúrgica ou a irradiação de quaisquer tumores hipofisários.

A hipófise é uma glândula do tamanho de uma ervilha localizada na base do cérebro. Ela secreta vários hormônios que controlam a função da maioria das outras glândulas endócrinas. (Consulte também Considerações gerais sobre a hipófise.)

Causas

O hipopituitarismo é uma doença pouco comum. Pode ser causado por inúmeros fatores, inclusive determinados distúrbios inflamatórios, um tumor da hipófise ou um suprimento insuficiente de sangue para a hipófise.

Causas que afetam principalmente a hipófise

  • Tumores da hipófise

  • Suprimento inadequado de sangue para a hipófise (decorrente de hemorragia grave, coágulos sanguíneos, anemia ou outras doenças)

  • Infecções

  • Distúrbios inflamatórios (como sarcoidose)

  • Inflamação da hipófise devido a medicamentos antineoplásicos à base de anticorpos monoclonais (ipilimumabe ou medicamentos relacionados)

  • Irradiação (decorrente de tumor no cérebro)

  • Extração cirúrgica do tecido da hipófise

  • Lesões cirúrgicas na hipófise, nos vasos sanguíneos ou nos nervos que levam a elas

Causas que afetam principalmente o hipotálamo e que, consequentemente, afetam a hipófise

  • Tumores do hipotálamo

  • Distúrbios inflamatórios

  • Traumatismos cranianos

  • Deficiências de hormônios hipotalâmicos

Sintomas

Os sintomas dependem de quais hormônios da hipófise estão deficientes.

Embora às vezes o início dos sintomas ocorra de maneira súbita e drástica, o início geralmente ocorre de maneira gradativa e eles podem passar despercebidos por muito tempo. Os sintomas dependem de quais hormônios da hipófise estão deficientes. Em alguns casos, a produção da hipófise de um hormônio simples diminui. Mais especificamente, a concentração de vários hormônios diminui ao mesmo tempo (pan-hipopituitarismo). A produção do hormônio do crescimento, do hormônio luteinizante e do hormônio folículo-estimulante frequentemente diminui antes do hormônio estimulante da tireoide e do hormônio adrenocorticotrófico.

Deficiência do hormônio do crescimento

Em crianças, a ausência do hormônio do crescimento costuma resultar em crescimento total insuficiente e uma estatura baixa. Em adultos, a deficiência de hormônio do crescimento não afeta a estatura, pois os ossos pararam de crescer. Normalmente, os adultos não apresentam sintomas, exceto eventual diminuição da energia.

Deficiência das gonadotrofinas (hormônio folículo-estimulante e hormônio luteinizante)

No caso de mulheres na pré-menopausa, uma deficiência desses hormônios provoca a interrupção da menstruação (amenorreia), infertilidade, secura vaginal e a perda de algumas características sexuais femininas.

Nos homens, as deficiências desses hormônios resultam em diminuição do tamanho (atrofia) dos testículos, diminuição da produção de esperma e consequente infertilidade, disfunção erétil e perda de algumas características sexuais masculinas.

Em crianças, as deficiências desses hormônios resultam em atraso da puberdade. As deficiências do hormônio luteinizante e do hormônio folículo-estimulante também podem ocorrer na síndrome de Kallmann, em que a pessoa também pode apresentar lábio leporino ou fenda palatina, daltonismo e incapacidade de sentir cheiros.

Deficiência do hormônio estimulante da tireoide

A deficiência de hormônio estimulante da tireoide leva a uma hipoatividade da tireoide (hipotireoidismo), o que resulta em sintomas como confusão, intolerância ao frio, ganho de peso, constipação e pele seca. A maioria dos casos de hipotireoidismo, no entanto, é causada por um problema originado na própria tireoide, e não nos níveis baixos de hormônios hipofisários.

Deficiência do hormônio adrenocorticotrófico

A deficiência do hormônio adrenocorticotrófico ( ACTH) dá origem à hipoatividade da glândula adrenal (doença de Addison), que resulta em fadiga, hipotensão arterial, níveis baixos de glicose no sangue e uma baixa tolerância ao estresse. Esta é a mais grave deficiência do hormônio hipofisário. Se o corpo não for capaz de produzir qualquer ACTH, a pessoa pode morrer.

Deficiência de prolactina

A deficiência de prolactina diminui ou suprime a capacidade de a mulher produzir leite após o parto. Uma das causas de uma baixa concentração de prolactina e de deficiência de outros hormônios hipofisários é a síndrome de Sheehan, uma complicação rara do parto. A síndrome de Sheehan frequentemente resulta de perda excessiva de sangue e de choque durante o parto, dando origem à destruição parcial da hipófise. Os sintomas incluem cansaço, perda de pelos púbicos e das axilas e a incapacidade de produzir leite. Não são conhecidos efeitos da deficiência de prolactina nos homens.

Deficiências do hipotálamo

O hipotálamo é uma pequena região no cérebro que fica próxima à hipófise. Ele gera hormônios e impulsos nervosos que controlam a hipófise. Assim, os tumores que afetam o hipotálamo podem causar deficiências dos hormônios hipofisários. Eles também podem afetar os centros que controlam o apetite, resultando em obesidade.

Apoplexia hipofisária

A apoplexia hipofisária é um grupo de sintomas causados quando o fluxo sanguíneo à hipófise é bloqueado, resultando em destruição tecidual e hemorragia. A apoplexia hipofisária ocorre com mais frequência em pessoas que apresentam um tumor hipofisário. Os sintomas incluem dor de cabeça grave, rigidez do pescoço, febre, defeitos do campo visual e problemas com movimentos dos olhos. A hemorragia causa inchaço da hipófise, que pressiona o hipotálamo, resultando em sonolência ou coma. É possível que a hipófise subitamente pare de produzir hormônios, especialmente o ACTH, o que causa uma baixa pressão arterial e níveis baixos de glicose no sangue.

Diagnóstico

  • Exames de sangue para medir os níveis hormonais

  • Exames de diagnóstico por imagem

Como a hipófise estimula outras glândulas, a deficiência nos hormônios hipofisários frequentemente reduz a quantidade de hormônios produzida por essas outras glândulas. Por essa razão, o médico considera a possibilidade de disfunção hipofisária quando está investigando uma deficiência em outra glândula, como a tireoide ou a glândula adrenal. Quando os sintomas sugerem que várias glândulas estão hipoativas, é possível que o médico suspeite que a pessoa tem hipopituitarismo ou síndrome de deficiência poliglandular.

Geralmente, a avaliação tem início com a dosagem de hormônios produzidos pela hipófise (normalmente, o hormônio estimulante da tireoide, a prolactina, o hormônio luteinizante e o hormônio folículo-estimulante) no sangue e, ao mesmo tempo, a dosagem do hormônio produzido pelos órgãos-alvo (normalmente, o hormônio tireoidiano, a testosterona em homens e o estrogênio em mulheres).

Por exemplo, uma pessoa com hipotireoidismo decorrente de insuficiência da hipófise apresenta concentrações baixas do hormônio da tireoide e concentrações normais baixas ou inadequadas do hormônio estimulante da tireoide, que é produzido pela hipófise. Em contrapartida, uma pessoa com hipotireoidismo decorrente de insuficiência da tireoide apresenta concentrações baixas de hormônios da tireoide e concentrações elevadas de hormônio estimulante da tireoide. Às vezes, o médico injeta uma versão sintética de um hormônio liberador de tireotrofina, um hormônio que estimula a liberação do hormônio estimulante da tireoide e de prolactina pela parte anterior da hipófise. A resposta do corpo a essa injeção pode ajudar o médico a determinar se a hipófise ou outra glândula é a causa da deficiência hormonal.

É difícil avaliar a produção do hormônio do crescimento pela hipófise porque não existe nenhuma concentração sanguínea que consiga indicá-la com exatidão. O corpo produz hormônio do crescimento em jatos diariamente e o hormônio é utilizado rapidamente. Assim, a concentração sanguínea em um dado momento não indica se a produção é normal durante o dia. Em vez disso, o médico mede a concentração do fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1) no sangue. A produção do IGF-1 é regulada pelo hormônio do crescimento e a concentração de IGF-1 tende a mudar lentamente em proporção à quantidade total do hormônio do crescimento produzido pela hipófise. É possível que, no caso de bebês e crianças pequenas, o médico meça a concentração de uma substância similar, denominada proteína de ligação IGF tipo 3.

Uma vez que a concentração dos hormônios luteinizante e folículo‑estimulante varia de acordo com o ciclo menstrual, pode ser difícil interpretar a concentração desses hormônios em mulheres. Contudo, em mulheres na pós-menopausa que não recebem estrogênio, a concentração de hormônio luteinizante e de hormônio folículo‑estimulante normalmente é elevada.

A produção de ACTH costuma ser avaliada por meio da dosagem do hormônio-alvo ( cortisol) em resposta a estímulos, como uma injeção de ACTH sintético (exame de estimulação com ACTH) ou baixos níveis de glicose no sangue após a administração de uma injeção de insulina (teste de tolerância à insulina). Caso não ocorra uma mudança na concentração de cortisol e a concentração de ACTH no sangue for normal ou baixa, então fica conformada a deficiência na produção de ACTH.

Após o exame de sangue determinar a existência de hipopituitarismo, a hipófise é frequentemente avaliada por meio de tomografia computadorizada (TC) ou por imagem por ressonância magnética (RM) para identificar a presença de anomalias estruturais. A TC ou a RM ajudam a revelar áreas individuais (localizadas) de crescimento de tecido anormal e o aumento ou redução do tamanho da hipófise. Os vasos sanguíneos que suprem a hipófise podem ser examinados com angiografia cerebral.

Tratamento

  • Tratamento da causa

  • Reposição de hormônios deficientes

O tratamento é direcionado à causa da hipoatividade da hipófise (quando possível) e à reposição de hormônios deficientes.

Tratamento da causa

Quando a causa da deficiência de hormônios hipofisários for um tumor, a remoção cirúrgica de um tumor frequentemente é o primeiro tratamento mais adequado. Normalmente, a remoção do tumor também reduz sintomas relacionados à pressão e problemas de visão causados pelo tumor. Todos, exceto tumores maiores, podem ser extraídos cirurgicamente através do nariz (via transesfenoidal).

A irradiação da hipófise por supertensão ou por feixe de prótons pode ser usada para destruir o tumor. Pode ser impossível remover os tumores maiores e os que se ultrapassam a estrutura óssea na base do cérebro na qual a hipófise está localizada (sela turca) apenas com cirurgia. Em caso positivo, o médico utiliza irradiação por supertensão depois da cirurgia para eliminar as células tumorais restantes.

A irradiação da hipófise tende a provocar a perda lenta de qualquer função normal remanescente da hipófise. A perda pode ser parcial ou completa. Portanto, a função das glândulas-alvo é geralmente avaliada a cada 3 a 6 meses no primeiro ano e, depois disso, anualmente por, no mínimo, dez anos após o tratamento.

Os tumores que produzem prolactina podem ser tratados com medicamentos que atuam como a dopamina, tal como a bromocriptina ou a cabergolina. Esses medicamentos reduzem o tamanho do tumor ao mesmo tempo que diminuem a concentração de prolactina.

Reposição de hormônios

O tratamento também se concentra na reposição de hormônios deficientes, normalmente não pela reposição de hormônios da hipófise, mas pela substituição de seus hormônios-alvo. Por exemplo, para pessoas com deficiência de hormônio estimulante da tireoide é administrado o hormônio tireoidiano. As pessoas com deficiência de ACTH recebem hormônios adrenocorticais, tal como hidrocortisona. As com deficiência de hormônio luteinizante e hormônio folículo-estimulante recebem estrogênio, progesterona ou testosterona.

O hormônio do crescimento é o único hormônio hipofisário que é substituído. O tratamento com hormônios do crescimento deve ser administrado por injeção. Quando administrado em crianças que têm deficiência de hormônio do crescimento antes de as placas de crescimento de seus ossos se fecharem, a reposição do hormônio do crescimento evita que elas tenham estatura excepcionalmente baixa. O hormônio do crescimento agora também é usado para tratar alguns adultos com deficiência de hormônio de crescimento para melhorar a estrutura do corpo, aumentar a densidade óssea e melhorar a qualidade de vida.

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