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Poliarterite nodosa (PAN)

(Polyarteritis; Periarteritis Nodosa)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última revisão/alteração completa set 2020| Última modificação do conteúdo set 2020
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A poliarterite nodosa é uma forma de vasculite que envolve a inflamação das artérias de médio porte.

  • Qualquer órgão pode ser afetado, mas geralmente não os pulmões.

  • A poliarterite nodosa pode ser rapidamente fatal ou desenvolver-se gradualmente.

  • Os sintomas variam a depender do órgão afetado.

  • Biópsia de um órgão afetado ou arteriografia dos vasos sanguíneos pode confirmar o diagnóstico.

  • O tratamento imediato com um corticosteroide, outro imunossupressor, ou ambos, é eficaz.

A poliarterite nodosa desenvolve na maioria das vezes durante a meia-idade, geralmente, quando as pessoas estão em seus 50 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade. Ela é rara.

A causa da poliarterite nodosa é desconhecida, mas às vezes parece ser desencadeada por determinados tipos de infecções virais (como hepatite B ou, em casos raros, hepatite C) ou medicamentos. Cerca de 20% das pessoas com poliarterite nodosa têm hepatite B ou C. Os medicamentos podem causar a doença, mas na maioria das vezes, o fator desencadeador não pode ser identificado.

Os órgãos geralmente mais afetados são os rins, a pele, os nervos, as articulações, os músculos e o trato digestivo. O fígado e o coração são igualmente afetados.

Sintomas

A poliarterite nodosa pode ser inicialmente leve, mas pode piorar rapidamente e ser fatal dentro de vários meses, ou pode se desenvolver gradualmente como uma doença debilitante crônica. Qualquer órgão ou um conjunto de órgãos pode ser afetado. Contudo, em geral, os pulmões não são afetados. Os sintomas variam conforme os órgãos afetados e com que gravidade. Ocasionalmente, apenas um órgão (por exemplo, o intestino delgado) ou um nervo é afetado. Inicialmente, as pessoas podem se sentir doentes, cansadas e ter febre. Elas podem perder o apetite e perder peso. Sudorese noturna e fraqueza generalizada são sintomas comuns.

Outros sintomas ocorrem quando as artérias que irrigam um órgão são danificadas, e o órgão deixa de receber o sangue necessário ao seu funcionamento normal. Portanto, os sintomas variam a depender do órgão afetado:

  • Articulações: Dores musculares, sensibilidade e fraqueza; dores nas articulações (frequentes) e inflamação das articulações (artrite)

  • Rins: Hipertensão arterial, presença de sangue na urina, possível insuficiência renal acompanhada de acúmulo de substâncias tóxicas no sangue e redução da produção de urina

  • Trato digestivo: Dores intensas, diarreia com sangue, náuseas, vômitos e lacerações (perfurações) intestinais

  • Coração: Dores no peito (angina), ataques cardíacos e insuficiência cardíaca

  • Nervos:Dormência em placas, formigamento, fraqueza ou paralisia na mão ou pé

  • Fígado: Lesão hepática

  • Cútis: Descoloração azulada ou avermelhada nos dedos das mãos ou nos pés e, ocasionalmente, feridas cutâneas

  • Órgãos genitais: Dor, sensibilidade e inflamação nos testículos (orquite)

Por vezes, os danos causados a um órgão são irreversíveis, ocasionando a perda parcial ou total das funções do órgão afetado. A artéria enfraquecida pode romper-se, causando hemorragia interna. Problemas, como ataque cardíaco, podem ocorrer muito depois do tratamento da inflamação.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Exames de sangue

  • Biópsia

  • Arteriografia

A poliarterite nodosa pode ser de difícil diagnóstico. Médicos suspeitam de poliarterite nodosa quando com base em certa combinação de sintomas e nos resultados dos exames de sangue. Por exemplo, o diagnóstico pode ser suspeitado, se uma pessoa de meia-idade, anteriormente saudável apresentar combinações de sintomas como febre sem explicação aparente, evidência de certo padrão de lesão nervosa (como a dificuldade para levantar um pé ou para flexionar o pulso), feridas cutâneas, dores abdominais ou nos membros, dores articulares ou musculares, ou se a pessoa rapidamente desenvolver hipertensão arterial.

Para confirmar o diagnóstico de poliarterite nodosa, uma pequena amostra de um órgão afetado pode ser colhida e examinada ao microscópio (biópsia) ou podem ser feitas radiografias dos vasos sanguíneos (arteriografia). No caso da arteriografia, as imagens são gravadas após a injeção de um contraste visível nas radiografias (contraste radiopaco). Às vezes, angiografia por ressonância magnética pode ser feita para verificar a existência de irregularidades, como estreitamentos e dilatações (aneurismas) nas paredes das artérias afetadas. Contudo, a angiografia por ressonância magnética tem uma probabilidade menor de confirmar o diagnóstico em comparação com a angiografia.

A eletromiografia e estudos de condução nervosa podem ser solicitados para ajudar a selecionar a área do músculo ou nervo onde será realizada a biópsia.

Prognóstico

Sem tratamento, pessoas com poliarterite nodosa têm uma probabilidade inferior a 15% de sobreviver 5 anos. Com o tratamento, pessoas com poliarterite nodosa têm probabilidade superior a 80% de sobreviver 5 anos. Pessoas cujos rins, aparelho digestivo, cérebro ou os nervos são afetados têm maus prognósticos.

Tratamento

  • Corticosteroides

  • Outros imunossupressores

  • Tratamento de sintomas ou da causa subjacente, conforme necessário

O tratamento da poliarterite nodosa visa a prevenção do desenvolvimento de danos, mas é geralmente incapaz de reverter danos já provocados. O tratamento varia conforme a gravidade da doença. Quaisquer medicamentos que possam ter desencadeado a doença são interrompidos.

Altas doses de corticosteroide, tal como prednisona, podem impedir o agravamento da poliarterite nodosa e ajudar as pessoas a se sentirem melhor. O objetivo é atingir um período livre de sintomas (remissão). Como muitas pessoas necessitam de tratamento de longo prazo com corticosteroide, e como esse tratamento pode causar efeitos colaterais significativos, a dose da medicação deve ser reduzida conforme a remissão dos sintomas.

Se o corticosteroide não reduzir a inflamação adequadamente, medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores), como a ciclofosfamida, podem ser administrados associados ao corticosteroide. O uso prolongado de corticosteroide ou outros imunossupressores reduz a capacidade do organismo de combater infecções. Assim, as pessoas que recebem esse tratamento têm um risco potencializado de desenvolver infecções, que podem ser graves ou fatais se não detectadas e tratadas rapidamente.

Outros tratamentos, como os utilizados no controle da hipertensão arterial, são muitas vezes necessários para evitar que os órgãos internos sejam danificados.

Pessoas com hepatite B são tratadas com corticosteroides e medicamentos antivirais.

Pessoas com hepatite C e poliarterite nodosa são tratadas com medicamentos antivirais e, às vezes, corticosteroides.

Mais informações

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desse recurso.

  • Vasculitis Foundation: Fornece informações sobre vasculite para pacientes, incluindo como encontrar um médico, aprender sobre estudos de pesquisa e entrar para grupos de defesa de pacientes

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
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