(Ver também Visão geral dos distúrbios hemorrágicos vasculares Visão geral dos distúrbios de sangramento vascular Sangramento pode resultar de anomalias em Plaquetas Fatores de coagulação Vasos sanguíneos Distúrbios hemorrágicos vasculares resultam de defeitos nos vasos sanguíneos, geralmente causando lesões... leia mais .)
Púrpura são lesões cutâneas ou mucosas purpúreas causadas por hemorragia. As lesões pequenas (< 2 mm) são denominadas petéquias e as grandes são chamadas equimoses ou contusões.
Amiloidose
A amiloidose Amiloidose Amiloidose é qualquer de um grupo de condições distintas caracterizadas por deposição extracelular de fibrilas insolúveis compostas de proteínas mal agregadas. Essas proteínas podem se acumular... leia mais causa deposição amiloide no interior dos vasos cutâneos e dos tecidos subcutâneos, o que pode aumentar a fragilidade capilar, causando púrpura. A púrpura ocorre tipicamente nos membros superiores em comparação à trombocitopenia imunitária Trombocitopenia imunitária (TPI) A trombocitopenia imune (TPI) é um distúrbio hemorrágico geralmente sem anemia nem leucopenia. Tipicamente, é crônica em adultos, mas quase sempre é aguda e autolimitada em crianças. O tamanho... leia mais , na qual a púrpura ocorre principalmente nos membros inferiores. Púrpura periorbital ou um exantema purpúrico que ocorre em um paciente sem trombocitopenia após um toque suave na pele sugere amiloidose.
Alguns pacientes com amiloidose têm macroglossia (língua grande) e podem apresentar depósitos amiloides nos ombros e na pele.
Em alguns pacientes, o fator de coagulação X é adsorvido pelo amiloide e torna-se deficiente, mas isso geralmente não é a causa do sangramento.
A maioria dos pacientes tem altos níveis séricos de cadeias livres leves.
Confirma-se o diagnóstico da amiloidose pela biópsia de tecido (p. ex., coloração de birrefringência com vermelho do Congo do tecido afetado ou aspirado de tecido adiposo abdominal).
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia produz imunoglobulinas que se precipitam quando o plasma é resfriado (isto é, p. ex., crioglobulinas) enquanto flui através de pele e tecidos subcutâneos das extremidades. Crioglobulinas podem ser IgG, IgM ou IgA. Em geral, crioglobulinas mistas são compostas por IgM complexada com uma IgG monoclonal ou policlonal. Os imunocomplexos podem interferir na função plaquetária normal e na polimerização da fibrina.
As imunoglobulinas monoclonais formadas na macroglobulinemia Macroglobulinemia É um distúrbio maligno dos plasmócitos em que as células B produzem quantidades excessivas de M-proteínas IgM. As manifestações podem incluir hiperviscosidade, sangramento, infecções recorrentes... leia mais (linfoma linfoplasmocitário) ou no mieloma múltiplo Mieloma múltiplo É uma neoplasia dos plasmócitos que produz imunoglobulina monoclonal e invade e destrói o tecido ósseo adjacente. As manifestações comuns incluem lesões líticas nos ossos que provocam dor e/ou... leia mais , ocasionalmente, se comportam como crioglobulinas, assim como os imunocomplexos de IgM-IgG mistos formados em algumas doenças infecciosas crônicas, mais comuns na hepatite C Hepatite C, crônica A hepatite C é uma causa comum de hepatite crônica. Muitas vezes, ela é assintomática até ocorrerem manifestações de doença hepática crônica. O diagnóstico é confirmado pelo resultado positivo... leia mais .
Crioglobulinas também podem ser idiopáticas.
A crioglobulinemia também pode levar à vasculite de pequenos vasos, que pode causar púrpura; hiperviscosidade e trauma vascular direto podem contribuir. A crioglobulinemia pode se manifestar com necrose hemorrágica acral, púrpura palpável, livedo reticular e úlceras nas pernas.
Crioglobulinas podem ser detectadas por teste de laboratório.
Púrpura hipergamaglobulinêmica
Púrpura hipergamaglobulinêmica é uma púrpura vasculítica que afeta primariamente mulheres. Cortes pequenos recorrentes de lesões purpúricas palpáveis se desenvolvem na região inferior das pernas. Essas lesões deixam pequenas manchas marrons residuais. Muitos pacientes manifestam distúrbio imunológicio subjacente (p. ex., síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren A síndrome de Sjögren é um distúrbio inflamatório sistêmico e crônico relativamente comum, autoimune, de causa desconhecida. É caracterizada por xerostomia, xeroftalmia e outras mucosas (síndrome... leia mais , lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é um distúrbio inflamatório, crônico e multissistêmico, de provável etiologia autoimune e que ocorre predominantemente em mulheres jovens. As manifestações comuns... leia mais ).
O achado diagnóstico é o aumento policlonal da IgG. Biópsia cutânea pode ser necessária.
Vasculite associada à imunoglobulina A
Vasculite associada à imunoglobulina A Vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV) Vasculite associada à imunoglobulina A (anteriormente chamada púrpura de Henoch-Schönlein) é uma vasculite que afeta primariamente os pequenos vasos. Ela ocorre mais frequentemente em crianças... leia mais (púrpura de Henoch-Schonlein) é uma vasculite de pequenos vasos mediada pela IgA que ocorre primariamente em crianças. Envolve a pele, articulações, intestino e rins.
A púrpura palpável se desenvolve principalmente nas pernas e na região glútea. Por causa de sua distribuição, pode ser confundida com eritema nodoso Eritema nodoso Eritema nodoso é uma forma específica de paniculite caracterizada por nódulos subcutâneos sensíveis, de cor vermelha ou violácea, e palpáveis, na região anterior das pernas e, ocasionalmente... leia mais , uma paniculite inflamatória reativa que pode ocorrer em pacientes com uma variedade de doenças infecciosas, imunes, neoplásicas e induzidas por fármacos.
Síndrome de hiperviscosidade
A síndrome da hiperviscosidade Sinais e sintomas É um distúrbio maligno dos plasmócitos em que as células B produzem quantidades excessivas de M-proteínas IgM. As manifestações podem incluir hiperviscosidade, sangramento, infecções recorrentes... leia mais , normalmente resultante de uma concentração plasmática muito alta de IgM, também pode causar púrpura e outras formas de sangramento anômalo (p. ex., epistaxe profusa) em pacientes com macroglobulinemia Macroglobulinemia É um distúrbio maligno dos plasmócitos em que as células B produzem quantidades excessivas de M-proteínas IgM. As manifestações podem incluir hiperviscosidade, sangramento, infecções recorrentes... leia mais . Elevações acentuadas das outras imunoglobulinas (especialmente IgA e IgG3) também podem estar associadas à síndrome de hiperviscosidade.